Форми пізнього нейросифілісу

ТЕМА №29 Нейросифіліс.

Інфекційне ураження нервової системи, яке виявляється в 10% хворих на сифіліс. Сифіліс нервової системи став рідкісним, тому що захворювання добре піддається лікуванню антибіотиками. Незважаючи на стертий атиповий перебіг і наявність у хворих негативної реації Вассермана внаслідок існування серорезистентних форм, кількість випадків нейросифілісу зростає.

Своєчасна діагностика захворювання, знання етіологічного чинника розвитку хвороби, методи діагностики дозволять запобігти ускладень сифілісу. В практиці лікаря будь-якої спеціальності можуть зустрічатися випадки нейросифілісу, а тому необхідно знати його перебіг і прояви.

Питання теми:

1. Визначення. Етіологія.

2. Загальні відомості.

3. Форми раннього (мезодермального) сифілісу.

- Генералізований сифілітичний менінгіт.

- Менінговаскулярний сифіліс.

- Латентний асимптомний менінгіт (лікворосифіліс).

4. Форми пізнього нейросифілісу.

- Гуми головного і спинного мозку.

- Спинна сухотка.

- Прогресивний параліч.

5. Діагностика нейросифілісу.

6. Диференційна діагностика.

7. Лікування нейросифілісу.

1. Нейросифіліс - ураження нервової системи блідою трепонемою (Treponema pallidum), може виникати в будь-якій стадії розвитку сифілісу і залежить від попадання збудника в тканини мозку.

2.Виділяють дві клінічні та патоморфологічні форми нейросифілісу:

1) ранній нейросифіліс (менінговаскулярний або мезодермальний) - розвивається в перші 3-5 років після зараження. Протікає з ураженням переважно судин і оболонок мозку і відповідає вторинному періоду сифілісу.

2) пізній нейросифіліс (паренхіматозний або ектодермальний) - розвивається через 7-25 років. Характеризується запально-дистрофічним ураженням паренхіми мозку: нервових клітин і волокон, глії.

Форми раннього (мезодермального) сифілісу.

Гострий генералізований сифілітичний менінгіт. На тлі підвищення температури виникають інтенсивний головний біль, запаморочення, блювання, різко виражені менінгеальні симптоми, фотофобія.

Дослідження очного дна: застійні явища та гіперемія дисків зорових нервів, оскільки виникає гостра гідроцефалія з підвищенням внутрішньочерепного тиску.

Дослідження ліквору: підвищення тиску, лімфоцитарний плеоцитоз (десятки та сотні клітин в 1 мм³), синдром клітинно-білкової дисоціації.

В крові та лікворі відмічаються позитивні серологічні реакції на сифіліс (проба Вассермана, РІБТ - реакція імобілізації блідих трепонем).

Хронічний сифілітичний менінгіт (менінговаскулярний або мезенхімальний сифіліс) називають ще базилярною формою, тому що процес охоплює переважно оболонки на основі мозку та судини. В цих випадках розвиток процесу (що наступає часто пізніше, ніж гострий менінгіт у часовому вимірі від первинного зараження – через місяці чи один-два роки) більш поступовий, тижнями і, навіть, місяцями, а в клінічній картині менінгеальний синдром стертий, не виступає на перший план. Типовим є ураження черепних нервів: окорухового чи відвідного (диплопія), лицевого (парез мімічних м’язів), слухового (зниження слуху, головокружіння) та зорових (зниження гостроти зору, атрофія зорових нервів). В останньому випадку з’являється симптом Аргайла-Робертсона: відсутність реакції зіниць на світло при збереженій їх реакції на конвергенцію і акомодацію. Симптом не досить специфічний (може спостерігатись при розсіяному склерозі, хронічному алкоголізмі та діабеті), тому що є наслідком атрофії зорових нервів та увеїту, але маленький розмір зіниць, деформація їх контурів паралельно з іншими клінічними та параклінічними даними може свідчити на користь сифілісу.

Латентний асимптомний менінгіт. Легковиражений біль голови, запаморочення, нудота, загальна гіперестезія, болючість при рухах очними яблуками, минаюча недостатність функції окремих черепних нервів. Іноді спостерігаються нездужання, порушення сну, дратливість, пригнічений стан. У цереброспінальній рідині виявляють запальні зміни (незначно виражений лімфоцитарний плеоцитоз), на основі яких ставиться діагноз.

Форми пізнього нейросифілісу.

Сифілітичні гуми (гранульоми).Гуми (від gummi — клей) можуть мати досить малі розміри, на вигляд – сіруватих вузликів, що нагадують міліарні горбики, але частіше зустрічаються солітарні гуми, що мають розмір до 30 мм в діаметрі. Клінічний перебіг як при пухлині (загальномозковий синдром та вогнищеві прояви залежно від локалізації). Оскільки вони утворюються переважно в м’якій оболонці основи мозку, вогнищеві прояви включають ураження корінців черепних нервів, а в спинному мозку гума проявляє себе як екстрамедулярна пухлина (ураження корінця, синдром Броун-Секара, можлива й повна компресія спинного мозку).

Очне дно: застійні диски зорових нервів.

Ліквор: білково-клітинна дисоціація, позитивні серологічні реакції.

Сухотка спинного мозку (tabes dorsalis). Клініка розвивається через 5 – 10 років від первинного інфікування.

В патогенезі, вірогідно, відіграють певну роль автоімунні процеси, але переважним механізмом залишається нейроцитопатичний ефект спірохет, які хронічно персистують (продовжують жити в тканинах оболонок роками і впливають на нервові елементи продуктами свого метаболізму). Цей ефект є унікально властивим для нейросифілісу на відміну від інших інфекцій (за виключенням, можливо, пріонів). Патологоанатомічно спостерігається наростаюча дегенерація 1) переважно задніх корінців спинного мозку, чутливих та вегетативних гангліїв, а згодом – і 2) висхідних чутливих волокон у самому спинному мозку, переважно шляхів Голя та Бурдаха

Перша стадія – невралгічна. Характеризується раптовими нападоподібними болями у відповідних дерматомах (від кількох секунд до хвилин, годин і навіть кількох діб) та спланхнотомах (відповідних внутрішніх органах) – серці, печінці, шлунку, сечовому міхурі чи прямій кишці тощо, хоча болі можуть носити і оперізуючий характер (як при міжреберній невралгії). Болі сильні, нестерпні, «кинджального» характеру і можуть симулювати напад стенокардії або інфаркт міокарду, перфоративну виразку шлунку, печінкову коліку тощо. І хоча звичайно немає відповідних змін крові чи змін ЕКГ, такі хворі опиняються на операційному столі. Одночасно можна виявити скарги на парестезії в певних ділянках тіла чи в нижніх кінцівках. Приєднуються розлади сечовипускання (затримка, нетримання сечі), закрепи, порушення статевої функції.

Об’єктивно можна виявити патологію черепної іннервації у вигляді первинної атрофії зорових нервів, симптому Аргайла-Робертсона, деформації зіниць (інколи – швидку зміну їх діаметру, «зіниці, що скачуть»), недостатності окорухової функції, асиметрії обличчя та зниження слуху. Приєднується втрата ахілових та колінних рефлексів. Інколи виявляють ділянки гіпестезії за сегментарним типом на тулубі чи кінцівках.

Друга стадія – атактична: процес поширюється на задні стовпи спинного мозку. До вищеперелічених скарг приєднується сенситивна атаксія: нестійкість та похитування при ході, невпевненість, які суттєво зростають у темряві, при закритих очах. Хворі відмічають втрату відчуття поверхні (ходять як по «гумовому килиму»), широко розставляють ноги і опираються переважно на п’яту - виникає «штампуюча» хода. Виникає м’язова гіпотонія, особливо в ногах, що призводить до гіперекстензії в колінних суглобах (genu recurvatum). Розвиваються і трофічні розлади – безболісні артропатії з деформацією суглобів (гомілковоступневих, ліктьових та інших суглобів) із припухлістю, збільшенням у розмірі. На тлі локального остеопорозу виникають переломи кісток. Трофічні розлади проявляються й у вигляді безболісних виразок на стопі (mal perforans pedis), випадінням зубів, порушенням росту нігтів, трофіки шкіри тощо.

Третя стадія хвороби – паралітична.Справжні парези і паралічі відсутні, але внаслідок атаксії хворі втрачають здатність ходити, стояти, сидіти.

Прогресивний параліч проявляється прогресуючим розпадом психіки аж до глибокого недоумства, що супроводжується соматичними і неврологічними розладами. У початковій стадії переважають симптоми неврастенії — стомлюваність, дратівливість, зниження працездатності, потім приєднуються зміни особистості - хворі стають грубими, нетактовними. Наростають порушення пам'яті, елементи початкового порушення інтелекту, втрачаються колишні навики і знання. На тлі прогресуючого недоумства можуть спостерігатися безглузде марення величі, підвищений або знижений настрій, іпохондрія, зміна станів пригніченості і маніакального збудження. Можливі епілептиформні припадки, розлади мови, рухів, письма і т.д. Характерні неврологічні симптоми: деформація контурів зіниць, синдром Аргайля-Робертсона, парез окорухових м'язів, гіперрефлексія, тремтіння рук.

Діагностика нейросифілісу.

Встановлення діагнозу нейросифілісу проводиться з урахуванням 3-х основних критеріїв:

- клінічної картини,

- позитивних результатів досліджень на сифіліс та виявлених змін в цереброспінальній рідині.

- оцінка клініки нейросифілісу можлива тільки після огляду невролога та окуліста (огляд зіниць, очного дна).

Лабораторні дослідження на сифіліс застосовуються комплексно і при необхідності багаторазово: RPR-тест (Rapid Plasma Reagin - антикардіоліпіновий тест - скринінговий нетрепонемних тест, що виявляє антитіла (реагіни) класу IgG і IgM до ліпоїдного і ліпопротеіноподібному матеріалу, вивільняється з пошкоджених клітин хворого сифілісом; РІФ (реакція імунофлюоресценції), РІБТ (реакція імобілізації блідої трепонеми). При відсутності симптомів компресії головного мозку пацієнту проводиться люмбальна пункція. Дослідження цереброспінальної рідини при нейросифілісі виявляє бліду трепонему, підвищений вміст білка, лімфоцитарний плеоцитоз. Позитивний результат РІФ з ліквором.

При МРТ і КТ головного мозку або спинного мозку при нейросифілісі виявляють в основному неспецифічні патологічні зміни у вигляді потовщення мозкових оболонок, гідроцефалії, атрофії речовини мозку, інфарктів, а також локалізацію гуми, що дає можливість провести диференційовану діагностику нейросифілісу та інших, схожих за клінікою, захворювань.

А Б В Г Д

Підсилення сигналу в Т₁ режимі МРТ від корінця III пари при менінго-васкулярному сифілісі (А). Ізоденсивне вогнище в мозочку з мас-ефектом (наявність ознак компресії сусідніх ділянок мозку, деформації лікворопровідних шляхів та зміщення серединних структур) в режимі Т₁ (Б). Гіподенсивне - в режимі Т₂ (В) при сифілітичній гумі. Гіподенсивне - в режимі Т₁ (Г) і гіперінтенсивне в режимі Т₂ (Д) при туберкуломі.

6. Диференційна діагностика проводиться із розсіяним склерозом, пухлинами головного і спинного мозку, інсультами, інфекційними поліневритами, фунікулярним мієлозом.

7. Основою лікування всіх форм нейросифілісу є використання високих доз пеніциліну G, призначених дерматовенерологом: 18 – 24 млн ОД на добу (8 – 14 днів). Результат оцінюють на основі нормалізації вмісту клітин в лікворі (підвищення білку може зберігатись довше, впродовж кількох місяців). Серологічні реакції в лікворі можуть залишатись позитивними роками або навіть все життя, не зважаючи на позитивний клінічний ефект.

Симптоматичне лікування: призначають вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, препарати, що покращують мікроциркуляцію, антихолінестеразні засоби, фізіотерапевтичні методи лікування (масаж, бальнеолікування).

Тести

Література

Основна

1.Вінничук С.М, Ілляш Т.І., Мяловицька О.А. та ін. Неврологія. – Київ, «Здоров´я», 2008. – 417 с.

2. Голубев В.Л., Вейн А.М. К.Неврологические синдромы. Руководство для врачей.– Москва, 2007. – 563 c.

Додаткова

1.Скоромец В.И. Справочник врача-невролога. – Москва, 2008. – 305 с.

2.Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / Под ред. В.Н. Штока, О.С. Левина. – Москва: МИА, 2006. – 519 с.