НЕФРИТИКАЛЫҚ (ЖЕДЕЛ НЕФРИТИКАЛЫҚ) СИНДРОМ

«Жедел нефритикалық синдром» симптомдар кешеніі мыналармен сипатталады:

· Гематуриямен (макро, микрогематурия)

· Протеинуриямен (орташа)

· Ісіну (жиі орташа)

· Артериялық гипертония

· Шумақтық фильтрация жылдамдығының тез төмендеуі және азотемиямен

Толық клиникалық-лабораторлық комплекспен бірге кейбір науқастарда тек жекеленген көріністер байқалуы мүмкін. Мысалы шамалы көз астының ісінуі және несептік синдром. Ісіну және гипертензия айқын болмай және аурудың қысқаша көрінісі түрінде өтуі мүмкін. Жедел нефритикалық синдромның себебі - инфекция (жедел стрептококктан кейінгі ГН, басқа да инфекциядан кейінгі ГН). Жүйелі аурулармен ажырата білу керек (жүйелі қызыл жегі, жүйелі васкулиттер, Гудпасчер синдромы және т.б.) (3-кесте).

3-кесте. Нефритикалық синдром себептері

Негізгі симптомдар патогенезі – ісіну және гипертензия ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесінің белсенуінен және су мен тұздың ұсталуынан дамиды (3-сурет).

Созылмалы гломерулонефрит кезінде біртіндеп шумақтардың зақымдануы баяу түрде протеинурияның өсуіне, гематурияға, артериялық гипертензияға және бүйрек қызметінің төмендеуіне әкеледі (бүйректің созылмалы ауруының 1-ден 5-ке дейінгі сатылары).

3-сурет. Нефритикалық синдром патогенезі

Тез үдемелі ГН – шумақ ауруының бір түрі, бұл кезде бүйрек жетіспеушілігінің тез үдеуі, олигуриямен протеинурия және гематурияның қосарласа жүруі байқалады, нефротикалық синдром белгілері байқалмайды. Тез үдемелі гломерулонефриттің морфологиялық белгісіне экстракапиллярлы өзгерістер жатады («жарты ай тәрізді» өзгерістер >50 % шумақтарда кездеседі).

Балалар мен жасөспірімдердегі нефритикалық синдромның ең жиі себебіне стрептококктан кейінгі және инфекциядан кейінгі ГН жатады. Созылмалы ағым кезінде жиі IgA нефропатия анықталады. IgA нефропатия жедел нефритикалық синдром түрінде басталып балалар мен жасөспірімде узақ уақыт бойы гематурия және протеинуриямен көрінуі мүмкін. Бірақ уақыт өте келе (10 және одан көп жыл) бірінші орынға артериялық гипертензия және бүйрек қызметінің терминальді сатыға дейін төмендеуі (БСА 5- сатысы) шығады. Бұл ауру Қазақстанда және басқа да Азия елдерінде жиі кездеседі.

Жедел нефритикалық синдром асқынулары - эклампсия және жедел жүрек жетіспеушілігі, гипертонияның тез өрістеуінен және су мен тұздың ұсталуынан дамиды. Өтпелі азотемиямен бірге олигурия кезінде бүйректің жедел жетіспеушілігі дамып, гемодиализ емін қажет етуі мүмкін.

Тәжрибеде жедел нефритикалық синдромды жарты ай тәрізді зақымданумен жүретін тез үдемелі ГН-тен (бүйрек биопсиясы керек) ажырата білу керек, өйткені бұл аурулар кезінде емдеу жолы мен болжамы өзгеше.

ГИПЕРТОНИЯЛЫҚ СИНДРОМ

Артериялық гипертензия (АГ) – тұрақты түрде артериялық қан қысымының 140/90 мм.рт.ст және одан жоғары болуы. Балаларда жасына және жынысына байланысты 95 перцентильден асса қойылады (5- қосымша). Артериялық қан қысымы мына факторларға байланысты:

· Жалпы шеткері тамырлық қарсылық (ЖШТҚ)

· Экстрацеллюлярлы сұйықтық көлемі

· Жүрек лақтырысы денгейі

Артериялық қан қысымын реттеуде бүйректің маңызы зор. Көптеген бүйрек аурулары артериялық қан қысымының жоғарлауымен жүреді (біріншілік және жүйелі аурулар), бүйректің созылмалы ауруының (БСА 5-сатысы) терминальді сатысында оның жиілігі 80-100 % жетеді. Айналымдағы қанның көлемі (АҚК) алдымен бүйрек арқылы шығарылатын натрий көлеміне тікелей байланысты. Шеткері тамырлық қарсылық артериолалар вазоконстрикциясымен анықталады. АҚҚ себебі өте көп. Бүйрек аурулары, біріншілік-кардиоваскулярлы, эндокринді және басқа да аурула кезінде дамитын артериялық қан қысымын реттеуде бүйректің маңызы зор (4-кесте).

Гипертензия патогенезі

Натрий және судың іркілуі.Бүйрек қызметінің зақымдануы кезінде шумақтық фильтрация жылдамдығының төмендеуі натрий мен судың несеппен бөлінуінің төмендеуіне әкеледі. Соның салдарынанайналымдағы қанның көлемі жоғарылайды, сонымен қоса тамырлар қабырғасында натрий құрамы жоғарылайды, ол тамыр қабырғасын ісіндіреді және тамырлардың ангиотензин және катехоламиндерге прессорлық сезімталдығын жоғарылатады. Бұндай артериялық гипертонияға тұз қабылдаудан кейін ауырлау тән (тұзға сезімтал гипертензия деп аталады). Натрий денгейінің артуынан дамыған вазоконстрикция кальций тасымалының бұзылуынан болуы мүмкін. Сонымен, тамырлар қабырғасында натрий және кальцийдің жоғарылауы жалпы шеткері тамырлық қарсылықты жоғарылатады. Гипергидратация, гиперволемия және жүрек лақтырысының жоғарылауы жедел гломерулонефрит және БСА терминальді сатысындағы артериялық гипертонияның патогенезінде негізгі орынға ие.

Прессорлы жүйелердің белсенуі. Бүйрек ауруы кезіндегі артерияльді гипертония мына жүйелер белсенуіне байланысты:

· Ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесі

· Симпатико-адренальді жүйе

· Эндотелиндер

Ренин секрециясы бүйректің артериялық жүйесінде қысымның түсуімен, гиповолемиямен, тағамда натрий жетіспеушілігімен, несеп айдаушы дәрілік заттарды қабылдаумен белсенеді.

4 кесте. Балалардағы артериялық гипертензия себептері

Бұл механизмнің бүйрек артерияларының стенозы кезінде маңызы зор, қанмен қамтамасыз етілуі төмендеген бүйрек зақымданса өте жоғары көлемде ренин бөлінеді, кейін ангиотензина II өндірілуі жоғарылайды, ол тамырлар тарылуын шақырады, альдостерон секрециясы өседі және натрийдің ағзада ұсталуы жүзеге асады. Бірақ натрийдің фильтрациялану фракциясы мен экскрециясы жоғары, сондықтан науқаста гиповолемиялық жағдай анықталады. Бұндай артериялық гипертонияны тұзға байланыссыз, ренинге тәуелді деп атайды. Бүйректің созылмалы ауруы бар науқастарда ренин белсенділігі жоғары. Ренинге тәуелді гипертензия бүйректің созылмалы жетіспеушілігінің терминальді сатысындағы науқастардың белгілі бір бөлігінде кездеседі. Гемодиализ сеансын жүргізу бұндай науқастардың артериялық қан қысымын түсіруге аз ғана әсерін тигізеді. Ренин тәуелді гипертензия айқын шеткері тамырлық қарсылықпен жүреді. Әртүрлі науқастарда артериялық қан қысымы дамуының әртүрлі патогенетикалық факторлары болуы мүмкін (4-сурет).

4-сурет. Артериялық гипертонияда натрий мен су іркілуінің және РААЖ рөлі

Симпато-адренальді жүйенің белсенділігінің жоғарылауы катехоламиндердің түзілуінің жоғарлауынан немесе бүйректің экскреторлы қызметінің төмендеуінен, натрийдің ағзада ұсталуынан болады. Және де натрийдің іркілуі кезінде катехоламиндердің прессорлы әсері жоғарылайды. Бүйрек аурулары кезінде симпато-адренальді жүйенің әсері жалпы шеткері тамырлық қарсылықтың жоғарлауымен және жүрек лақтырысының күшеюімен көрініс береді..

Артериялық гипертония дамуына эндотелий гормондары да қатысады (эндотелиальді дисфункция). Тамыр тарылтушы медиаторлардың белсенділігі (эндотелин және тромбоксан) тамыр кеңейтуші жүйеден басым болады (простациклин, азот тотығы).

Бүйрек паренхимасының зақымдануы бүйректің депрессорлы қызметінің төмендеуіне әкеледі (простагландиндер белсенділігі, калликреин – кинин жүйесі және азот тотығы). Олардың тамырларды кеңейтуші және натриуретикалық әсері төмендейді.

Айта кетерлігі, бүйректің көптеген аурулары кезіндегі артерияльді гипертония генезі аралас болып келеді, оны емдеу кезінде ескеру керек.