Гиперпаратиреоидные состояния

Гиперпаратиреозы характеризуются повышением содержания ПТГ в сыворотке крови и/или увеличением эффектов ПТГ. Различают первичные (железистые), вторичные (гиперкальциемические) и третичные гиперпаратиреозы, а также псевдогиперпаратиреоз (рис. 28–41).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 41 Гиперпаратиреоидные состояния Виды и их причины»

Рис. 28–41. Гиперпаратиреоидные состояния. Виды и их причины.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичные гиперпаратиреозы — патология самих паращитовидных желёз. Причины: автономно функционирующая аденома (или несколько аденом, наблюдается в 75–80% случаев первичного гиперпаратиреоза), первичная гиперплазия желёз (10–15% пациентов с гиперпаратиреоидизмом), карцинома паращитовидной железы (менее 5% случаев).

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз обусловлен длительной гипокальциемией, как правило, в сочетании с гиперфосфатемией и вторичным развитием гиперфункции и гиперплазии паращитовидных желёз.

Причины.

• Патология почек, приводящая к гипокальциемии (наиболее частая причина).

† Хроническая почечная недостаточность. Сопровождается снижением экскреции фосфатов и развитием гиперфосфатемии. Это приводит к снижению уровня Ca²⁺ в крови и стимуляции функции паращитовидных желёз.

† Тубулопатии и почечный рахит.

• Патология кишечника.

† Синдром мальабсорбции, сопровождающийся нарушением всасывания кальция в кишечнике.

† Стеаторея — повышенное выведение с калом жира, жирных кислот, их соединений, а также связанных с ними солей кальция.

• Патология костей ткани.

† Остеомаляция — размягчение костей и деформация их в связи с дефицитом в них солей кальция и фосфорной кислоты.

† Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета). Характеризуется резорбцией костной ткани, дефицитом в ней кальция, деформацией костей.

• Гиповитаминоз D (см. статью «Рахит» в приложении «Миниэнциклопедия»).

Третичный гиперпаратиреоз

Причина: длительно протекающий вторичный гиперпаратиреоз. Последний приводит к развитию аденомы (или аденом), приобретающей свойство автономного функционирования и гиперпродукции ПТГ. В этих условиях разрушается обратная связь между уровнем Ca²⁺ в крови и секрецией ПТГ.

Псевдогиперпаратиреоз

Псевдогиперпаратиреоз — гиперпродукция ПТГ эктопическими опухолями. Наблюдается при семейном полиэндокринном аденоматозе и паранеопластических синдромах.

Проявления гиперпаратиреоза

Проявления гиперпаратиреоза рассмотрены в статье «Гиперкальциемия» и представлены на рис. 28–42.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 42 Основные проявления гиперпаратиреоза»

Рис. 28–42. Основные проявления гиперпаратиреоза.

• Изменения костной ткани.

† Остеопороз — генерализованное уменьшение объёма и плотности костной ткани, в том числе в результате потери солей кальция.

† Деформация костей. Является результатом остеопороза. Кости изогнуты и уплощены. В наибольшей мере деформируются бедренные и тазовые кости, грудина, рёбра, грудные и поясничные позвонки.

† Множественные переломы костей. Обычно переломы происходят в трубчатых костях, рёбрах, позвонках.

† Расшатывание и выпадение зубов. Является следствием остеопороза челюстей и образования в них кист.

• Изменения в почках.

Изменения в почках обусловлены гиперкальциемией и повышенным выведением кальция с мочой. Это сопровождается повреждением эпителия почечных канальцев, нарушением их экскреторной функции и проявляется полиурией, вторичной полидипсией, нефро- и уролитиазом.

† Полиурия — значительное увеличение суточного диуреза.

Причины.

‡ Повышенная экскреция кальция с мочой. Помимо стимуляции осмотического диуреза, избыток кальция повреждает эпителий почечных канальцев. Это потенцирует полиурию, уже независимую от экскреции Ca²⁺.

† Нарушение реабсорбции воды в почках. Обусловлено дистрофическими и структурными изменениями в клетках канальцев почек.

† Снижение чувствительности канальцевого эпителия к АДГ. Является следствием повышенной концентрации в крови ПТГ.

† Вторичная полидипсия. Обусловлена потерей значительного количества жидкости с мочой и гиперосмией (в результате гиперкальциемии).

† Образование множественных камней в ткани почки и/или мочевыводящих путях (нефро‑ и уролитиаз соответственно). Встречается у 20–25% пациентов. Кроме того, соли кальция могут откладываться в паренхиме почек, приводя к нефрокальцинозу. Причины: гиперкальциемия и гиперкальциурия.

В целом, совокупность указанных изменений в почках нередко приводит к развитию прогрессирующей почечной недостаточности и уремии.

• Нервно‑мышечные расстройства.

† Мышечная слабость (миастения) и (в связи с этим) — быстрая физическая утомляемость.

† Боли в отдельных группах мышц (миалгии), чаще в нижних конечностях. У пациентов развивается «утиная походка» («переваливание» с одной ноги на другую), плоскостопие.

Оба изменения являются результатом гиперкальциемии и увеличения содержания Ca²⁺ во внеклеточной среде.

• Желудочно‑кишечные расстройства.

† Причины: расстройство кровоснабжения и трофики стенки ЖКТ в результате кальцификации стенок сосудов и расстройств микрогемоциркуляции и обмена веществ в стенках желудка и кишечника.

† Проявления: язвенная болезнь (преимущественно — двенадцатиперстной кишки), гастриты, энтероколиты (нередко с множественными эрозиями и язвами), нарушения аппетита, тошнота, рвота.

• Сердечно‑сосудистые расстройства.

† Признаки стеноза и/или недостаточности аортального и/или митрального клапанов. Причина: кальцификация створок клапанов и деформация их.

† Артериальная гипертензия, обычно почечного генеза. Причины: активация системы «ренин‑ангиотензин‑альдостерон», включение ренопривного механизма в связи с нефрокальцинозом и нефросклерозом (приводят к уменьшению массы почечной ткани и образованию в ней вазодепрессорных Пг и кининов).

† Сердечная недостаточность.

• Нарушения ВНД: быстрая психическая истощаемость (психастения), повышенная раздражительность, плаксивость; депрессивные состояния, сменяющиеся психическим возбуждением, нарушения сна, сонливостью днём.

• Гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз — наиболее тяжёлое, чреватое смертью пациента проявление (осложнение) гиперпаратиреоза. Летальность достигает 50%.

† Причины ‑ состояния, прямо или опосредованно приводящие к повышению уровня Ca²⁺ в крови: переломы костей, обогащённая кальцием пища, гипогидратация, приём ощелачивающих, антацидных и содержащих кальций ЛС, инфекции и интоксикации.

† Инициальные патогенетические факторы: острое значительное повышение Ca²⁺ крови до 3,5–5 ммоль/л (14–20 мг%) и выше, снижение содержания фосфатов, K⁺, Mg²⁺ в сыворотке крови.

† Проявления.

‡ Острые желудочно‑кишечные расстройства: тошнота, рвота, диарея, сильная жажда, острые боли в животе.

‡ Почечная недостаточность (а при её наличии — нарастание степени недостаточности) с развитием уремии и комы.

‡ Прогрессирующие нарушения психики (с развитием заторможенности и ступора, либо с возбуждением, галлюцинациями и бредом).

‡ Недостаточность кровообращения, вплоть до коллапса.