Миелодиспластические синдромы

Гетерогенная группа нарушений у лиц старше 50 лет, характеризующихся периферическими цитопениями (одного или более ростков гемопоэза) при наличии нормо- или гиперцеллюлярного костного мозга и диспластического созревания клеток костного мозга, одного или более ростков; у 25-50 % больных заболевание прогрессирует в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (гл. 144), синдромы часто относят к предлейкозу.

Лечение,после трансформации заболевания в острый лейкоз, редко бывает успешным, в противоположность лечению больных первичным ОМЛ.

12/Миелолейкоз.Хронический миелолейкоз - опухолевое заболевание крови. Характеризуется бесконтрольным ростом и размножением всех ростковых клеток крови, при этом молодые злокачественные клетки способны созревать до зрелых форм.
Хронический миелолейкоз (синоним – хронический миелоидный лейкоз) – опухолевое заболевание крови. Его развитие связано с изменениями в одной из хромосом и появлениемхимерного («сшитого» из разных фрагментов) гена, который нарушает кроветворение в красном костном мозге.
Во время хронического миелолейкоза в крови повышается содержание особой разновидности лейкоцитов – гранулоцитов. Они образуются в красном костном мозге в огромном количестве и выходят в кровь, не успевая до конца созреть. Одновременно содержание всех остальных видов лейкоцитов снижается.
Лабораторные показатели

Картина крови: нормохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. В лейкоцитарной формуле: гранулоцитарный ряд до миелобластов, лейкоцитоз до 600 * 10^9/л. Единичные эритробласты. Увеличение количества базофилов (иногда до 30-40 %) и уменьшение эозинофилов, что является плохим прогностическим признаком. Увеличение количества тромбоцитов. В костном мозге увеличение количества мегакариоцитов. Алейкемический вариант хронического миелолейкоза: нормальные или сублейкемические цифры лейкоцитов со сдвигом влево до миелоцитов, промиелоцитов, значительное увеличение печени и селезенки. В крови незначительное увеличение незрелых гранулоцитов, несмотря на это, в костном мозге преобладают незрелые клетки лейкопоэза.
Терминальная стадия: тромбоцитопения, глубокая лейкопения, в лейкоцитарной формуле уменьшение количества сегменто-ядерных и палочко-ядерных лейкоцитов и увеличение миелоцитов, промиелоцитов, появление единичных бластных клеток, количество которых затем начинает быстро нарастать - бластный криз. Бластные клетки представляют собой атипичные формы с широкой цитоплазмой, с неправильными контурами ядра. Чаще бластные клетки представлены миелобластами. Одним из вариантов является моноцитарный криз - появление и увеличение количества зрелых, молодых, атипичных моноцитов в крови. Другим вариантом терминальной стадии является увеличение процента базофилов, как зрелых, так и молодых, вплоть до бластных форм. Нарастает анемия, тромбоцитопения. Общее состояние больных ухудшается: возникает лихорадка, сильная потливость, боли в костях. Осложнения хронического лейкоза: пневмония, желудочно-кишечная диспепсия, вторичные инфекции и геморрагический синдром, которые часто являются причиной смерти.
Диагноз хронического лейкоза основывается на клинической картине и изменениях в картине крови, костного мозга с учетом стадии болезни. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с лейкемоидными реакциями миелоидного типа, с остеомиелосклерозом, с другими формами хронического лейкоза.

Общий анализ крови

-Лейкоциты: значительно повышено от 30,0·10⁹/л до 300,0-500,0 ·10⁹/л

-Сдвиг лейкоцитарной формулы влево: преобладают молодые формы лейкоцитов (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, бластные клетки)

-Базофилы: повышено количество 1% и более

-Эозинофилы: повышен уровень, более 5%

-Тромбоциты: в норме или повышен

Биохимический анализ крови

-Щелочная фосфатаза лейкоцитов снижена или отсутствует.

Генетическое исследование

-При генетическом анализе крови выявляется аномальная хромосома (филадельфийская хромосома).

Сублемический миелоз

Сублейкемический миелоз (миелофиброз с миелоидной метаплазией) характеризуется миелоидной пролиферацией всех костномозговых линий, ранним развитием и прогрессированием миелофиброза вплоть до полной облитерации костно-мозгового пространства и экстрамедуллярным кроветворением. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой, семейные случаи редки.