Додаткові методи обстеження

• ОРОГК -найбільш інформативний метод діагностики, що дозволяє побачити збільшення розмірів серця, інфільтрацію легеневої тканини, плевральний випіт, пухлини, ателектази. На ранніх стадіях фіброзуючого альвеоліту змін, як правило, немає, пізніше виникає плямистість легеневого малюнку, більш виражена в нижніх відділах легенів. При емфіземі класичними рисами є сплощення низько стоячої діафрагми і звуження тіні серця, ребра розташовуються горизонтально, судинний малюнок на периферії змазаний. При ВВС спостерігається збільшення тіні серця за рахунок правих відділів, нерідко вибухання конуса легеневої артерії, повнокров'я судин легенів.

• ЕКГчасто стає ключем до діагнозу. При ВВС з ціанозом ЕКГ завжди змінена: відхилення вісі серця вправо (правограма), гіпертрофія і перевантаження ПШ і ПП (Р-рulmonalе), блокада правої ніжки пучка Гіса, наявність різного характеру аритмій. Подібна ЕКГ-картина розвивається і при легеневому серці, але набагато повільніше.

• ЕхоКГ показана всім хворим з підозрою на патологію серця. Це дослідження дозволяє визначити будь-які структурні порушення і вторинні патофізіологічні зміни. У більшості випадків вдається візуалізувати дефекти перегородок і більш складні ВВС без проведення катетеризації серця з вимірюванням тиску. ЕхоКГ дозволяє оцінити не тільки наявність, але й ступінь вади і визначити необхідність в оперативному втручанні. При ЕхоКГ-дослідженні можлива діагностика і декомпенсованих набутих вада з ПШ-недостатністю, патології міокарда (ДКМП, міокардит), перикарда (перикардити, кісти, пухлини). Супутня патологія легень, вносить внесок у формування як задишки, так і ціанозу, як правило, зменшує візуалізаційне «вікно», утруднюючи діагностику.

•Функціональні дихальні тести. Спірометрія крім визначення фізіологічних параметрів дозволяє визначити характер порушень функції легень рестриктивного або обструктивного типу, а також дозволяє встановити тяжкість захворювання та реакцію на вдихаємі вазодилататори. Петлі об'ємного потоку можуть вказати на наявність у хворого обструкції дихальних шляхів (плато у фазі видиху). При порушенні вентиляції за рестриктивним типом характерна нормальна величина співвідношення ФОЄ1/ФЖЄЛ і зниження ЖЄЛ. Подібні зміни зустрічаються у хворих з легеневим фіброзом, інфільтративними захворюваннями легенів, обмеженою екскурсією грудної клітки. У хворих з вентиляційними порушеннями обструктивного типу відмічається зменшення величини ФОЕ1/ФЖЄЛ при нормальній ЖЕЛ. Це спостерігається у хворих на бронхіальну астму, ХОЗЛ, бронхоектази і кістозний фіброз легень. Пікфлоуметрія - метод оцінки ступеня обструкції дихальних шляхів. Слід враховувати, що нормальні показники спірометрії з урахуванням віку, статі, росту не виключають органічну патологію легенів. Петлі потік/об'єм дозволяють точніше діагностувати обструктивні і рестриктивні зміни в легенях, а також обструкцію верхніх і нижніх дихальних шляхів.

• Аналіз газового складу крові. При ціанозі у хворих з важкою патологією легень (рецидивуюча ТЕЛА, виражений фіброз і емфізема та ін.) спостерігається ↓ рО2.

• Насичення гемоглобіну крові киснем у хворих з центральним ціанозом не залежно від патології нижче 85%, хоча при патології легенів цей показник порівняно нижче, ніж у пацієнтів з патологією серця.
• Контрастні дослідження судин серця дають можливість діагностувати коронарну недостатність як причину серцевої недостатності; ангіопульмонографія і КТ з контрастуванням - патологію судин легенів (ТЕЛА).

Тактика ведення пацієнтів з ціанозом залежить від причини, що викликала подібний стан: ВВС підлягають негайній хірургічній корекції для збереження якості та тривалості життя; при ТЕЛА будь-якого типу необхідно провдення тромболізису за показами, застосування препаратів, що зменшують тиск у правих відділах серця і легеневій артерії (антагоністи кальцію, нітрати, силденафіл), усунення причинних факторів (варикозної хвороби тощо); при БА та ХОЗЛ - лікування основного захворювання з застосуванням бронходилататаорів, гіпосенсібілізації, протизапальної терапії; пневмонії - адекватна антибіотикотерапія. Лікування ХСН, що призвела до розвитку ціанозу і задишки, описане у відповідному розділі методичних рекомендацій.

Хірургічному лікуванню також підлягають пацієнти з пухлинами легень. В якості патогенетичної терапії всім пацієнтам з ціанозом приміняють різні види оксигенотерапії в залежності від гостроти розвитку і причини ціанозу.

Прогноз у пацієнтів з ціанозом залежить від його генезу, можливостей хірургічного лікування і тактики медикаментозної корекції.

Працездатність у пацієнтів з хронічними захворюваннями легенів і серця, що призвели до розвитку ціанозу, безумовно знижена і різко знижена, що є причиною їх інвалідизації. При цьому пацієнти з ВВС можуть бути прооперованими, що очевидно покращує як прогноз, так і працездатність цих пацієнтів.

Діагностичну роботу біля ліжка хворого з хронічною СН рекомендується починати зі з'ясування послідовності появи її ознак, які можна легко визначити: набряків, задишки, ядухи, гепатомегалії. Зібрані факти краще оцінювати з урахуванням виділення 3-х видів СН: правошлуночкової, лівошлуночкової і бівентрикулярної. Кожен із зазначених видів СН викликається певними хворобами, що полегшує рішення основної діагностичної задачі - встановлення причини її розвитку.

Поділ СН на ліво- та правошлуночкову відображає основні механізми її розвитку із залученням переважно і в першу чергу одного зі шлуночків. Наприклад, при поширеному передньому ІМ страждає переважно ЛШ, а при деяких вроджених патологіях серцевого м'яза, в першу чергу, вражається ПШ. Для деяких патологій характерно бівентикулярне ураження, наприклад, для дилатаційної кардіоміопатії. Лівошлуночкова дисфункція призводить до підвищення тиску в лівому передсерді, що може проявлятися задишкою, пізніше - ортопное і пароксизмами нічної задишки. Правошлуночкова недостатність обумовлює виникнення неспецифічних симптомів і на ранній стадії може бути розцінена невірно. Часто хворі скаржаться на стомлюваність, дискомфорт у животі (застійні явища в печінці, асцит), слабкість і набряки ніг. Аналізуючи синдром СН, важливо пам'ятати, що серце складається з двох відділів, що виконують функцію двох насосів. Праві відділи серця діють в умовах низького опору легеневого русла, середній тиск в легеневій артерії становить тільки 16/7 мм рт. ст. на відміну від 120/80 мм рт. ст. у великому колі кровообігу. Ця відмінність у навантаженні знаходить відображення в анатомії ПШ, який добре адаптований до збільшення об’єму, але не здатний протистояти підвищенню тиску. Прикладом може служити тривала компенсація при ДМПП. На відміну від ПШ ЛШ з товстими стінками добре адаптований до перевантаження тиском і може довгий час справлятися з таким станом, як артеріальна гіпертензія та стеноз аорти. При аортальній або мітральній недостатності ЛШ досить швидко декомпенсує, тому що тут задіяні механізми перевантаження об'ємом.

Основні причини лівошлуночнкового типу ХСН:

- післяінфарктний кардіосклероз;

- артеріальна гіпертензія;

- ревматичні та склеротичні аортальні вади серця;

- недостатність мітрального клапана та поєднана мітральна вада;

- мітрально-аортальні вади серця;

- ВВС: коарктація аорти, відкрита артеріальна протока;

- субаортальний стеноз;

- розшаровуюча аневризма аорти.

Основні причини правошлуночнкового типу ХСН:

- вроджені стенози легеневої артерії;

- післяемболічна легенева гіпертензія;

- первинна легенева гіпертензія;

- вторинна легенева гіпертензія (на фоні пневмосклерозу, емфіземи, кіфосколеозу, пульмонектомії тощо);

- ДМШП та ДМПП;

- післяінфарктний кардіосклероз правого шлуночка.

Основні причини бівентрикулярної ХСН:

- дилатаційна кардіоміопатія;

- дифузний міокардит;

- перикардит;

- ревматичні мітрально-аортальні та мітрально-аортально-трикуспідальні вади;

Можна також виділити випадки тотальної СН при анеміях, тиреотоксикозі, амілоїдозі серця тощо.

Аналіз основних причин лівошлуночкової СН виявив, що на сьогоднішній день серед дорослого населення ІХС та АГ займають провідне місце і складають ¾ всіх випадків.

Післяінфарктний кардіосклероз з переважним враженням передньої (передньо-верхівкової, передньо-перетинкової) ділянки призводить до виключення з акту скорочення від 30 до 70% м’язу ЛШ, як правило, на фоні аневризми ЛШ, що призводить до швидкого ремоделювання ЛШ із прогресуючим зменшенням скоротливої функції шлуночка з розвитком клінічно значущої СН. Слід відмітити, що крім післяінфарктного кардіосклерозу, частою причиною застійної ХСН є ішемічна кардіоміопатія, яка може бути без інфаркту в анамнезі, але з прогресуючим зниженням скоротливої функції серця ішемічного походження з домінуючим в клініці синдромом СН.

Наслідкомартеріальної гіпертензіїє ураження міокарда у вигляді концентричної або ексцентричної гіпертрофії ЛШ. Збільшення кількості та об’єму кардіоміоцитів відбувається паралельно з прогресуючим міокардіальним фіброзом, індукованим переважно ангіотензином ІІ та альдостероном. Зростання скоротливої спроможності ЛШ за рахунок об’єму функціонуючих кардіоміоцитів згодом змінюється на систолічну дисфункцію на фоні зниження скоротливої функції фіброзованого міокарда, що є причиною лівошлуночкової недостатності.

Розшаровуюча аневризма аортирозвивається зазвичай у осіб похилого та літнього віку з тривалою високою артеріальною гіпертензією, атеросклерозом аорти. Найбільш частими причинами виникнення аневризм у молодому віці є вроджені ураження аорти, виниклі у зв'язку з некрозом середньої оболонки і гігантоклітинним аортитом, неповноцінністю її при синдромі Марфана і при коарктації аорти. Ознаки розшарування аневризми аорти з'являються водночас з різким болем у грудях. Гостра і нібито безпричинна поява аортальної недостатності у хворого з довготривалою артеріальною гіпертонією дозволяє запідозрити розшарування аневризми аорти. Основними методами діагностики поряд з ЕхоКГ є аортоангіографія й контрастна КТ. Єдиний можливий метод лікування - протезування частини аорти.

Набуті та вроджені вади серця, які є причиною СН, визначають за наявності шумів та ЕХОКГ (див. у розділі «Ведення хворих з шумами в серці»).

Гіпертрофія правого шлуночка, викликана легеневою гіпертонією, позначається терміном «хронічне легеневе серце» (ХЛС). Легенева гіпертонія виникає під впливом трьох факторів: збільшення об'ємної швидкості легеневого кровотоку, перешкоди відтоку крові з легеневих вен, зменшення в діаметрі легеневих судин внаслідок їх спазму або облітерації.

Найбільш часті причини ХЛС: рецидивуючі і повторні ТЕЛА, фіброзуючий альвеоліт, дифузний легеневий фіброз, ХОЗЛ, емфізема легенів, бронхіальна астма, вузликовий періартеріїт, туберкульоз, пневмоконіоз, саркоїдоз, кіфосколеоз, синдром Піквіка.

В основі бівентрикулярної СН нерідко лежать хвороби серцевого м'яза, які прийнято розділяти на міокардити та кардіоміопатії. Кардіоміопатії можуть бути як первинними вродженими (хвороби іонних каналів, аритмогенна дисплазія ПШ, некомпактних лівий шлуночок та ін.), так і вторинними (дилатаційна, ішемічна кардіоміопатії).

До міокардитів відносять будь-які запальні хвороби серцевого м'язу. Основним у розвитку СН при міокардитах є виражена дилатація серця. Автоімунний генез міокардиту на даний момент є незаперечним фактом, тому його поступовий (місяці) початок і прогресуючий рефрактерний до лікування перебіг є одними з основних діагностичних опор. Підтвердженням діагнозу є наявність на ЕхоКГ кардіомегалії з вираженим дифузним зниженням скоротливої функції шлуночків.

Дилатаційна кардіоміопатія проявляється стійким синдромом недостатності кровообігу, порушеннями провідності, аритміями, повторними тромбоемболіями. ОРОГК відображує більш-менш рівномірне збільшення всіх відділів серця, хоча на початкових стадіях можливе збільшення переважно ЛШ. Клінічно та ехокардіографічно провести диференціальний діагноз дифузного міокардиту і кардіоміопатії дуже важко. Тому найчастіше основним у діагностиці є наявність даних анамнезу про перенесені важких або специфічних інфекції, наявності автоімунних захворювань.

Гіпертрофічна кардіоміопатія з субаортальним стенозуванням (субаортальний стеноз) - вроджена патологія з прогресуючим збільшенням розмірів серця на тлі вираженої гіпертрофії ЛШ.

Рестриктивною кардіоміопатією прийнято називати групу хвороб, при яких порушується приток крові до серця. Ще до розвитку клінічно вираженої СН серце при рестриктивній кардіоміопатії виявляється помірно або значно збільшеним.

Висока еозинофілія характерна для ендокардиту Леффлера, що характеризується гіпертрофією м'яза, ущільненням ендокарда і «ригідним» ЛШ.

Біопсія серцевого м'яза у пацієнтів з кардіомегалією і застійною СН є найбільш точним методом верифікації діагнозу.

СН при кардіоміопатія має прогресуючий характер і погано піддається терапії, що й визначає несприятливий перебіг цих захворювань. Порушення провідності і серцевого ритму є другою постійною ознакою цих хвороб і причиною раптової смерті.

Швидко прогресуюча СН домінує в клінічній картині деяких хвороб обміну речовин і хвороб нез'ясованої етіології, що протікають з ураженням одночасно ендокарда і міокарда: ендокардіальний фіброз, (хвороба Дейвіса), південноафриканська ендоміокардіопатія (хвороба Беккера), фібропластичний парієтальний ендокардит (ендокардіальний фіброеластоз).

5. Матеріали для самоконтролю:

А. Завдання КРОК -2.

1. У чоловіка Г., 39 років, що палить по 2 пачки цигарок в день впродовж тривалого часу, спостерігається задишка, ціаноз, субфебрильна температура, кашель без виділення мокротиння, астенізація. Температура тіла 37,1 ° С, ЧД 18/ хв. Пульс 88 уд./хв, АТ 100/60 мм.рт.ст. Який діагноз найбільш вірогідний?

А) Пневмонія

Б) Туберкульоз

В) ХОЗЛ у стадії загостення

Г) Плеврит

2. Хвора С., 66 років., скаржиться на болі в грудній клітці справа, що підсилюються при глибокому вдиху, кашлі, наростаючу протягом 2-х тижнів задишку і ціаноз. Хвора займає в ліжку вимушене положення з піднятою частиною тулуба на хворій стороні. На рентгенограмі виявлено скупчення рідини в правій плевральній порожнині. Який діагноз найбільш вірогідний?

А) Пневмофіброз

Б) Саркоїдоз

В) Плеврит

Г) ХОЗЛ

3. Пацієнт М., 14 років, скаржиться на задишку при помірному навантаженні, напади непритомності, кровохаракання, ціаноз. У III-IV міжребер'ї по лівому краю грудини вислуховується грубий дуючий інтенсивний систолічний шум, акцент II тону над легеневою артерією. Найбільш вірогідний діагноз?

А) ДМШП

Б) ТЕЛА

В) Пневмонія

Г) Перикардит

4. Чоловік Д., 57 років, скаржиться на задишку, набряки гомілок, перебої в роботі серця, біль в лівій половині грудної клітки з|із| іррадіацією в ліву лопатку. Лікування малоефективне. Об'єктивно: тони| серця глухі, м'який систолічний шум на верхівці, пульс – 100 уд./ хв., аритмічний, АТ – 115/75 мм рт|. ст. Печінка збільшена на 2 см, болюча|болюча|. При рентгенологічному дослідженні виявлені розширена тінь серця|. На ЕКГ – лівошлуночкова екстрасистолія, знижений|знизити| вольтаж. Який метод дослідження необхідний для визначення діагнозу?

А) ЕХОКГ

Б) повторна ЕКГ

В) ВЕМ

Г) Вентрикулографія

5. Хворий С., 66 років, скаржиться на задишку у спокої та набряки ніг. Впродовж|упродовж| 20 років хворіє на артеріальну гіпертензію. Палить|курить| 30 цигарок в день. Об'єктивно: притуплення|притуплювати| перкуторного| звуку і ослаблення|ослабіння| везикулярного дихання в нижніх відділах правої легені. Зліва|ліворуч| - сухі хрипи. АТ|хрипіння|. АТ. 170/110 мм рт|. ст., пульс 105 уд./хв., аритмічний. ОРОГК: однорідне зниження прозорості з|із| косим рівнем справа. Вкажіть найбільш вірогідну причину патології у хворого?

А) Серцева недостатність з гідротораксом.

Б) Пневмонія, ексудативний плеврит.

В) Рак легені с ателектазом.

Г) загострення ХОЗЛ

Б. Ситуаційні задічі для самоконтролю.

1. До пульмонолога направлений хворий 32 років зі скаргами на задишку, кашель, болі в грудній клітці, слабкість, нездужання, пітливість, підвищення температури вечорами. Зріст 174 см, вага 58 кг

Об'єктивно: ціаноз губ, частота дихання 24/хв.; перкуторно легеневий звук; дихання везикулярне, в підключичних ділянках жорстке, поодинокі сухі хрипи, в підлопаткових областях крепітація.

ОРОГК: легеневий малюнок посилений, деформований за комірчастим типом, в нижніх і середніх полях дрібновогнищева, помірно виражена дисемінація (тіні 3-5мм в діаметрі), у верхніх полях крупні поліморфні тіні різної щільності; плевра верхівки справа потовщена.

1. Який діагноз найбільш вірогідний?

2. Складіть план додаткового дослідження.

3. Лікування даного хворого.

2. Хворий Д., 65 років, тривалий час хворіє на хронічне обструктивне захворювання легенів. Скарги на кашель переважно ранком з виділенням невеликої кількості прозорої в'язкої мокроти, задишку з утрудненим видихом, що посилюється при навантаженні.

Об'єктивно: температура тіла – 36,8°С, ЧД – 22/хв., пульс – 84 уд./хв., АТ – 120/70 мм рт.ст. Шкіра волога, дифузний ціаноз. При аускультації дихання жорстке, розсіяні сухі свистячі хрипи. Спірографія: ОФВ1 - 62% від належного значення, ПШВ – 65%.

1. Який діагноз найбільш ймовірний у пацієнта?

2. Які обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу?

3. Складіть план лікування.

Рекомендована література.

1. Клиническая кардиология (учебное пособие). / Серкова В.К., Монастырский Ю.И. - Винница;2008. – 204с.

2. Стандарти надання допомоги кардіологічним хворим. Наказ №486 МОЗ України від 03.07.2006.

3. Дифференциальный диагноз внутренних болезней (учебное пособие). / А.В. Виноградов.-Москва. – 2009. – 900с.

4. Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань внутрішніх органів (12-е видання, доповнене і перероблене) під редакцією проф. Ю.М. Мостового. – Вінниця. – ДП «ДКФ». – 2010. – 545с.

5. Алгоритми діагностично-лікувальних навичок та вмінь з внутрішніх хвороб (посібник) під редацкією проф. В.І. Кривенко. – Запоріжжя. – 2008.- 333с.

6.Дифференциальный диагноз. / Эндрю Т. Рефтерг. Перевод с английского, 2-е издание. – Москва;»Медпресс-информ». – 2008. – 450с.

7.Стандарты диагностики внутренних болезней. / Б.И. Шулутко, С.В. Макаренко. – Москва. «Медкнига Элви-Спб». – 2009. – 700с.

8. Современные методы функциональной диагностики в кардиологии. /Д.Д. Зотов. А.В. Гротова. – Санкт-Петербург; 2008. – 200с.

Методичні вказівки склала доц. Осовська Н.Ю.