Паренхиматозные диспротеинозы

Тема 1. ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ

И СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

Дистрофия -- патологический процесс, в основе кото­рого лежат нарушения тканевого (клеточного) метабо­лизма, ведущие к структурным изменениям. Поэтому дистрофия рассматривается как один из видов повреж­дения (альтерации).

Морфогенетические механизмы д и с то о ф и и:

1. Инфильтрация избыточное проникновение про­дуктов обмена из крови и лимфы в клетки и межкле­точное вещество.

Накопление веществ связано с возникающей недо­статочностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты.

2. Декомпозиция (фанероз) распад ультраструк­тур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нару­шению тканевого (клеточного) метаболизма и накопле­нию продуктов нарушенного обмена в тканях (клетке).

3. Извращенный синтез - синтез в клетке веществ, не встречающихся в ней в норме.

4. Трансформация образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов.

Классификация дистрофий

1. В зависимости от преобладания морфологических из­менений в специализированных клетках или строме и сосудах:

а) паренхиматозные;

б) стромально-сосудистые;

в) смешанные.

2. В зависимости от вида нарушенного обмена:

а) белковые (диспротеинозы);

б) жировые (липидозы);

в) углеводные;

г) минеральные.

3. В зависимости от распространенности процесса:

а) местные;

б) системные.

4. В зависимости от происхождения:

а) приобретенные;

б) наследственные.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

При паренхиматозных дистрофиях возникают наруше­ния обмена высокоспециализированных в функциональ­ном отношении клеток паренхиматозных органов сердца, почек, печени.

• В основе развития паренхиматозных дистрофий лежат приобретенные или наследственные ферментопатии.

• С наследственными ферментопатиями связана боль­шая группа болезней накопления, или тезаурисмозов.

Паренхиматозные диспротеинозы

• Сопровождаются появлением в цитоплазме включений белковой природы.

• Нарушение обмена белков нередко сочетается с рас­стройствами работы Na-K-помпы, что сопровождается накоплением ионов натрия и гидратацией клетки.

• Паренхиматозные диспротеинозы морфологически представлены гиалиново-капельной и гидропической дистрофией.

а. При гиалиново-капельной дистрофии:

° макроскопически органы не изменяются;

° микроскопически в цитоплазме клетки появляются крупные гиалиноподобные капли белка;

° гиалиново-капельная дистрофия приводит к смерти клетки.

б. При гидропической дистрофии:

Паренхиматозные липидозы

• Характеризуются нарушением обмена цитоплазматического жира

• Морфологически проявляются накоплением капель нейтральных липидов (триглицеридов) в цитоплазме клеток.

• Для выявления липидов используется окраска Суданом III замороженных срезов; при обычных методах изго­товления в гистологических препаратах на месте рас­творившихся капель жира (жир растворяется в спир­тах, ксилоле и пр.) видны вакуоли.

• Наиболее часто жировая дистрофия развивается в пе­чени, миокарде и почках.

Жировая дистрофия печени.

• Характерно накопление нейтральных липидов (триг­лицеридов) в печеночной клетке.

• Является следствием дисбаланса между поступлением, утилизацией и выведением липидов печеночной клет­кой.

• Связана со следующими механизмами:

а) избыточным поступлением жирных кислот и триг­лицеридов в клетку при гиперлипидемии — при ал­коголизме, сахарном диабете, общем ожирении;

б) снижением утилизации -- окисления жирных кис­лот на кристах митохондрий -- при гипоксии, ане­мии, токсических воздействиях;

в) снижением выведения липидов из печеночной клет­ки, что связано в основном с уменьшением продук­ции апопротеина, необходимого для транспорта ли­пидов в виде липопротеидов:

о при нарушении питания в связи с недостатком белка в пище или заболеваниями желудочно-кишечного тракта -- алипотропное ожирение пе­чени,

о при действии токсичных веществ (этанол, четы-реххлористый углерод, фосфор и др.);

г) наследственными дефектами ферментов, участвую­щих в жировом обмене.

• Наиболее часто жировой дистрофией печени сопро­вождаются следующие заболевания и состояния:

а) сахарный диабет;

б) хронический алкоголизм;

в) недостаточное питание, голодание;

г) ожирение;

д) интоксикации (эндогенные и экзогенные — четырех-хлористый углерод, фосфор и др.);

е)анемия.

Макроскопическая картина:

• печень увеличена, дряблая, на разрезе желтого цвета с налетом жира.

Микроскопическая картина:

• при окраске гематоксилин-эозином в цитоплазме гепа-тоцитов видны вакуоли на месте растворившихся при обработке капель жира; при окраске Суданом III капли жира окрашены в оранжево-красный цвет, Суданом черным — в черный цвет;

• преобладание жировой дистрофии в периферических отделах печеночной дольки свидетельствует об ин-фильтрационном механизме ее развития, который ха­рактерен для гиперлипидемии;

• развитие жировой дистрофии преимущественно в цент­ральных отделах дольки связано с механизмом деком­позиции и встречается при нарастающей гипоксии пе­чени.

Исход:

• жировая дистрофия печени обратима;

• функция печени при жировой дистрофии в течение длительного времени остается нормальной;

• при присоединении некроза функция нарушается вплоть до развития печеночной недостаточности.

Жировая дистрофия миокарда.

Причины развития жировой дистро­фии:

1) гипоксия - наиболее частая причина (при анемиях, хронической сердечно-сосудистой недостаточности);

2) интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком и др.).

Механизм развития жировой дистро­фии при гипоксии:

1) недостаток кислорода приводит к снижению окисли­тельного фосфорилирования в кардиомиоцитах;

2) переключение на анаэробный гликолиз сопровождает­ся резким снижением синтеза АТФ;

3) повреждение митохондрий;

4) нарушение бета-окисления жирных кислот;

5) накопление липидов в виде мелких капель в цитоплаз­ме (пылевидное ожирение).

Механизм развития жировой дистро­фии при интоксикацияхсвязан со снижением бета-окисления липидов в связи с деструкцией митохонд­рий.