Сахарный диабет у детей. Гипотиреоз и гиперфункция щитовидной железы. Адрено-генитальный синдром

Дифференциальный диагноз суставного синдрома в детском возрасте (ревматизм, реактивный артрит, ювенильный ревматоидный артрит)

Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз РеА с ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА), вариантом «маленьких» девочек, так как в клинической картине отмечаются сходные симптомы: олигоартрит, преимущественно нижних конечностей, поражение глаз в виде конъюнктивита, увеита. Диагноз ЮРА ставится на основании прогрессирующего течения артрита, наличия иммунологических изменений (положительный антинуклеарный фактор), характерных иммуногенетических маркеров (HLA-A2, -DR5, -DR8), появления рентгенологических изменений, характерных для ЮРА, в суставах.

Ювенильный ревматоидный артрит. Основные теории патогенеза заболевания. Критерии диагноза. Клиническая картина и варианты ЮРА в детском возрасте. Современные методы лечения. Прогноз.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (ЮРА) —это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего артрита. хроническое воспалительное заболевание суставов у детей до 16 лет с неизвестной этиологией и сложным патогенезом, характеризующееся неуклонно прогрессирующим течением и сопровождающееся у некоторых больных вовлечением внутренних органов, нередко заканчивающееся инвалидизацией.

Патогенез

Патологический процесс при ювенильном ревматоидном артрите начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану. В ответ на перечисленные выше изменения в организме больного образуются изменённые IgG, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены. Иммунокомпетентные клетки, в том числе плазматические клетки синовиальной оболочки сустава, в ответ вырабатывают антитела - анти-IgG. Эти антитела, названные ревматоидным фактором, в присутствии комплемента взаимодействуют с аутоантигеном, и происходит формирование иммунных комплексов. ЦИК оказывают повреждающее воздействие как на эндотелий сосудов, так и на окружающие ткани. В первую очередь страдает синовиальная оболочка сустава, в результате чего развивается артрит. В синовиальной жидкости и тканях сустава при этом образуется избыточное количество цитокинов макрофагального происхождения - интерлейкин-1 и инетрлейкин-6, фактора некроза опухолей (TNF-а). Интерлейкин-1 индуцирует воспаление и разрушает хрящ. Этим же свойством обладает фактора некроза опухолей (TNF-а). Интерлейкин-6 способствует гиперпродукции белков острой фазы воспаления - С-реактивного белка и фибриногена. Происходит дальнейшая активизация ферментных систем, разрушающих хрящ. Усиление новообразования сосудов, или ангиогенез, возникающий вследствие действия на ткани цитокинов, также усиливает деструкцию хряща.

В процессе воспаления в тканях сустава формируется большое число клеток, образующих так называемый паннус, или «плащ», закрывающий поверхность суставного хряща, тем самым препятствуя нормальным процессам обмена и усиливая деструкцию костно-хрящевых образований.

Диагностические критерии ЮРА:

1. артрит продолжительностью 3 мес и более;
2. артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и позже;
3. симметричное поражение мелких суставов;
4. контрактуры;
5. теносиновит или бурсит;
6. мышечная атрофия;
7. утренняя скованность;
8. ревматоидное поражение глаз;
9. ревматоидные узелки.

Рентгенологические признаки:

1. остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза;
2. сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов;
3. нарушение роста костей;
4. поражение шейного отдела позвоночника.

Лабораторные признаки:

1. положительный ревматоидный фактор;
2. положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных признаков:

· ЮРА вероятный — 3 признака;

· ЮРА определенный — 4 признака,

· ЮРА классический — 8 признаков

Виды

§ Острый .

§ Подострый

Суставная – характеризуется преимущественным поражением суставно-мышечного аппарата.

Суставно-висцеральная – отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов (печени, почек, миокарда).

Суставная форма

§ Заболевание начинается с повышения температуры тела;

§ Появляется боль в суставе;

§ Поражаться может как один сустав (чаще крупные: голеностопные, коленные, лучезапястные, суставы шейного отдела позвоночного столба), так и несколько, но чаще симметричные;

§ Могут симметрично поражаться мелкие суставы кистей, стоп;

§ Сустав становится отечным, увеличивается в размерах;

§ Кожа над суставом краснеет;

§ Увеличиваются лимфатические узлы;

§ Может появляться кожная сыпь;

§ Появляется мышечная слабость;

§ Страдает движение в пораженном суставе;

§ Появляется нарушение походки, утренняя скованность в суставе;

§ В зависимости от степени потери способности к трудовой деятельности и самообслуживанию выделяют 3 степени тяжести ревматоидного артрита;

§ Может развиваться ревматоидный увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока), что ведет снижению зрения.

Суставно-висцеральная форма

§ Повышение температуры до высоких цифр

§ Увеличение лимфатических узлов

§ Аллергическая сыпь

§ Увеличение печени и селезенки

§ Артралгии

§ Может развиваться амилоидоз, при котором в почках, печени, сосудистой стенке, миокарде откладывается специфическое вещество – амилоид.

Лечение

Медикаментозная

§ Физиотерапия

§ Лечебная физкультура

§ Массаж

§ Мануальная терапия

§ Хирургическое лечение

· НПВП. Диклофенак в дозе 2–3 мг/кг, селективные ингибиторы циклооксигеназы 2 — нимесулид в дозе 3–5 мг/кг/сут, мелоксикам у детей в возрасте старше 12 лет в дозе 7,5–15 мг/сут.

· Внутрисуставное введение ГК.

· Иммуносупрессивная терапия:
– метотрексат в дозе 12–15 мг/м²/нед подкожно или внутримышечно в течение первых 3 мес;
– при недостаточной эффективности метотрексата в течение 3 мес — повышение его дозы до 20–25 мг/м²/нед;
– при неэффективности высокой дозы метотрексата в течение 3 мес и (или) развитии побочных эффектов — комбинированная иммуносупрессивная терапия с лефлуномидом в дозе 0,6 мг/кг или монотерапия лефлуномидом в той же дозе при непереносимости метотрексата и развитии побочных эффектов;
– при неэффективности комбинированной терапии в течение 3 мес — блокаторы ФНО-альфа: инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт;

· Ифликсимаб — в дозе 6 мг/кг на введение внутривенно по схеме: 0, 2, 6 нед и далее каждые 8 нед. Лечение инфликсимабом проводится в сочетании с метотрексатом в дозе 15–25 мг/м²/нед.

· Адалимумаб — в дозе 40 мг на введение подкожно 1 раз в 2 нед. Назначается в сочетании с метотрексатом в дозе 15–25 мг/м²/нед.

·

· Этанерцепт — 0,4 мг/кг на введение подкожно 2 раза в неделю. Назначается в сочетании с метотрексатом в дозе 15–25 мг/м²/нед.

· При неэффективности — тоцилизумаб в дозе 8–10 мг/кг на введение внутривенно 1 раз в 2–4 нед в комбинации с метотрексатом и (или) циклоспорином.

· Перспективным препаратом для лечения юношеского полиартрита является новый биологический агент — абатацепт (блокатор ко-стимуляции Т-лимфоцитов).

· При неэффективности — ГК перорально в дозе не более 0,25 мг/кг/сут в сочетании с перечисленными выше методами лечения.

· эндопротезирование суставов, тенотомии, капсулотомии.

Сахарный диабет у детей. Гипотиреоз и гиперфункция щитовидной железы. Адрено-генитальный синдром.

Сахарный диабет — это заболевание, которое характеризуется хроническим повышением уровня сахара (глюкозы) в крови.