Хирургическое лечение адреногенитального синдрома у детей

Девочкам в 4-6-летнем возрасте проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов.

Критерии эффективности лечения адреногенитального синдрома у детей: нормализация темпов роста ребёнка, нормальные показатели артериального давления, электролитов в сыворотке крови. Оптимальная доза глюкокортикостероидов определяется по уровню 17-ОН-прогестерона в сыворотке крови, минералокортикоидов - по содержанию ренина в плазме крови.

Гипотиреоз. Недостаточная продукция тиреоидных гормонов щитовидной железой у детей

Гипотиреоз (ГТ) обусловлен недостаточной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной железой. При первичном гипотиреозе (врожденном или приобретенном) патологический процесс локализуется в щитовидной железе (аплазия, гипоплазия щитовидной железы, дефицит йода в организме матери, генетически детерминированные дефекты ферментных систем биосинтеза и метаболизма тиреоидных гормонов - первичный врожденный гипотиреоз; дефицит йода в рационе, воспалительное или иммунное поражение щитовидной железы, струмэктомия - первичный приобретенный гипотиреоз). Процесс может локализоваться в гипофизе (снижение секреции ТТГ - вторичный гипотиреоз, который может быть у детей, перенесших родовую травму, менингоэнцефалит, травму головного мозга, может являться следствием опухолевого процесса - краниофарингиома и др.) или гипоталамусе (снижение секреции тиреотропин-рилизинг-фактора - третичный гипотиреоз).

Гипертиреоз. Наличие избыточного количества тиреоидных гормонов в организме ребенка

Гипертиреоз обусловлен наличием избыточного количества тиреоидных гормонов в организме. К механизмам, которые могут вызвать гипертиреоз, относятся: гиперфункция фолликулярных клеток щитовидной железы с избыточным синтезом и секрецией тироксина и трийодтиронина, деструкция фолликулярных клеток с высвобождением ранее синтезированных Т3 и Т4, прием в избыточных дозах синтетических тиреоидных гормонов или йодистых препаратов.

Гиперфункция фолликулярных клеток щитовидной железы может быть автономной или связана со стимуляцией тиреотропиновых рецепторов тиреотропным гормоном гипофиза или антителами к рецептору ТТГ. Автономная гиперфункция фолликулярных клеток щитовидной железы редко наблюдается в детском возрасте и связана с токсической аденомой, гиперфункционирующей карциномой щитовидной железы и гипертиреозом при синдроме Олбрайта.

Стимуляция тиреотропиновых рецепторов антителами к рецептору ТТГ вызывает развитие диффузного токсического зоба(болезнь Грейвса), который является наиболее частой причиной гипертиреоза в детском возрасте (около 95 %).

Воспаление щитовидной железы вирусной или аутоиммунной природы (подострый тиреоидит, аутоиммунный тиреоидит Хашимото) вызывает повышенную деструкцию и поступление в кровь большого количества ранее синтезированных гормонов. Гипертиреоз при этом транзиторный и нетяжелый, обычно длится несколько недель или месяцев.

Гипертиреоз у новорожденных

Врожденный гипертиреоз связан с трансплацентарным переносом тиреостимулирующих иммуноглобулинов. Высокая концентрация тиреостимулирующих иммуноглобулинов в крови матери во время беременности с высокой вероятностью предсказывает гипертиреоз у новорожденного.

Гипертиреоз у новорожденных обычно транзиторный и исчезает в течение 3 мес., изредка длится несколько лет; с одинаковой частотой болеют девочки и мальчики. Многие дети рождаются недоношенными, у большинства щитовидная железа увеличена. Ребенок чрезвычайно беспокоен, возбудим и гиперактивен. Глаза широко открыты и кажутся выпученными. Возможно резкое учащение пульса и дыхания, температура тела повышена.

Скарлатина. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика. Режим, условия госпитализации при скарлатине. Исходы скарлатины и связь стрептококковой инфекции с патологией внутренних органов.

Скарлатина – острое инфекционное заболевание, проявляющееся мелкоточечной сыпью, лихорадкой, общей интоксикацией, ангиной. Возбудитель болезни – стрептококк группы А. Заражение происходит от больных воздушно-капельным путем (при кашле, чихании, разговоре), а также через предметы обихода (посуда, игрушки, белье). Особенно опасны больные как источники инфекции в первые дни болезни

Бета-гемолитический токсигенный стрептококк группы А заселяет носоглотку, реже кожу, вызывая местные воспалительные изменения (ангина, регионарный лимфаденит). Продуцируемый им экзотоксин вызывает симптомы общей интоксикации и экзантему. Стрептококк при условиях, благоприятствующих микробной инвазии, вызывает септический компонент, проявляющийся лимфаденитом, отитом, септицемией. В развитии патологического процесса большую роль играют аллергические механизмы, участвующие в возникновении и патогенезе осложнений в позднем периоде болезни. Развитие осложнений нередко связано со стрептококковой суперинфекцией или реинфекцией.

Резервуар и источник инфекции - человек, больной ангиной, скарлатиной и другими клиническими формами респираторной стрептококковой инфекции, а также «здоровые» носители стрептококков группы А. Больной наиболее опасен для окружающих в первые дни болезни; его контагиозность прекращается чаще всего через 3 нед от начала болезни.

Механизм передачи - аэрозольный, путь передачи - воздушно-капельный

Возбудитель проникает в организм человека через слизистые оболочки зева и носоглотки, в редких случаях возможно заражение через слизистые оболочки половых органов или повреждённую кожу. В месте адгезии бактерий формируется местный воспалительно-некротический очаг. Развитие инфекционно-токсического синдрома обусловлен в первую очередь поступлением в кровоток эритрогенного токсина стрептококков (токсина Дика), а также действием пептидогликана клеточной стенки. Токсинемия приводит к генерализованному расширению мелких сосудов во всех органах, в том числе в кожных покровах и слизистых оболочках, и появлению характерной сыпи. Синтез и накопление антитоксических антител в динамике инфекционного процесса, связывание ими токсинов в последующем обусловливают уменьшение и ликвидацию проявлений токсикоза и постепенное исчезновение сыпи. Одновременно развиваются умеренные явления периваскулярной инфильтрации и отёка дермы. Эпидермис пропитывается экссудатом, его клетки подвергаются ороговению, что в дальнейшем приводит к шелушению кожи после угасания скарлатинозной сыпи. Сохранение прочной связи между ороговевшими клетками в толстых слоях эпидермиса на ладонях и подошвах объясняет крупнопластинчатый характер шелушения в этих местах.

Компоненты клеточной стенки стрептококка (групповой А-полисахарид, пептидогликан, белок М) и внеклеточные продукты (стрептолизины, гиалуронидаза, ДНК-аза и др.) обусловливают развитие реакций гиперчувствительности замедленного типа, аутоиммунных реакций, формирование и фиксацию иммунных комплексов, нарушения системы гемостаза. Во многих случаях их можно считать причиной развития гломерулонефрита, артериитов, эндокардитов и других осложнений иммунопатологического характера.

Из лимфатических образований слизистой оболочки ротоглотки возбудители по лимфатическим сосудам попадают в регионарные лимфатические узлы, где происходит их накопление, сопровождающееся развитием воспалительных реакций с очагами некроза и лейкоцитарной инфильтрации. Последующая бактериемия в некоторых случаях может привести к проникновению микроорганизмов в различные органы и системы, формированию гнойно-некротических процессов в них (гнойного лимфаденита, отита, поражений костной ткани височной области, твёрдой мозговой оболочки, височных синусов и т.д.).

Симптомы. Начальная симптоматология. Заболевание начинается внезапно, после двух-пятидневного инкубационного периода, без всяких продромальных признаков, подъемом температуры, головной болью, рвотой, которая бывает почти всегда, и болью в горле.

Зев резко гиперемирован («пылающий зев»). На поверхности миндалин выступают фолликулы, на мягком нёбе, язычке и стенке глотки видна точечная краснота, энантема, которая резко отграничивается при переходе на твердое нёбо. Язык покрыт плотным налетом с ярко-красными краями, с сильно набухшими сосочками («белый малиновый язык»); через несколько дней язык очищается от налета и тогда принимает цвет, похожий на цвет сырой говядины - «малиновый язык». Шейные лимфатические узлы умеренно увеличены, болезненны.

Спустя 24-28 часов от начала заболевания появляется экзантема. Сыпь представляет собой точечные, густо расположенные, красные пятнышки. При взгляде издали у больного отмечается сплошная скарлатинозная краснота кожи. Сыпь появляется сначала на шее, груди, животе, потом покрывает все тело. Щеки краснеют, а носогубной треугольник остается бледным (нос, кожа над верхней губой и подбородок). Сыпь в локтевых, паховых и других складках кожи темно-красного цвета, и в этих местах она дольше всего сохраняется. При надавливании пальцем она исчезает, в это время появляется субиктеричность кожи. Симптом Румпеля-Лееде положителен, потому что повреждены капилляры кожи. Спустя 3-4 дня с момента высыпания начинается угасание сыпи, проходящее в той же последовательности, как и высыпание. На второй неделе болезни начинается характерное пластинчатое шелушение, которое можно видеть на ладонях и стопах до 4-5 недель. Экзантема иногда проявляется в папулезной форме или в виде милиарной сыпи, порой бывает геморрагической.

Сопутствующие симптомы исчезают в большинстве случаев параллельно с угасанием сыпи. Температура в течение 4-5 дней медленно падает, общее состояние значительно улучшается. В лихорадочный период обнаруживается уробилиногенурия, иногда лихорадочная альбуминурия. В крови нейтрофилъный лейкоцитоз и эозинофилия.

Особые клинические формы. Токсическая скарлатина. Скарлатина, как каждое инфекционное заболевание, в период инвазии может протекать в злокачественной форме. Токсическая форма скарлатины - страшная, опасная болезнь. В настоящее время, когда септические формы хорошо лечатся и осложнения редки, она является главной причиной смерти от скарлатины. Температура очень высокая, вялость, апатия, бред, потом наступает потеря сознания и судороги. Пульс резко учащен, вскоре наступает картина полного сосудистого шока, из которого больного нужно вывести.

Септическая скарлатина. Симптомы этой формы связаны с локальным действием микроба и сниженной иммунологической реактивностью ребенка. Ведущий признак - некротический процесс в зеве (некротическая ангина, скарлатинозный дифтероид). На 3-4 день заболевания на миндалинах появляется беловатый, потом грязно-серый налет. Некроз очень быстро распространяется вглубь, переходит на язычок, мягкое нёбо, стенку глотки. Некротический процесс в зеве сопровождается распадом тканей и изъязвлениями стенки сосудов, что вызывает кровотечения. Лимфатические узлы сильно опухают, температура высокая, септическая. Инфекция распространяется дальше, поражая ухо, гортань, средостение, вызывая гнойные метастазы в отдаленно расположенных органах. В допенициллиновый период эта форма болезни была наиболее опасной для жизни; так или иначе, заболевание продолжается многие недели, вызывая тяжелое, септическое состояние.

Лабораторная диагностика.

Общеклинический анализ крови: умеренный и выраженный лейкоцитоз, нейрофилез со сдвигом влево, увеличение СОЭ. Мазок из зева на гемолитический стрептококк и BL (палочку Леффлера). Показания к госпитализации.

Лечение. Больных скарлатиной госпитализируют в стационар по клиническим и эпидемиологическим показаниям. Необходимо одновременно (в течение 1—3 дней) заполнять палаты или отделение. Не следует допускать общение между больными из разных палат. Детей, у которых развиваются осложнения, необходимо изолировать от остальных больных. Нельзя допускать перегрузки отделения больными. Необходимо строго следить, чтобы отделение систематически проветривалось. Очень важно добиться соблюдения правильного режима и особенно длительного сна больных детей в остром периоде болезни.

При лечении в домашних условиях больного ребенка необходимо изолировать в отдельной комнате и принять меры против переноса инфекции лицом, ухаживающим за больным.

Так как предметы, с которыми соприкасаются больные, могут быть источником инфекции окружающих, следует тщательно проводить текущую дезинфекцию посуды, полотенец, носовых платков, игрушек и других предметов личного пользования больного.

В остром периоде болезни, даже при легкой форме скарлатины, ребенок должен находиться на постельном режиме. По окончании острого периода (с 6— 7-го дня) при нормальной температуре, удовлетворительном состоянии ребенка и отсутствии выраженных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы можно разрешить ему вставать с кровати. Надо заботиться о повышении эмоционального тонуса ребенка (игрушки, книги, рисование и др.).

Необходимо 2 раза в день измерять температуру тела и систематически делать анализы мочи.

Пища должна быть полноценной и богата витаминами. При наличии некрозов и болей в горле пища должна быть механически и химически щадящей. Необходимо позаботиться о том, чтобы в остром периоде ребенок получал достаточное количество жидкости (не менее 1л).

При скарлатине назначают антибиотики. Наиболее широко применяют пенициллин (в течение 6—8 дней). В случае непереносимости или устойчивости к пенициллину назначают препараты тетрациклиновой группы. По мнению большинства авторов, антибиотики необходимо вводить даже в самых легких случаях скарлатины.

Следует уделять внимание симптоматической терапии, обильному питью, десенсибилизирующим средствам.

В лечении септических осложнений ведущее место занимает антибиотикотерапия в течение 6—8—10 дней.

При скарлатинозном нефрите проводят лечение по принципу терапии острого гломерулонефрита.

Синовиты протекают благоприятно и проходят без особого лечения. При скарлатинозном сердце не требуется никаких других терапевтических мероприятий, кроме покоя.

Профилактика. Противоэпидемические мероприятия в борьбе со скарлатиной в настоящее время сводятся к своевременной диагностике, ранней изоляции больных, соблюдению карантинных сроков и борьбе с заносами инфекции в детские коллективы.

Выписывают из больницы после 10-го дня болезни при условии хорошего самочувствия

61. Дифтерия, особенности клинической картины и течение дифтерии у «привитых и не привитых» детей. Дифференциальный диагноз с инфекционным мононуклеозом и ангинами. Лечение. Профилактика

Дифтерия – это острое инфекционное заболевание, опасное для жизни. Оно протекает в виде острого воспаления верхних дыхательных путей, преимущественно глотки (примерно 90% случаев), носа, кожи в местах ее повреждения, глаз или половых органов.

Возбудителем дифтерии являются Corynebacterium diphteriae

Заболевание передается воздушно-капельным путем от больных дифтерией или от здоровых носителей инфекции, значительно реже – через предметы обихода.

Наиболее восприимчивы к заражению дифтерией дети в возрасте 3–7 лет, но в последние годы увеличилась заболеваемость подростков и взрослых.

Симптомы дифтерии

· Интоксикация:

o высокая температура тела от 38° С до 40° С;

o сильная слабость;

o сонливость;

o общее недомогание;

o головная боль;

o бледная кожа.

· Воспаление слизистых оболочек зева и гортани:

o покраснение (гиперемия) зева и миндалин;

o боль в горле, трудность при глотании;

o першение;

o покашливание;

o осиплость голоса.

· На второй день на слизистых появляются дифтерийные пленки светло-серого цвета с четкими краями, гладкие, блестящие, их трудно снять, на месте удаления пленки остается кровоточащая ранка, на поверхности которой образуется новая пленка.

· Увеличение лимфоузлов в области шеи и грудной клетки.

· При тяжелом течении развивается отек тканей шеи, который может достигать уровня ниже ключиц.

· При поражении гортани возникает дифтерийный круп – это отек гортани, который приводит к затрудненному дыханию вплоть до его остановки (асфиксия).

Инкубационный период

От 2 до 7 дней.

Формы

По локализации процесса различают:

· дифтерию зева (глотки, миндалин) – самая частая форма;

· дифтерию гортани – встречается чуть реже;

· редкие формы дифтерии – дифтерия носа, глаз, ран, половых органов.

По тяжести процесса выделяют следующие формы:

· нетоксическую – заболевание протекает в легкой форме, часто встречается у привитых людей;

· субтоксическую – симптомы заболевания выражены умеренно;

· токсическую – сопровождается отеком мягких тканей шеи;

· геморрагическую – характерно тяжелейшее состояние и кровотечения из десен, носа и других органов; больной умирает на 4-5 день болезни;

· гипертоксическую – признаки заболевания развиваются быстро, протекает очень тяжело и на 2-3 день наступает смерть.

По течению:

· неосложненная дифтерия протекает без осложнений;

· осложненная форма протекает с воспалением легких (пневмонией), поражением сердца, почек и другими осложнениями, вплоть до остановки дыхания.

Причины

· Источник инфекции — больные дифтерией люди и здоровые “ носители” (бактерионосители) коринебактерий.

· Заразиться можно от больного человека при разговоре с ним или при пользовании общими предметами, через руки.

· После перенесенного заболевания формируется непродолжительный иммунитет, поэтому можно заболеть повторно.

· Прививка против дифтерии не защищает от заражения. Привитые люди переносят дифтерию в очень легкой форме.

· Факторы, способствующие развитию дифтерии:

o острые вирусные инфекции (например: ОРВИ, грипп);

o детские инфекции (например: корь, ветряная оспа, краснуха и др.);

o хронические заболевания носа, зева.