![]()
Главная Обратная связь Дисциплины:
Архитектура (936) ![]()
|
Нарушения половой дифференцировки 5 часть
Объём Альвеолярный о. — часть дыхательного о., участвующая в газообмене (около 70% от дыхательного о.). Дыхательный о. — о. воздуха, вдыхаемого или выдыхаемого за один дыхательный цикл при нормальном дыхании (норма 500‑800 мл). Остаток — около 30% от ДО — вредный о. («мёртвое пространство») Конечный диастолический о. — количество крови в желудочке сразу перед началом сердечного сокращения. Характеризует сердечное наполнение между сокращениями, то есть диастолическую функцию. Минутный о. дыхания (МОД) — о. воздуха, вдыхаемого (или выдыхаемого) за минуту. Он равен произведению дыхательного о. на частоту дыхательных движений Минутный о. сердца — показатель функции сердца: объём крови, выбрасываемой желудочком за 1 мин. Выражают в л/мин или мл/мин. Остаточный о. лёгких (ООЛ) — о. воздуха, находящегося в лёгких после максимального выдоха (примерно 1200 мл, в норме 25‑30% от ФОЁ) Средний о. эритроцитов — о., рассчитываемый путём деления показателя Ht на общее количество эритроцитов в крови, выражается в кубических микрометрах. Ударный о. — о. крови, выбрасываемой желудочком сердца за одно сокращение. Форсированного выдоха о. — наибольший о. воздуха, который после максимального вдоха может выдохнуть человек за определённый временной интервал, указываемый в секундах. Одышка — нарушение частоты, ритма, глубины дыхания или повышение работы дыхательных мышц, проявляющееся, как правило, субъективными ощущениями недостатка воздуха или затруднения дыхания. Инспираторная о. — о. в виде затруднения вдоха (например, при стенозе верхних дыхательных путей). Экспираторная о. — о. в виде затруднения выдоха (например, при бронхиальной астме). Озена, или хроническийатрофический зловонный насморк. Течение заболевания хроническое; инкубационный период не установлен. Наиболее часто о. начинается в 8‑16 лет, а клинические проявления достигают максимума к 35‑40 годам. Для клинической картины оз. характерна триада признаков: атрофия слизистой оболочки носа и подлежащего костного скелета, образование плотных корок и неприятный запах из носа. Процесс может распространяться на глотку, гортань и трахею и приводить к потере обоняния. Оксалоз — наследственное заболевание ( Оксигемометрия — метод определения степени насыщения крови кислородом, основанный на различии поглощения света с длиной волны 620—680 нм Hb и HbO2 с соответствующим изменением оптической плотности крови. Оксигенация гипербарическая — метод кислородной терапии, при котором её проводят в барокамере при повышенном давлении воздуха с увеличенным содержанием кислорода. 17‑Оксикортикостероиды (17‑ОКС) — группа стероидных гормонов коры надпочечников, участвующих в регуляции обмена углеводов и характеризующихся наличием гидроксильной группы в 17‑м положении; включает гидрокортизон, кортизон, 11‑дезокси‑17‑оксикортикостерон. Окситоцин. Ген OXT кодирует последовательности нанопептида окситоцина и нейрофизина I. Экспрессия гена о. и гена АДГ происходит в многоотростчатых нейронах надзрительного и околожелудочкового ядер гипоталамуса, но в отдельных группах нервных клеток. Регулятор секреции о. и АДГ — импульсная активность аксонов нейросекреторных нейронов. При этом о., как и АДГ, отщепляется от нейрофизинов и поступает в кровь. Мишени о. — ГМК миометрия и миоэпителиальные клетки молочной железы. О. стимулирует сокращение ГМК миометрия в родах, при оргазме, в менструальную фазу, секретируется при раздражении соска и околососкового поля и стимулирует сокращение миоэпителиальных клеток альвеол лактирующей молочной железы (рефлекс молокоотделения). Рецептор о. — трансмембранный гликопротеин, связанный с G‑белком. Онейроид — сноподобное оглушение с галлюцинациями. Описторхоз — инвазия азиатской печёночной трематодой Opisthorchis viverrini или другими описторхидами. Опистотонус(от гр. opistho — сзади, tonos — напряжение) — тоническое сокращение мышц спины и шеи с запрокидыванием головы и вытягиванием конечностей Опухоль Крукенберга о. — о. яичника, обычно двухсторонняя, являющаяся метастазом муцинозного рака желудка. Содержит перстневидные клетки, наполненные слизью. Солидная о. — не содержащая полостей плотная о. Яичка негерминогенные о. Андробластомы. • Сертолиома. Состоящие из клеток Сертоли о. составляют 2–3% всех тестикулярных новообразований. Большинство этих о. доброкачественны. Клетки в хорошо дифференцированных о. формируют трубочки, в менее дифференцированных образуют гнёздные скопления и тяжи. • Лейдигома (интерстициальноклеточная о.) составляет около 2% от всех о. яичка. Примерно 70% опухолей оценивают как доброкачественные. О. состоит из клеток, похожих на нормальные клетки фон Лейдига. Как злокачественные, так и доброкачественные о. гормонально активны и синтезируют андрогены (иногда и эстрогены). Тератомысостоят из разнородных и хорошо дифференцированных структур (например, эпидермис, нервные элементы, хрящ), они (в отличие от яичников) редко образуются в яичках. Т. не содержат трансформированных клеток любого типа. Орексины — пара нейропептидов, образующихся из общего предшественника, вырабатываются нейронами небольшого кластера в латеральном гипоталамусе, откуда их проекции направляются в ствол и базальные ядра; оо. активируют рецепторы, связанные с G‑белком. Орексинергические нейроны образуют связи с ядрами, контролирующими сон. Причина нарколепсии — нарушение сигнального пути, в котором задействованы оо. Орексинергические нейроны выявлены также в стенке желудка, тонкого и толстого кишечника. О. стимулирует активность нейронов подслизистого сплетения и перистальтику кишки. Орексинергические нейроны служат мишенью лептина, регулятора количества потребляемой пищи. В этой связи предполагается участие оо. в пищевом поведении. Оротацидурия — наследственная болезнь (258900, 258920), обусловленная недостаточностью ферментов, катализирующих превращение оротовой кислоты в цитидиловую, характеризуется тяжёлой мегалобластной анемией и отложением в тканях кристаллов оротовой кислоты. Выделено 2 типа о: тип 1 — недостаточность оротидин-5-фосфат пирофосфорилазы и декарбоксилазы оротидин-5-фосфата, тип 2 — изолированная недостаточность декарбоксилазы оротидин-5-фосфата, активность оротидин-5-фосфат пирофосфорилазы повышена. Клинически: мегалобластная анемия, нечувствительная к витамину B12 и фолиевой кислоте, гипохромные микроцитарные эритроциты, резистентные к назначению железа или пиридоксина, гиперэкскреция оротовой кислоты с мочой, нарушение клеточного иммунитета с предрасположением к тяжёлым инфекционным заболеваниям. Анемия поддаётся лечению уридиловой и цитидиловой кислотами. Ортопноэ — одышка в покое в положении лёжа, частично или полностью исчезающая при подъёме в положение сидя или стоя Основания буферные цельной крови (BB) — сумма анионных буферов (гидрокарбонатов и анионов белков) в крови, полностью насыщенной О2 (в норме 42‑52 ммоль/л). Остеопетроз ( Остеопороз (разрежение кости) — дистрофия костной ткани в виде уменьшения количества костных перекладин, их истончения, искривления и рассасывания. О. обусловлен повышенным метаболизмом кости и, возможно, ингибирующим эффектом кортизола на синтез коллагена и всасывание кальция. Самая распространённая причина остеопороза (постклимактерического о.) — дефицит эстрогенов. Островки Лангерханса. Эндокринная часть поджелудочной железы — совокупность о.Л. (около 1 млн). Каждый о. имеет диаметр до 0,2 мм и содержит несколько сотен и даже тысяч эндокринных клеток. Различают несколько типов эндокринных клеток, синтезирующих и секретирующих инсулин ( Отёк ангионевротический — периодически повторяющиеся эпизоды невоспалительного о. кожи, слизистых оболочек, внутренних органов и мозга. Начинается внезапно, иногда сопровождается артралгией, пурпурой или лихорадкой. Офтальмоплегия — паралич одного или нескольких двигательных нервов глаза. Охроноз — накопление гомогентизиновой кислоты в соединительной ткани, сопровождающееся её разволокнением, кальцинозом и утратой прочности. Наблюдают при алкаптонурии, отравлении фенолами. В клетках накапливается пигмент жёлтого цвета. Наблюдается при первичной (наследственной) ферментопатии, характеризующейся недостаточностью ферментов метаболизма тирозина и фенилаланина. Паллиативный — уменьшающий тяжесть чего‑либо. Обозначение действий, которые ведут к изменению симптомов без излечения основного заболевания. Палатосхиз — расщелина нёба. Палочка Ауэра п. — см. «Тельце Ауэра». Барабанные пп. — см. симптом «барабанных палочек». Пангипопитуитаризм, см. «Болезнь Симмондса». Панкреатохолеграфия ретроградная — рентгенологическое исследование протоков поджелудочной железы и жёлчных путей с ретроградным введением контрастного вещества. Паннус — конгломерат из фибробластов, сосудистых и воспалительных клеток в суставе и околосуставных структурах Папиллит — воспаление почечных сосочков. Папула — морфологический элемент кожной сыпи, представляющий собой бесполостное образование, возвышающееся над уровнем кожи Паралич — расстройство двигательной функции в виде полного отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. Белла п. (прозопоплегия) — паралич мимической мускулатуры, обусловленный поражением лицевого нерва. Периодический гипокалиемический п. (пароксизмальная миоплегия) проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают семейный г.п.п. (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (#170400, 1q31–q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3 кальциевых и хлорных каналов, Периферический п. — п., развивающийся при поражении передних рогов спинного мозга, передних корешков и/или спинномозговых нервов, а также двигательных черепных нервов и/или их ядер. Сопровождается атрофией и атонией мышц, арефлексией. Парапротеины — общее название белков, образующихся в организме при некоторых патологических состояниях; обычно п. называют Ig, продуцируемые патологическим клоном иммунокомпетентных клеток при миеломной болезни. Паратиреокрин (паратирин, паратгормон, гормон паращитовидной железы, паратиреоидный гормон, ПТГ) — полипептид из 84 аминокислотных остатков. Ген PTH кодирует прогормон, процессируемый конвертазой (фурин) до мРНК ПТГ. Известно несколько мутаций гена PTH, приводящих к развитию гипопаратиреоза. Регулятор экспрессии ПТГ — ионы Са2+, взаимодействующие с трансмембранными рецепторами (Ca2+‑сенсор) главных клеток паращитовидных желёз. Са2+ сыворотки регулирует секрецию ПТГ по механизму отрицательной обратной связи: гипокальциемия усиливает секрецию ПТГ, гиперкальциемия уменьшает секрецию ПТГ. Рецептор ПТГ (гена PTHR) и подобного ПТГ гормона — трансмембранный гликопротеин, имеющий выраженную гомологию с рецептором кальцитонина. При связывании ПТГ с рецептором в клетках‑мишенях (костная ткань и почка) происходит увеличение внутриклеточного содержания цАМФ. Мутации гена PTHR приводят к развитию метафизарной хондродисплазии. Паркинсонизм (дрожательный паралич). 1. Неврологический синдром, обусловленный изменениями в базальных ганглиях и характеризующийся ритмическим мышечным тремором, ригидностью движений, семенящей походкой, согбенным положением тела, маскообразным лицом; часто сочетание с дисфункцией обонятельного анализатора, возможно постепенное развитие деменции; различают п. постэнцефалитный, идиопатический, симптоматический и наследуемый. В части случаев наблюдается выраженный полиморфизм митохондриального гена P450 2D6. Имеется положительный опыт купирования симптомов после трансплантации эмбрионального промежуточного мозга. Пастозность — побледнение, уменьшение эластичности кожи и подкожной клетчатки при их слабо выраженном отёке. Пахионихия — утолщение ногтей. Пептид YY п. — представитель семейства, включающего нейропептид Y и панкреатический полипептид; гормон энтероэндокринной системы, поддерживает численность популяции энтероцитов и процесс всасывания в кишке. Один из нескольких регуляторных п. — модуляторов секреции поджелудочной железы. Вазоактивный интестинальный п. (VIP) — нейропептид, секретируемый некоторыми клетками нейрального генеза (в особенности производными нервного гребня), а также инсулиноцитами опухолей поджелудочной железы. Ускоряет распад гликогена, вызывает потерю жидкости и электролитов (в особенности опасна гипокалиемия) при вызванной п. диарее, стимулирует секрецию бикарбонатов поджелудочной железой Глюкагоноподобные пп. 1 GLP‑1 — физиологический медиатор насыщения, активирует нейроны областей мозга, ответственных за пищевое поведение — околожелудочкового ядра гипоталамуса, миндалевидного тела; установлено что г. вызывает отвращение к пище, что может объяснить механизм насыщения. 2 GLP-2 стимулирует пролиферацию в кишечных криптах и вызывает значительный рост размеров крипт и ворсинок без каких-либо гистологических аномалий. Относящийся к кальцитониновому гену п., см. «Кальцитонин». Относящийся к ПТГ п. (ПТГ-П) — гуморальный фактор, действующий подобно ПТГ и связывающийся с рецепторами ПТГ, но не определяемый с помощью радиоиммунологического исследования ПТГ. ПТГ-П может вызывать эффекты, аналогичные ПТГ. ПТГ-П контролирует дифференцировку хондробластов в эпифизарной пластинке трубчатых костей. Повышенная концентрация ПТГ-П подавляет дифференцировку хондроцитов в зоне гипертрофии эпифизарной пластинки. Панкреатический п. секретируют PP‑клетки поджелудочной железы. П.п. — один из регуляторов пищевого режима. Гормон угнетает секрецию экзокринной части поджелудочной железы. Секрецию п.п. стимулируют: богатая белком пища, гипогликемия, голодание, физическая нагрузка. Недостаточность секреции п.п. наблюдается у детей с синдромом Прадер–Вилли. Переносчики Аминокислот п. Всасывание аминокислот в кишечнике, их реабсорбция в канальцах нефрона, а также поглощение аминокислот–нейромедиаторов нейронами и глиоцитами реализуются при помощи не менее десятка переносчиков, специфичных по отношению к Глюкозы п. — интегральные гликопротеины GLUT (от англ. GLUcose Transporter). Инсулин увеличивает захват глюкозы клетками, вызывая быстрое перемещение этих гликопротеинов из цитоплазмы клетки в плазмолемму. Известно не менее 6 трансмембранных г.п. из внеклеточной среды. Органы и клетки, имеющие значительную потребность в глюкозе (в первую очередь мозг), содержат переносчик GLUT3. В кардиомиоцитах под действием йодсодержащих гормонов усиливается экспрессия гена, кодирующего GLUT4. GLUT5 содержится в щёточной каёмке энтероцитов тонкого кишечника (также переносчик фруктозы), GLUT2 базолатеральной части энтероцитов реализует выход сахаров из клеток. Сочетанный транспорт глюкозы и Na+ — главный механизм почечной реабсорбции глюкозы, происходящей в начальном отделе проксимальных извитых канальцев нефрона. Период Венкебаха — последовательность циклов на ЭКГ, заканчивающаяся выпадением сокращения вследствие предсердно‑желудочковой блокады. Предшествующие циклы обнаруживают прогрессивно удлиняющиеся интервалы PR. Интервалы PR после «выпавшего» сокращения вновь постепенно укорачиваются. Петехия — пятно на коже или слизистой оболочке диаметром 1‑2 мм, возникшее в результате капиллярного кровоизлияния Пигменты зрительные. Наружный сегмент фоторецепторов имеет множество уплощённых замкнутых дисков, содержащих зрительные пигменты: родопсин — в палочках; красный, зелёный и синий пигменты — в колбочках. Световосприятие. Родопсин состоит из белковой части (опсин) и хромофора — 11‑цис-ретиналя, под действием фотонов переходящего в транс-ретиналь. Каскад фотоактивации. При попадании квантов света на наружные сегменты в фоторецепторных клетках последовательно происходят следующие события: активация родопсина в результате фотоизомеризации Цветовосприятие — функция колбочек. Существует три типа колбочек, каждый из которых содержит только один из трёх разных (красный, зелёный и синий) зрительных пигментов. Зрительный пигмент состоит из апопротеина (опсин), ковалентно связанного с хромофором (11‑цис-ретиналь или 11‑цис-дегидроретиналь). Спектральная чувствительность красного, зелёного и синего зрительных пигментов различна — соответственно 560, 535 и 440 нм — и определяется первичной структурой апопротеина. Трихромазия — возможность различать любые цвета, определяется присутствием в сетчатке всех трёх зрительных пигментов (для красного, зелёного и синего — первичные цвета). Эти основы теории цветного зрения предложил Томас Янг (1802). Пиелография — рентгенография почечной лоханки и чашек после их заполнения контрастным веществом Пик скорости выдоха — параметр, который определяют с помощью пикфлоуметрии или по кривой «поток‑объём» (при пневмотахографии). В литературе встречается синоним ПОС — пиковая объёмная скорость. Пикфлоуметр — устройство для проведения пикфлоуметрии. Пикфлоуметр должен быть у каждого больного бронхиальной астмой. Пикфлоуметрия — наиболее важная и доступная методика в диагностике и контроле обструкции бронхов у больных с бронхообструктивным синдромом, позволяющая диагностировать обструкцию бронхов на ранних сроках развития бронхиальной астмы, определить обратимость бронхиальной обструкции, оценить тяжесть течения заболевания и степень гиперреактивности бронхов, прогнозировать обострения, определить профессиональную бронхиальную астму, оценить эффективность лечения и провести его коррекцию. Пилороспазм — спазм мускулатуры привратника желудка, приводящий к затруднению или отсутствию опорожнения желудка Пиноцитоз (гр. pino — пить + cytus — клетка) — процесс поглощения жидкости и растворённых веществ с образованием небольших пузырьков. Пиноцитоз рассматривают как неспецифический способ поглощения внеклеточных жидкостей и содержащихся в ней веществ, когда некоторая область клеточной мембраны впячивается, образует ямку и далее пузырёк, содержащий межклеточную жидкость. Пиропойкилоцитоз — уменьшенная резистентность эритроцитов к теплу. Плазмаферез — получение плазмы крови с возвращением форменных элементов в кровеносное русло. Плазмида — кольцевая бактериальная ДНК, способная к независимой репликации; искусственные п. могут быть интегрированы в бактерии с целью амплификации ДНК для секвенирования. Плазмин — фермент класса гидролаз (КФ 3.4.21.7), катализирующий расщепление пептидов и эфиров L‑аргинина и L‑лизина: разрушает сгустки свернувшейся крови, превращая фибрин в растворимые продукты. Платицефалия — череп с плоским сводом. Плацебо — фармакологически индифферентное вещество, по внешнему виду и вкусу имитирующее некоторое ЛС. Применяют при исследовании фармакологического эффекта ЛС, а также в терапевтической практике Плевродиния (плевралгия). 1. Плевритическая боль в груди. 2. Обычно одностороннее болезненное воспалительное поражение сухожильных прикреплений грудных мышц. Плетизмограф — устройство для измерения и записи изменений объёма части органа, органа в целом или всего тела Плетора — наличие в сосудистом русле увеличенного объёма циркулирующей крови. Пневмококк — устаревшее и не рекомендуемое название Streptococcus pneumoniae. Пневмокониоз — общее название профессиональных болезней органов дыхания, возникших в результате воздействия производственной пыли и характеризующихся развитием склеротических изменений лёгочной ткани. Пневмонит — общее название некоторых атипичных воспалительных процессов в лёгких. Гиперчувствительный п. — диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. Пневмоцистоз — пневмония, вызванная Pneumocystis carinii. Особенно часта среди ослабленных людей с иммунологическими нарушениями Характеризуется заполнением альвеол сетью ацидофильного материала, внутри которого находятся микроорганизмы. На протяжении всей альвеолярной стенки и лёгочной мокроты имеется диффузная инфильтрация мононуклеарными клетками воспаления, особенно плазматическими клетками и макрофагами. Подагра — обобщающий термин, объединяющий несколько разных по генезу дефектов метаболизма пуринов, как первичных и эссенциальных, так и вторичных (например, в результате применения цитотоксических препаратов при лейкозах или неадекватной экскреции мочевой кислоты при хронических заболеваниях почек). Ведущий признак — увеличение содержания мочевой кислоты во внутренней среде организма и неизбежная гиперурикемия. В соединительной ткани разных органов, надкостнице, коже, суставах откладываются соли мочевой кислоты. Ответная реакция нейтрофилов на отложение солей мочевой кислоты в суставах сопровождается острым воспалением. Повторные острые приступы постепенно сменяются хроническими артритами. Узелки в виде уратов в окружении макрофагов, фибробластов, лимфоцитов, гигантских клеток формируют тофус (подагрический узел). Поза Ромберга, см. «Симптом Ромберга». Показатель Билирубиновый п. — п., характеризующий выделительную функцию печени и вычисляемый как отношение концентраций прямого и непрямого билирубина в сыворотке крови. Водородный п. (pH) — количественная мера активной кислотности или щелочности среды, численно равная отрицательному десятичному логарифму [H+]; определение pH биологических жидкостей широко применяется при диагностических и экспериментальных исследованиях. Интенсивный п. (интенсивный коэффициент) — величина, указывающая, как часто данное явление встречается в определённой среде; выражается в процентах (%), промилле (‰), продецимилле или просантимилле. Квика п. — см. «Индекс протромбиновый», «Время протромбиновое». Общей заболеваемости п. — см. «Заболеваемость». Первичной обращаемости п. — см. «Обращаемость». Повреждения нейтрофилов п. — п. специфической сенсибилизации организма, представляющий собой обусловленный воздействием аллергена прирост доли клеток, обладающих амебоидной активностью (нейтрофильных гранулоцитов периферической крови). Систолический п., см. «Индекс систолический». Фагоцитарный п. (фагоцитарное число) — число микробов, поглощённых одним фагоцитом. Цветовой п. крови — индекс, представляющий собой частное от деления найденного содержания Hb (в граммах на литр крови) к найденному количеству эритроцитов в 1 мкл крови; применяется для дифференциальной диагностики анемий.
![]() |