Клинические проявления острых лейкозов

Забор костного мозга

Забор костного мозга, в основном, осуществляется под наркозом (общей анестезией), но возможно и использование перидуральной анестезии. Необходимый фрагмент костного мозга изымается с помощью игл с большим диаметром отверстия путем множественных пункций гребня крыла подвздошной кости с обеих сторон. Допустимый объем изымаемого фрагмента костного мозга составляет 1-15 мл/кг от массы тела донора.

Для того, чтобы предотвратить развитие острой реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ) возможно удаление Т-лимфоцитов с помощью моноклональных антител из аллогенного костного мозга перед его введением. Аутлогичный костный мозг может быть очищен от примеси злокачественных клеток с использованием цитостатиков.

Осложненияпосле трансплантации (возникают позднее 100 дней после ТГСК).

1. Хроническая реакция "трансплантат против хозяина".
Возможными клиническими проявлениями данной реакции являются следующие: атрофия лимфоидных органов, депигментация или гиперпигментация кожи, склеротические изменения кожи, выпадение волос, поражение желудочно-кишечного тракта, легких, печени, суставов, мышц, глаз и проч.

2. Задержка роста.
Чаще всего эта реакция проявляется у детей. Она связана с влиянием больших доз облучения на выработку гормона роста (ГР).

3. Нарушение функции репродуктивных (воспроизводительных) органов и щитовидной железы.
Данная реакция вызвана непосредственным влиянием химиотерапии и лучевой терапии в больших количествах. Функция яичников у 10% женщин восстанавливается в течение 3-7 лет после проведения ТГСК. Сперматогенез у мужчин полностью отсутствует после проведения лучевой терапии, однако после достаточно долгого периода времени возможно его восстановление.Помимо этого, наблюдается нарушение некоторых функций щитовидной железы.

4. Поражение глаз.
Проблемы со зрением часто сопутствует развитию хр. РТПХ. Катаракта - это традиционное осложнение, которое возникает после прохождения курса лучевой терапии.

5. Возникновение второй злокачественной опухоли.
Возникновение повторной опухоли обусловлено, как правило, химиотерапией, облучением и приемом иммунодепрессантов. Риск появления новой опухоли возрастает у пациентов, возраст которых был менее 30 лет на момент ТГСК и увеличивается параллельно длительности жизни после ТГСК. Чтобы сократить риск рецидива, врачи назначают интенсивную иммунотерапию своим пациентам.

48 Этиопатогенез миелодиспластического синдрома. Современная классификация. Основные клинические проявления.

49 Протокол обследования при МДС. Особенности лабораторных показателей. Дифференциальный диагноз. Общие подходы к лечению.

50 Этиопатогенез острых лейкозов. Современная классификация. Особенности клинического течения.

Острый лейкоз ( лейкемия) - злокачественная пролиферация кроветворных клеток, возникающая вследствие соматической мутации в одной стволовой клетке, потомки которой формируют лейкемический клон. Необходимым условием развития лейкемического клона является расстройство процессов клеточной дифференцировки и пролиферации с накоплением незрелых форм кроветворных клеток.

Это гетерогенная группа состояний, которые различаются по этиологии, патогенезу, клинической манифестации, ответу на терапию и прогнозу

Эпидемиология:Взрослые – 3-5 случаев на 100 тыс населения в год.

Два пика заболеваемости – 5-15 лет, 55-70 лет.

Особенности патогенеза острых лейкозов

1. Бластная инфильтрация кроветворных и других органов.

Ø Первая манифестация острого лейкоза наблюдается при накоплении бластных клеток более 1012 (1,5 кг опухоли). Обусловлена способностью лейкозных клеток к большему числу митозов, чем здоровые клетки, так как они не созревают и в них не накапливаются вещества, прекращающие синтез ДНК. Утрачивается способность к апоптозу.

2. Угнетение нормальных ростков кроветворения

Ø лейкозные клетки выделяют ингибиторы, действующие на сохранившиеся нормальные клетки

Ø выделяют положительные стимуляторы, воздействующие на лейкозные клетки

Ø торможение по принципу обратной связи

Ø механическое вытеснение

Клинические проявления острых лейкозов

Клиника разнообразна и неспецифична. Наиболее часто первым проявлением является кровоточивость.

Клиника определяется тремя группами факторов:

1. степень угнетения нормальных ростков кроветворения: анемия, грануло- и тромбоцитопения.

2. локализация лейкозных инфильтратов

3. интоксикация, часто параллельно связана с уровнем мочевой кислоты.