Дифференциальная диагностика ОЛ

1. Агранулоцитоз в начале выздоровления

2. Апластическая анемия (с алейкемической стадией острого лейкоза).

3. Инфекционный мононуклеоз.

52 Особенности течения и диагностики острых нелимфобластных лейкозов.

Особенности различных вариантов ОНЛЛ

М1 и М2 – наиболее частая форма у взрослых (60% от всех острых лейкозов взрослых). Бласты крупные и средние, ядерно:цитоплазматическое соотношение 1:1 (или высокое). Структура хроматина нежно-сетчатая, могут быть мелкие ядрышки, цитоплазма голубая без гранул (у М1) или с зернистостью и в 30% палочки Ауэра (у М2). При ОМЛ могут встречаться единичные созревающие гранулоциты (миело, метамиело), то есть нет абсолютного зияния (чаще при М2). Цитохимия – пероксидаза+, липиды+, гликоген + в диффузной форме, эстераза-.

Острый миелолейкоз без вызревания (М1)

Острый миелолейкоз с вызреванием (М2)

М3 встречается в 3%. Клинические особенности – выраженная кровоточивость из-за развития ДВС, фибриноген ↓. Особенность морфологии (используется для диагностики)– выраженный полиморфизм бластных клеток, гранулярность, атипия. Цитохимия как при М1 и М2. Цитогенетический маркер – транслокация 15 и 17 хромосом (онкоген PML/RaRa).

Специфична для М3 цитохимическая реакция на кислые сульфатированные мукополисахариды, однако для диагностики достаточно более простых методов.

М3 хорошо поддается лечению ретиноевой кислотой (индуцирует апоптоз). Описаны случаи выздоровления.

Острый промиелолейкоз (М3)

М4 – встречается в 20% острых лейкозов взрослых. По клинике мало отличается от других. Несколько чаще поражается печень, кожа. Могут быть беспричинные подъемы температуры. Бласты 2-х типов: 1) как при ОМЛ, 2) моноцитоподобные бласты. Цитохимия: пероксидаза и липиды +, гликонен+ диффузный, эстераза +.

Острый миеломонобласный лейкоз (М4)

М5встречается в 3-5% всех случаев ОЛ у взрослых. Клиника – как предыдущие. Преобладают бласты с моноцитоподобными ядрами. Цитохимия: пероксидаза ±, липиды слабоположительны, гликоген+ диффузный, эстераза +++.

Острый монобластный лейкоз (М5)

М6 – болезнь Гульельмо – 1-3%. Клиника - на первом плане анемия, иногда с гемолитическим компонентом. В периферической крови и КМ значительное количество эритрокариоцитов (мегалобластов, нормобластов). Цитохимия – как при миело.

Острый эритромиелобластный лейкоз (М6)

М7 очень редкий. Клинические особенности – глубокая тромбоцитопения, или умеренная, но с большим количество дегенеративных форм. Бласты крупные, видна отшнуровка цитоплазмы. Диагноз по иммунофенотипированию

Острый мегакариолейкоз (М7)

М0 по клинике мало отличается от миело. Бласты чаще средние и мелкие, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением (ядро как бы больше клетки). Цитохимия – все реакции отрицательны (так называемые «немые» бласты).

Острый острый недифференцированноклеточный лейкоз (М0)