Паренхимтозные жировые дистрофии

Патанатомия. Методы.

Периоды: 1.анатомический 2.микроскопический 3.ультрамикроскопический 4.современный

Объекты: 1.Трупный материал (аутопсия) – установл оконч диагноза и причин смерти, правильности или неправ клин диагноза, эффект лечения. Материал взятый при жизни больного: а)микроскопич (гистологич) б)цитологи (мазки, отпе­чатки, аспираты, пунктаты) в)иммуно-гистохим (АТ и АГ) г)метод молек биологии (анализ ДНК в кл процессе) д)иссл хромосом е)электронн-микроскоп (изм-я у/стр кл) 3.Эксперим материал (животные)

Патология клетки, ядра

Клетка – элементарн жив система, облад-ая способностью к обмену с окр средой

Ядро клетки

Структура и размеры. Распределение хроматина: 1.наруж. отделы ядра - гетеро­хроматин 2.ост.отделы - эухрома­тин. Гетерохроматизация ядра - снижение функц. актив­ности Эухроматизация ядра - повыш-ие функц. актив­ности Полиплоидия – кратное увеличение числа набора хромосом. Анеуплоидия - неполный набор хро­мо­сом (псевдоплоидия, триплоидия)

Форма. Деформация ядер ц/плаз включениями при дистрофиях, полиморфизм при воспалении (гранулематоз) и опух росте, образ-е выпячиваний в ц/плазму для увелич ядерной пов-ти (увелич синтетич акт-ти)

Кол-во. 1.Многоядерность при слиянии клеток (многояд кл-ки инородных тел, мно­гояд кл-ки Пирогова-Лангханса), при наруш митоза (деление ядра без последую­щего деления цитоплазмы) 2. «Спутники ядра», кариомеры (мелкие образ-я по­добные ядру образ при хромосомн мутациях) 3.Безъядерность (эритроциты, тромбоциты, ил в рез-те кариопикноза, кариорексиса, кариолизиса) Кариопикноз-сморщивание ядра. Кариорексис-распад ядра. Кариолиз-расплавле­ние ядра

Ядрышко

Функция ядрышка -процессы транскрипции и трансформации ДНК

1.Ув-ие числа ядрышек - повышение их активно­сти. 2.Гипергранулированные яд­рышки с преобл гранул. 3.Разрыхление (диссоциация) ядрышек, или гипогрануля­ция. 4.Сегрегация (дезорганиза­ция) ядрышка -полное и быстрое пре­кращ их ф-ии

Ядерные включения

Виды: 1.ядер. ц/пл вкл-ия (отграниченные оболочкой части ц/плазмы в ядре, из-за наруш митотич деления) 2.истинные ядер. вкл-ия (распол внутри ядра и соотв в-вам ц/плазмы – Б, Ж, У – проникают в ядро через поры или при митозе, напри­мер гликоген в ядрах гепатоцитов при сах диабете) 3.ядер. вирусообусловленные вкл-ия (ядерные вкл-я в кристаллич решетке вируса, вкл-я белковых частиц при внутриядерном размнож вируса, вкл-я как проявление р-ии на поражение вирусом – реактивные включения)

Патология цитоплазмы, мембраны

Гр ЭПС и рибосомы

1.Гиерплазия (увел их кол-ва – повыш базофилия) 2.Атрофия (сниж белково-синт ф-ии) 3.Упрощение структуры (недост дифференцировка клеток) 4.Дезагрегация (диссоциация) рибосом и полисом (при упрощ ЭПС, при кислотном голодании и дифиците Б) 5.Образование аномальных рибосомально-пластинчатых комплексов (субклеточная атипия при опухолях крови – гемобластозах)

Агр ЭПС

1.Гиперплазия (усиление метаб акт-ти, наруш в/кл транспорта, дифицит фермен­тов) 2.Атрофия, в дальнейшем редукция (о. или хр. возд ядов)

Комплекс Гольджи

1.Гипертрофия (в сочет с ЭПС – повыш синтеза и секреции Б) 2.Аторфия (сниж акт-ти в рез-те белкового голодания, наруш взаимодействия с ЭПС)

Митохондрии

Размеры 1.Ув-ие размеров (гипертрофия или слияние при патол процессах) 2.Ум-ие размеров Кол-во 1.Ув-ие числа (усиление окисл фосфорилирования) 2.Ум-ие числа (старе­ние, атрофия клеток) Изм-ия крист: 1.деформация и агрега­ция крист (пониж акт-ти) 2.изм-ие размеров крист 3.изм-ие числа крист

Лизосомы

Ф-ры дестаби­лизации лизосом: 1.гипоксия 2.токсины 3.шок 4.провоспалит. гор­моны. Ф-ры стабилизации лизо­сом: 1.противовосп. гормоны 2.хлороксин 3.фенерган 4.холестерол Основные группы лизо­сом. бол-ней: 1.бол-ни накопле­ния (тезаурисмозы) 2.бол-ни, связ-ные с на­руш-ем мембр. взаим органелл кл-ки

Цитоскелет

Забол-ие - Pt микротрубо­чек-Snd. неподвиж. ресничек (реснички эпителия ВДП и слиз. об-ки сред. уха ма­ло­подвижны)

Клет. мембрана

Функции мем­браны: 1.информационная 2.транспортно-обменная 3.защитная 4.контактная Структ-био­хим. компоненты мем­браны: 1.липиды 2.белки 3.углеводы

Основ. компоненты рец. системы кл-ки-гликопротеиды. Бол-ни с Pt рец-ров (АТ-ные бол-ни рец-ров): 1.миастения 2.сах. диабет

Стр. проявл-я на­руш прониц-ти клет. мембраны: 1.усиленное везикулооб­разова­ние (повыш проницаемости и дефицит ее пов-ти) 2.ув-ие поверх-ти плаз­молеммы за счет мембран микропиноцитоз. пу­зырь­ков (в рез-те отек и гибель клетки) 3.обр-ие ц/пл отростков и инвагинаций плазмо­леммы (акт-ть мембраны привозд патог факторов) 4.микроклазмацитоз и клазмаци­тоз (отделение части ц/плазмы наружу, кот-я затем распадается) 5.Утолщение 6.Обр-е «крупных» микропор

Pt клет. стыков: 1.изм-ие межклет. адге­зии 2.изм-ие тесного обще­ния кл-к 3.наруш-ие межмембр. связей кл-к тк. барьеров 4. структур. изм-ия клет. стыков

4.Дистрофии (обратимое повреждение)- pt процесс, в основе ко­т-го лежит наруш-ие тканевого (клеточ­ного) метаболизма, ведущее к структурным изм-ям

Причины: 1.Рсстройство ауторегуляции клетки, что ведет к энергет дефициту, наруш ферментных процессов-ферментопатии 2.Нарушение ф-ии транспортных систем→гипоксия (дисциркуляторная Д) 3.Расстройства эндокринной и нервной регуляции трофики (эндокринная и церебральная Д)

Мех-мы: 1.инфильтрация - проник-ие прод-тов об­мена в кл-ки или межклет. вещ-во и их накопление в связи с недост-тью фер­мент-ных систем, участ­вующих в их утили­зации 2.декомпозиция (фане­роз) - распад у/стр-р кл-к и межклет. вещ-ва®наруш-ие ткан. метаб-ма®накопл-ие прод-тов нарушенного обмена в кл-ках 3.извращенный синтез - синтез в кл-ках вещ-в, не встречающихся в них в N. 4.трансформация - обр-ие прод-тов одного вида обмена из общих ис­ход. прод-тов, идущих на обр-ие Б, Ж, У.

Класс-ция по лок-ции изм-ий: 1.паренхиматозные (нарушения обмена высокоспе­циализированных клеток) 2.мезенхимальные 3.смешанные

-по виду наруш. обмена: 1.белковые 2.жировые 3.углеводные 4.минеральные

-от роли наслед. ф-ра: 1.наследственные 2.приобретенные

-по распростр-ти: 1.местные 2.общие

Альтерация – изменение стр-ры клеток, межкл в-ва, тканей и органов, кот-е со­провождаются нарушением их жизнедеятельности. Причины: 1.Гипоксия 2.Ишемия 3.Физич агенты 4.Химич агенты и лекарства 5.Инфекционные агенты 6.Иммунологические р-ии 7.Генетические повреждения 8.Дисбаланс питания. Виды повреждения: 1.Ишемическое и гипоксическое 2.Повреждение вызванное свободными радикалами кислорода 3.Токсическое повреждение

Внутриклет накопления – аккумуляция ненормальных кол-в различных в-в: 1.естественных эндогенных метаболитов (воды, Б, Ж, У) 2.аномальных в-в, в том числе экзогенных, каких как ионы, продукты нарушенного метаболизма 3.пигментов. Чаще локализованы в ц/плазме, ядре.

Паренхимтозные жировые дистрофии

Паренхиматозные жировые дистрофии - нарушение обмена ц/плазматич жира→накопление капель триглицеридов в ц/плазме клеток, где они обычно не встречаются, увеличение содержания в тех кл, где они есть в N или образование жиров необычного хим стр-я

Макро-вид органов: 1.глинисто-желтый цвет 2.тусклый вид 3.дряблая консист

Гисто-хим методы выявл-ия жира в кл-ках: 1.судан-III 2.судан-IV 3.сульфат ниль­ского го­лубого

Мех-мы развития дистро­фии и их хар-ка: 1.инфильтрация - проник-ие прод-тов об­мена в кл-ки или межклет. вещ-во и их накопление в связи с недост-тью фер­мент-ных систем, участ­вующих в их утилизации 2.декомпозиция (фане­роз) - рас­пад у/стр-р кл-к и межклет. вещ-ва®наруш-ие ткан. метаб-ма®накопл-ие прод-тов нарушенного обмена в кл-ках 3.извращенный синтез - синтез в кл-ках вещ-в, не встречающихся в них в N. 4.трансформация - обр-ие прод-тов одного вида обмена из общих ис­ход. прод-тов, идущих на синтез Б, Ж, У.

Мех-м развития ЖД в почке – инфильтрация эпителия поч канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии→гибель клеток

Мех-м развития ЖД в миокарде: декомпозиция и ифильтрация при энергет дифи­ците (повыш поступл ЖК в кардиомиоциты→нарушение обмена→распад липо­протеидных комплексов в/кл стр-р)→пылевидное и мелкокапельное ожирение

Образное название сердца при ЖД - «тигровое сердце»

Мех-м развития ЖД в печени: 1.чрезмерное поступл в гепатоциты ЖК или повыш их синетез 2.возд токс в-в, блокирующих окисление ЖК 3.недостат потупл АК, необх для синтеза фосфолипидов и липопротеидов

Причины: 1.гипоксия 2.инф-ции 3.интокс-ции 4.авитаминозы 5.безбелковое пит-ие

Исходы - обратима (при отсутствии грубого полома стр-р) или гибель кл-к

Функциональное знач-ие- резкое наруш-ие ф-ций

Системные липидозы

Возникают вследствие наследств дефицита ферментов метаболизма липидов (насл ферментопатии)

Виды: 1.цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (бол-нь Гоше – дефи­цит глюкоцереброзидазы→печень, селезенка, КМ, ЦНС)

2.сфингомиелинлипидоз (б. Нианна-Пика – сфингомиелиназа→ печень, селе­зенка, КМ, ЦНС)

3.ганглиозидлипидоз (б. Тея-Сакса, или амавротическая идиотия – гексозамини­даза→ЦНС, сетчатка глаз, нерв сплетения, селезенка, печень)

4.генрализованный ганглиозидоз (б. Нормана-Ландинга – β-галактозидаза→ЦНС, сетчатка глаз, нерв сплетения, селезенка, печень).