Нарушение обмена гемоглобиновых пигментов

В рез-те распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин, билирубин. При патологии гемолиз может усилится и помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появлятся ряд новых – гематоидин, гематины, порфирин.

Распространенный гемосидероз – повышенное сод-е гемосидерина или ферритина в тканях (полимеризация ферритина ведет к образ-ю гемосидерина). Наблюдается при в/сосуд разруш эр-в (интраваскул гемолиз)и наблюд при бол-ях сист кроветворения (анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолит ядами, инф заб-ях (возвр тиф, бруцеллез, малярия), переливаниях иногрупной крови, резус-конфликте. Гемоглобин идет на построение гемосидерина. Сидеробластами становятся ретикулярн, эндотелиальн элементы селезенки, печени, КМ, л/узлов, а также эпит кл печени, почек, легких, потовых и слюн желез. Появл много сидерофагов, кот-е не усп поглотить весь гемосидерин. В рез-те коллагеновые и эласт волокна пропитываются железом→органы ржаво-коричневого цвета.

Первичный гемохроматоз – самост заб-е из гр болезней накопления. Связано с насл дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повыш всасыв пищевого железа, кот-е в виде гемосидерина отклад в органах (печень, подж жел, эндокр жел, сердце, слиз об киш-ка. В коже и сетчатке глаз увел сод-е меланина из-за порж эндокр сист и наруш регул-ии меланинобразования. Осн симптомы: бронзовая окраска кожи, СД (бронзовый диабет), пигментный цирроз печени.

Вторичный гемохроматоз – заб-е при приобр недост-ти ферментных систем, обеспчивающих обмен пищ железа→распростр гемосидероз→цирроз печени, СД, кардиомиопатии. Причины: избыт поступл железа с пищей, резекция желудка, хр алкоголизм, повторн переливания крови, гемоглобинопатии.

Местный гемосидероз – сост при внесосуд разруш-ии эр-в, т.е. в очагах кровоизлияния. Сидеробластами и сидерофагами стан лейкоциты, гистиоциты, ретик кл, эндотелий, эпителий.

Желтуха – повыш сод-е билирубина в крови→желтушность склер, кожи, слизистых и серозных об и вн органов. Виды: гемолитическая, паренхиматозная, механическая

18.Наруш обмена кальция – кальцинозы.

Са связан с прц прницаемости кл мембран, возбудимости, сверт крови, регул кислотно-осн сост, формир скелета.

Кальциноз (известковая дистрофия, или обызвествление) – выпад солей Са и отлож в кл или м/клет в-ве

Классиф-я: внутрикл и внеклет; сист (распростр) и местн

Метастатическое обызвествление – распростр. Причина – гиперкальциемия из-за усил выхода солей Са из депо, пониж их выведения, наруш эндокр регул-ии. Отмеч при разруш костей, остеомаляции и гиперпаратиреойдной остеодистрофии, избы введении в организм вит D→соли вап в органах (чаще в легких, слиз об жел, почках, миокарде, ст артерий. Макро-вид мало меняется. Вокруг отлож набл восп р-я, скопл макровагов, образ гранулем.

Дистрофическое обызвесвление (петрификация) – местн.обнар в омерт­вевших или находящихся в сост глубокой дистрофии тканях, гиперкальциемии нет. Причина – физ-хим измен тканей→абсорбция извести из крови и тк жидко­сти→петрификаты (могут появл оссификация). Петрификаты образ в казеозных очагах при туб-зе, гуммах, инфарктах, рубцовых тканях, хрящах (хондрокальци­ноз),мертвом плоде при внемат беременности

Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз). Мех-зм не ясен. Предполож из-за нестойкости буферных сист→Са не удерж в крови, или из-за насл повыш чувствит тканей к Са (кальцергия, или кальцифилаксия). Выпадения в коже, ПЖК, мышцах, нервах и сосудах.

Исход: неблагопр – не рассасывается. Значение: зависит от распростр, локализации и хар-ра обызвествления. Осложнения – тромбозы

9.Гиалиноз- обр-ие в соед. тк. одно­родных полупрозрачных плотных масс (гиалин), напом-щих гиалиновый хрящ. Гиалин – фибриллярный белок.

Место в класс-ции дис­трофий: по лок-ции изм-ий – мезенхимальные; по виду нарушенного об­мена – белковая

Мех-м: деструкция волокнист стр-р и повыш тканево-сос проницаемости (плаз­моррагия) в связи с дисциркуляторными, метаб и иммунопатол процессами. С плазморрагией связ пропитыв ткани Б плазмы и адсорбция их на измененных волокнист стр-рах с последующей преципитацией и образ-ем белка – гиалина. М.б. исходом: 1.плазматич про­пит-я 2.фибриноидное набух-я 3.восп-я 4.некроза 5.склероза

Класс-я: 1.гиалиноз сосудов 2.гиалиноз собственно СТ + м.б распростр и местный

Гиалиноз сосудов

Чаще мелкие артерии и артериолы. Ему предшествует поврежд эндотелия, его мембраны и гл-мыш кл-к стенки и пропит-е ее плазмой крови

Микро-вид: гиалин в субээндотелиальном простр-ве, он оттесняет кнаружи и раз­рушает эласт пластинку, ср оболочка истончается, в финале артериолы превращ в утолщ стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым про­светом. Тинкториальные св-ва гиалиноза при окраске гематокси­лин-эозином – эозинофилия.

Органы: сосуды почек, ГМ, сетчатки глаз, подж жел (особ при ГБ, диабетич мик­роангиопатии, заб иммунитета)

Виды сосудистого гиалина: 1.простой гиалин (ком­поненты плазмы) 2.липогиалин (b-ЛП и липиды) 3.Сложный гиалин (ЦИК, фибрин, компоненты со­суд. ст.)

Гиалиноз СТ

Микро-вид: набухание СТ пучков, слияние их в однородную плотную хрящепо­добную массу, клет элементы сдавливаются и подверг атрофии

Макро-вид: не измен (гиалиноз мелк артерий ведет к атрофии, деформации и сморщ органа, при гиалинозе СТ она станов плотной, белесовтой, полупрозрач­ной

Исходы: 1.неблагоприятный 2.рассасывание 3.ослизнение

Функциональное знач-ие - функциональная недост-ть органа

10.Амилоидоз -стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровожд-щийся глу­боким наруш-ем белкового обмена, появл-ем аномального фибрил­лярного белка и обр-ем в межуточной тк-ни и стен­ках сосудов сложного вещ-ва –амилоида (мутационная теория)

Амилоид и его хар-ка – гликопротеид из компонетов:

F-компонент - фибриллярные белки не­однородного строения (виды: 1.АА-белок-неассоциированный с Ig – образ из сывороточного аналога – белка SAA 2.AL-бе­лок - ассоциированный с Ig, его предшественники L-цепи Ig 3.AF-белок, в образ кот-го уч-ет пральбумин 4.ASC1-белок, предшественник преальбумин)

Р-компонент - плазменный компонент (гликопротеиды плазмы)

Тинкториальные св-ва амилоида- красное окрашивание конго красным и метило­вым фиолетовым

Периретикулярный ами­лоидоз - отложение амилоида по ходу ретикулярной стромы паренхиматозных органов. Периколлагеновый ами­лоидоз - отложение амилоида по ходу коллагеновых воло­кон, адвентиции сосу­дов среднего и круп­ного ка­либра, поп-полос. глад. мускулатуры, нервов, кожи.

Класс-ция амилоидоза

-по причине: 1.первичный (идиопатич) 2.наследственный 3.вторичный (преобрет) 4.старческий

-по специфике белка фиб­рилл амилоида: 1.АL-амилоидоз 2.АА-амилоидоз 3.АF-амилоидоз 4.АSC- амилоидоз

-по распростр-ти процесса: 1.генерализованный 2.локальный

-по клиническим проявле­ниям: 1.кардиопатический 2.нефропатический 3.нейропатический 4.гепатопатический 5.эпинефропатический 6.APUD-амилоидоз

Первичный амилоидоз – отсутствует предшеств заб-я, пораж мезодермальн тка­ней: ССС, поп-пол и гл мышц, нервов, кожи, склонность к образ узловатых отло­жений

Наследственный амилоидоз – предрасполож этнических групп населения.

Вторичный амилоидоз

Вторичный амилоидоз – как осложн-е ряда заб-й (хр. инф, хр.неспец заб-я легких, остеомиелит, туб-з, злокач. овообразования, ревматизм).

Патогенез:

АА-амилоидоз: фибриллы амилойда образ из поступающего в макрофаг – ами­лоидобласт плазменного предш SAA-белка, кот-й усиленно синтезируется в печени из-за стимуляции макрофагального медиатора ИЛ-1, что приводит к резкому увел сод-я SAA в крови (предамилойдная ст). в этих условиях Мф не в сост осущ полную деградацию SAA, и из его фрагментов в инвагинатах плазмат мембр амилоидобласта происх сборка фибрилл амилойда. Стимулирует эту сборку амилойдстимулирующий фактор из тканей селезенки и печени. Таким образом макрофагальная сист стим усил синтез SAA печенью и она же уч-ет в образ-ии амилойда

АL-амилоидоз: мех-мы обр-я АL-амилоидных фибрил: 1)наруш деградации моно­клоновых легких цепей с обр-ем фрагментов, способных к агрегации в амилойд­ные фибриллы 2.появление L-цепей Ig с особыми вторичн и третичн стр-ми при АК-заменах. Синтез амилойдных L-цепей происх в Мф, плазматич и миеломных кл, синтезирующих парапротеины. Таким образом к патогенезу причастна лим­фойдная сист, с ее извращ ф-ей связано появл «амилойдогенных» легких цепе Ig

Старческий амилоидоз – пораж сердца, артерий, ГМ и островко подж жел, обусл старч деградацией.

Макро-вид органов: размеры – увеличены, консистенция – плотная , вид поверх­ности разреза - восковидный, сальный

Образное название орга­нов: «сальная» пе­чень, «сальные» почки», «саговая се­лезенка», «сальная селе­зенка»

Исходы - необратимый процесс

Функциональное знач-ие - функциональная недост-ть органов

Амилоидоклазия - рассасывание амилоида Мф