Атипизм обмена веществ гемобластозов

Атипизм обмена характеризуется отклонением от нормы биохимических характеристик клеток и/или продуктов их метаболизма.

Помимо общих признаков опухолевого атипизма обмена углеводов, белков, липидов, ионов, минералов, КЩР (см. главу «Опухолевый рост»), для лейкозов характерен ряд специфичных признаков:

– прекращение синтеза лейкозными клетками отдельных ферментов (например, кислой фосфатазы, миелопероксидазы) и, как следствие — катализируемых или процессов;

– развитие пара‑ и диспротеинемий (парапротеинемия наблюдается при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма, болезни тяжёлых цепей Франклина).

Атипизм структуры гемобластозов

Характеризуется развитием признаков клеточного (см. главу «Опухолевый рост») и тканевого атипизма (проявляющегося наличием двух типов клеток в гемопоэтической ткани и периферической крови: нормальных и опухолевых). Подробнее характеристику атипизма структуры лейкозов см. в учебниках по патологической анатомии.

Атипизм функций гемобластозов

При лейкозах нарушаются функции как трансформированных (лейкозных), так и нормальных лейкоцитов. Это приводит к существенным нарушениям фагоцитарной активности, механизмов реализации клеточного и гуморального иммунитета.

В совокупности указанные нарушения обусловливают развитие иммунодефицита и в том числе снижение противоинфекционной устойчивости и антибластомной резистентности организма.

Лейкемоидные реакции

Лейкемоидные реакции: состояния, характеризующиеся изменениями в крови, органах гемопоэза и организме в целом, сходные с теми, которые наблюдаются при гемобластозах, главным образом – при лейкозах.

Своё название — «лейкемоидные» — эти реакции получили в связи с тем, что изменения в гемопоэтической ткани и в периферической крови напоминают изменения при лейкозах. Однако, лейкемоидные реакции никогда не трансформируются в тот лейкоз, с которым они сходны гематологически. Отличия между лейкемоидными реакциями и лейкозами приведены в табл. 22–4.

Ы Вёрстка Таблица 21–5

Таблица 22–4. Отличия лейкемоидных реакций от лейкоза

Лейкозы

Ниже рассмотрены острые и хронические формы лейкозов, их патогенез, критерии дифференцировки стадий, проявления и принципы лечения гемобластозов.

Острый лейкоз

Клеточным субстратом острых лейкозов являются бластные опухолевые клетки.

Острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев. При правильном и своевременном лечении прогноз часто благоприятен.

Острые лейкозы подразделяют на миелоидные (острый миелолейкоз), лимфоидные (острый лимфолейкоз: ОЛЛ), монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные и мегакариобластные.

Хронический лейкоз

Субстрат хронических лейкозов: относительно дифференцированные клетки кроветворной ткани. Пациенты могут жить без лечения в течение нескольких месяцев или лет.

Хронические лейкозы нередко трансформируются в острые формы. Хронические лейкозы подразделяют на миелоидные (хронический миелолейкоз: ХМЛ), лимфоидные (хронический лимфолейкоз: ХЛЛ и волосатоклеточный лейкоз), моноцитарные (миеломоноцитарные), эритроцитарные (истинная полицитемия) и мегакариоцитарные.

Острые лейкозы

Острые лейкозы: злокачественные заболевания кроветворной системы. Их морфологический субстрат: бластные опухолевые клетки. Наиболее часто выявляются острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкоз.

Частота острых лейкозов