Клінічна характеристика основних форм ДЦП

ТЕМА №37 Перинатальні ураження нервової системи

Актуальність. Перинатальний період включає: 1) час до пологів, починаючи з 22 повного тижня вагітності, – антенатальний період, 2) власне час пологів — інтранатальний період і 3) час після пологів, який триває до 7-ї доби життя новонародженого, – ранній неонатальний період. Патологічні стани, що виникають в перинатальному періоді, займають друге місце в структурі малюкової захворюваності. Наслідком подібних порушень з боку центральної нервової системи може бути якість подальшого життя.

Питання теми:

І. Перинатальні ураження нервової системи.

1. Визначення поняття.

2. Класифікація.

3. Етіологія.

4. Періоди та основні синдроми перинатальних уражень ЦНС.

5. Діагностика перинатальних уражень ЦНС.

6. Лікування перинатальних уражень ЦНС.

ІІ. Дитячий церебральний параліч (ДЦП).

1. Визначення.

2. Класифікація.

3. Клінічна характеристика основних форм ДЦП.

4.Лікування та реабілітація хворих на дитячий церебральний параліч.

І. Перинатальні ураження нервової системи.

Визначення поняття.

Перинатальні ураження центральної нервової системи – це ті патологічні стани, які виникають під впливом багатьох факторів, які впливають на організм плоду в перинатальному періоді.

2. Класифікація запропонована в 1995 році на Першому українсько-баварському симпозіумі «Медико-соціальна реабілітація дітей з органічним ураженням нервової системи».

1. Пологова травма нервової системи.

2. Гіпоксично-ішемічні ушкодження центральної нервової системи.

3. Ураження нервової системи при інфекційних захворюваннях, специфічних для перинатального періоду.

4. Гемолітична хвороба у плода та новонародженого. Інші метаболічні енцефалопатії.

5. Вроджені вади розвитку нервової системи, деформації та хромосомні аномалії.

Пологова травма

З-поміж травм, що трапляються в новонароджених у пологах, вирізняють пологові травми головного та спинного мозку. Усі внутрішньочерепні крововиливи за локалізацією поділяються на епідуральні, субдуральні, субарахноїдальні, внутрішньошлуночкові, внутрішньомозкові (в тому числі й мозочкові). Субарахноїдальні, внутрішньомозкові та внутрішньошлуночкові крововиливи можуть бути як травматичного, так і гіпоксичного генезу (гіпоксично-геморагічні ураження ЦНС). Гіпоксично-геморагічні ураження ЦНС більш характерні для глибоко недоношених (29-31-й тиждень гестації, вагою менше 1500 г) та екстремально недоношених дітей (менше 29-ти тижнів гестації та вагою менше 1000 г). В патогенезі внутрішньошлуночкового крововиливу у недоношених дітей важливою ланкою є зародковий (гермінальний) матрикс, представлений хаотич­но розташованим незрілим капілярним руслом, стінки якого складаються з одного шару ендотелію без тканинної підтри­мки (відсутні гладкі м'язові волокна, колаген чи еластин). Наявність високого рівня кровотоку, фібрінолітичної актив­ності і відсутність ауторегуляції є причиною уразливості гермінального матриксу для крововиливу. Він виявляється переважно в субепендимальній ділянці бічних, третього і четвертого шлуноч­ків та існує у плода в період між 24 та 32 тижнями, що зумовлює часте виникнення внутрішньошлуночкового крововиливу гіпоксичного генезу в недоноше­них. Тому крововилив у недоношених новонароджених із нередукованого гер­мінального матриксу найчастіше локалізується в субепендимальній і паравентрикулярній зонах над голівкою і тілом хвостатого ядра на рівні міжшлуночкового отвору. Внутрішньошлуночковий крововилив трапляється в середньому у 25% недоношених.

Травма спинного мозку є найменш вивченою родовою травмою нервової системи. Тяжкі крововиливи ведуть до зупинки дихання при народженні і до високої смертності в неонатальному періоді. Розтягнення хребта може вести до опущення стовбура мозку та вклинення його в великий потиличний отвір. Дислокація чи переломи хребців одразу вказують на тяжке ураження спинного мозку. При легкому ураженні спостерігається непостійна минаюча м’язова гіпотонія, ослаблений крик, нерізко виражені дихальні розлади. У випадках більш тяжких уражень виникає симптоматика, характерна для спінального шоку: синдром дихальних розладів, адинамія, м’язова гіпотонія, арефлексія, ноги розігнуті і відведені в стегнах, нерухомі, часом з рідкими спонтанними рухами. Часом виявляється двобічний (рідше однобічний) тотальний параліч плечового сплетення або параліч його верхньої частини - параліч Дюшенна-Ерба, параліч діафрагми, синдром Бернара-Горнера. У недоношених клінічна симптоматика може з’являтись через декілька днів після травми, тобто існує латентний період благополуччя від моменту травми до її клінічних проявів.

Гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС (гіпоксично-ішемічна енцефалопатія)

Найчастіше вини­кає у недоношених новонароджених унаслідок церебральної гіпоперфузії, яка зумовлена гіпоксемією. Механізми розвитку ішемії мозку у доношеного і недо­ношеного відносно різні і мають свої особливості. Так, у доношених новонароджених, які перенесли асфіксію, виникає метаболічна ацидемія (лактат-ацидоз), яка викликає серцево-судинну недостатність, що у свою чергу призводить до падіння системного артеріального тиску і в кінцевому підсумку – до гіпоперфузії головного мозку, ішемії. Високий рівень ушкодження мозку в недоношених новонароджених пов'язаний з його незрілістю, особливостями васкуляризації при різних термінах гестації, підвищеною проникністю капілярів, залежністю церебрального кровотоку від порушень загальної гемодинаміки внаслідок недосконалості ауторегуляторних механізмів.

Виділяють 3 ступеня гіпоксично-ішемічної енцефалопатії (Aicardi, 1995):

- І ступінь (легкий) характеризується збудженням або пригніченням функ­ції центральної нервової системи, триває перші 5-7 діб життя;

- II ступінь (середньої тяжкості): пригнічення або збудження триває понад 7 діб, можливе виникнення судом, синдрому внутрішньочерепної гіпертензії та вегетативно-вісцеральних порушень;

- III ступінь (тяжкий) характери­зується прогресуючою втратою церебральної активності тривалістю по­над 10 діб, глибоким пригніченням фізіологічних функцій, можливо, до коматоз­ного стану.

Етіологія

Фактори ризику.

До вагітності:

1. Вік матері (молодше 20 і старше 35 років).

2. Шкідливі умови праці.

3. Соматичні та ендокринні захворювання (серцево-судинні захворювання, діабет).

4. Токсикоманія, наркоманія.

Під час вагітності:

1. Будь-які захворювання матері під час вагітності (в тому числі анемія, токсикоз, ГРВІ).

2. Внутрішньоутробні інфекції.

3. Прийом під час вагітності потенційно небезпечних для плода препаратів (анаприлін, надолол, клофелін, резерпін, ніфедипін, каптоприл, саліцилати та ін).

4. Передчасне відшарування плаценти.

5. Передлежання плаценти.

6. Прееклампсія.

7. Багатоводдя.

8. Багатоплідна вагітність.

9. Несумісність за АВ0 і резус фактору.

Під час пологів:

1. Передчасні і пізні пологи.

2. Наявність мезонію в навколоплідних водах, внаслідок чого змінюється їх забарвлення, що є ознакою внутрішньоутробної гіпоксії (кисневого голодування) плоду та фактором ризику щодо меконіальної аспірації новонародженого.

3. Тривалий безводний період.

4. Неправильне ведення пологів.

5. Стрімкі (менше 2 годин) або затяжні (більше 12 годин) пологи.

6. Накладання акушерських щипців.

7. Кесарський розтин.

8. Вакуумна екстракція плода.

9. Обвиття плода пуповиною.

4. Періоди хвороби:

Незважаючи на різноманіття причин, що призводять до перинатальних уражень нервової системи в перебігу захворювання виділяють три періоди:

- гострий – до одного місяця;

- відновний – до одного року;

- віддалених наслідків.

Особливістю гострого періоду є домінування загальномозкових порушень без виражених локальних симптомів.

Основні клінічні симптоми та синдроми гострого періоду.

- Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості.

- Синдром церебрального (загальномозкового) пригнічення.

- Гіпертензійно-гідроцефальний синдром.

- Судомний синдром.

- Неонатальна кома (коматозний синдром).

- Апное.

- Бульбарний, псевдобульбарний синдром.

- Порушення м′язового тонусу: гіпо-/атонія або гіпертонус.

- Синдром вегетативних дисфункцій.

Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості:

-посилення спонтанної рухової активності.

-поверхневий і нестійкий сон.

-частий немотивований плач.

-дрібноамплітудний тремор кінцівок, підборіддя.

-ністагм.

Синдром церебрального пригнічення:

-млявість, малорухомість дитини,

-загальна м′язова гіпотонія, гіпорефлексія,

-ослаблення тонів серця, схильність до брадикардії,

-вогнищеві симптоми у вигляді збіжної косоокості, ністагму, асиметрії мімічної мускулатури, птозу, анізокорії.

Гіпертензійно-гідроцефальний синдром:

-збільшення розмірів голівки дитини на 1-2 см порівняно з нормою,

-відкриття сагітального шва більше 0,5см,

-збільшення і випинання великого тім′ячка,

-пронизливий (мозковий) крик;

-позитивний симптом Грефе (при спонтанних рухах очних яблук вниз або при швидкому переміщенні голови в просторі між повікою і райдужкою з'являється біла смуга склери),

-збіжна косоокість,

-м′язова дистонія, частіше в дистальних відділах кінцівок у вигляді симптому «лапок тюленя» і «п′яткових стоп»,

-загальна гіперестезія.

Рис.1 Діти із симптомом Грефе

Коматозний та судомний синдроми є проявами важкого ураження головного мозку.

Коматозний синдром:

-виражена млявість, адинамія, крик слабкий чи відсутній,

-м′язова гіпотонія до атонії,

-різко пригнічені або відсутні вроджені рефлекси (включаючи смоктальний і ковтання),

-зіниці звужені або розширені, можлива анізокорія,

-реакція зіниць на світло млява або відсутня,

-косоокість, ністагм, «плаваючі» рухи очних яблук,

-відсутня реакція на больові подразники,

-ослаблені або відсутні сухожильні рефлекси,

-дихання різко пригнічене, аритмічне, з частими апное,

-ослаблені тони серця, брадикардія, аритмічний пульс, знижений АТ.

Судомний синдром:

-тоніко-клонічні чи тонічні судоми;

- еквіваленти судом. До еквівалентів судом належать: спонтанний смоктальний рефлекс, жувальні рухи, висування і тремтіння язика, очні пароксизмальні феномени (тонічна чи вертикальна девіація очних яблук з ністагмом чи без, відкривання очей, пароксизмальне розширення зіниць), посмикування повік, пароксизмальні «рухи плавця» у верхніх кінцівках та «рухи велисопедиста» у нижніх кінцівках, загальне завмирання, зміна ритму дихання (апное, тахіпное).

Синдром вегетативних дисфункцій:

-вегетативно-судинні плями («мармуровий відтінок» шкірних покривів), непостійний ціаноз, акроціаноз,

-розлади терморегуляції,

-шлунково-кишкові дисфункції (пілороспазм, підвищена перистальтика кишок, бурчання, зригування, блювання, закрепи),

-лабільність серцево-судинної і дихальної систем,

-підвищена спрага, гіпотрофія.

Основні клінічні симптоми та синдроми відновного періоду.

- Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості.

- Цереброастенічний синдром.

- Синдром вегетативної дисфункції.

- Затримка стато-кінетичного розвитку.

- Затримка психічного та передмовного розвитку.

- Синдром рухових порушень.

- Гіпертензійно-гідроцефальний синдром.

- Епілептичний синдром.

- Фебрильні судоми. Афективно-респіраторні судоми.

- Бульбарний, псевдобульбарний синдром.

Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості у відновному періоді має два варіанти перебігу: при сприятливому варіанті відмічається зникнення або зменшення проявів симптомів підвищеної нервово-рефлекторної збудливості в період від 4-6 місяців до 1 року; при несприятливому варіанті, особливо у недоношених дітей, може розвиватися епілептичний синдром.

Цереброастенічний синдром спостерігається у дітей з легким ураженням ЦНС, на тлі нормального психічного і фізичного розвитку. Характеризується емоційною лабільністю, дратівливістю, руховим неспокоєм, поверхневим тривожним сном, підвищенням сухожильних рефлексів та рефлексів новонародженого, спонтанним рефлексом Моро (при ударі по поверхні, на якій лежить дитина, новонароджений відводить руки в сторони і відкриває кулачки - I фаза, через кілька секунд руки повертаються у вихідне положення - II фаза), періодичним дрібноамплітудним тремором підборіддя, рук, здриганням дитини.

Синдром рухових порушень (найчастіше виникає як наслідок перивентрикулярної лейкомаляції):

-мляві або спастичні парези, пірамідна недостатність,

-гіперкінези,

-зміни м′язового тонусу (гіпо- або гіпертонія, дистонія),

-атаксія.

Епілептичний синдром:

-тонічні або клонічні судоми,

-еквіваленти судом.

Синдром затримки стато-кінетичного розвитку

Діти пізно починають тримати голівку, повертатися зі спини на живіт, сидіти, пізніше починають ходити. Вікові рухові функції починають активно компенсуватися після 6-7 місяців і, як правило, відновлюються до 1-1,5 року.

Синдром затримки психічного та передмовного розвитку

Починає проявлятися з 1-2-х місяців життя. Спостерігається недостатньо стійка фіксація погляду, відсутня реакція на голос матері, немає слухового зосередження. До 3-х місячного віку відмічається недостатнє пожвавлення при спілкуванні, відсутнє гуління, зрідка з′являється усмішка, з 6-ти місяців діти недостатньо активно цікавляться іграшками і оточуючими предметами, недостатньо реагують на присутність матері, нетривало і малоактивно лепечуть.

Віддалені наслідки:

- Мінімальна мозкова дисфункція.

- Цереброастенічний синдром.

- Синдром вегетативних дисфункцій.

- Затримка психічного і мовного розвитку.

- Психоорганічний синдром.

- Компенсована нормотензивна чи прогресуюча гідроцефалія.

- Дитячий церебральний параліч.

- Сенсорні або соматичні порушення (сліпота, глухонімота).

- Епілепсія.

Синдром мінімальної мозкової дисфункції:

- порушення когнітивних функцій:тяжке засвоєння матеріалу, розсіяність, труднощі під час письма, ускладнене логічне мислення,

- рухових навиків (погана орієнтація, гіпомімія, дизартрія, незграбність).

Діагностика

Надзвичайно важливим є перебіг вагітності і пологів, сімейний анамнез. Збір анамнезу є важливим не тільки в дітей першого року життя, але і у більш пізньому віці. Перинатальні функціональні порушення можуть маніфестувати в різні терміни, а їх декомпенсація може наступити лише при зростанні адаптаційних вимог з розвитком дитини. Ретельне дослідження неврологічного статусу, який проводить лікар-невролог у співпраці з неонатологом і/або реаніматологом в гострому періоді хвороби або педіатром (сімейним лікарем) у відновному періоді хвороби.

Параклінічні методи дослідження:

- Загальний аналіз крові з визначенням кількості ретикулоцитів (їх кількість зростає при гемолітичній хворобі, масивних крововиливах)

- Визначення групи крові та резус-фактора новонародженого

- Біохімічне дослідження крові з визначенням рівня глюкози, кальцію, магнію, натрію, сечовини, білірубіну.

- Скринінг сечі і сироватки крові для визначення дефекту обміну амінокислот і органічних кислот: діагностика фенілкетонурії, лейцинозу, гомоцистинурії, глутарової ацидемії, хвороби «кленового сиропу».

- Дослідження на TORCH-інфекції: збудників токсоплазми, краснухи, цитомегаловірусу, вірусу простого герпесу.

- Дослідження ліквору з метою діагностики субарахноїдального крововиливу та менінгіту внаслідок можливого внутрішньоутробного інфікування.

- Огляд офтальмолога.

- Нейросонографічне дослідження.

- КТ, МРТ, допплерографія.

- Електроенцефалографія.

Нейросонографія – ультразвуковий метод дослідження (візуалізаціі) мозку, який дозволяє через велике тім′ячко дитини оцінити стан мозкової тканини, лікворних шляхів. Може використовуватися як скринінг-метод для виявлення дітей з підозрою на інтракраніальні пошкодження.

Лікування

Гострий період:

-ліквідація набряку мозку,

-ліквідація кровотечі (при пологовій травмі, гіпоксично-геморагічному ураженні ЦНС).

Розпочинається з проведення реанімаційних заходів у пологовому залі і продовжується в палаті інтенсивної терапії, відділенні новонароджених пологового будинку чи в разі потреби – у відділенні інтенсивної терапії і реанімації новонароджених.

У відновному періоді застосовують синдромологічний принцип.

Препаратом вибору для лікування хворих із гідроцефальним і гіпертензивно-гідроцефальним синдромом є діакарб, який має діуретичний ефект і одночасно зменшує секрецію спинномозкової рідини. Прогресування гідроцефалії і відсутність ефекту від медикаментозної терапії є показаннями до вентрикуло-перитонеального шунтування.

При судомному синдромі в період новонародженості ви­користовують барбітурати, гідантоїни (дифенін), бензодіазепіни, похідні вальпроєвої кислоти.

При синдромі рухових порушень лікування проводять відповідно до характеру рухових розладів. Для зниження м'язового тонусу призна­чають мідокалм, баклофен, сірдалуд. Значну роль у лікуванні рухових розладів відіграють фізичні методи впливу (масаж, ЛФК, фізіотерапія, рефлексотерапія, водолікування).

У випадках затримки психічного і передмовного розвитку базовими є ноотропні засоби (церебролізин, кортексин, цераксон, семакс, ноотропіл, пантогам, енцефабол), вітаміни гру­пи В, АТФ, вазоактивні засоби. Широко застосовують педагогічні програми, спрямовані на розвиток психічних і мовних функцій

ІІ. Дитячий церебральний параліч (ДЦП)

1. Визначення. ДЦП – це група непрогресуючих синдромів, які є наслідком недорозвитку або пошкодження мозку у пренатальному, інтранатальному і ранньому постнатальному періодах і характеризуються затримкою і патологією рухового, мовленнєвого і психічного розвитку.

Оскільки ДЦП є наслідком перинатальних уражень ЦНС, етіологія захворювання така ж (див. вище).

2. Класифікація ДЦП(Бадалян Л.О., 1984)

- Спастична диплегія (хвороба Літтля)

- Спастична геміплегія

- Подвійна геміплегія (спастичний тетрапарез)

- Гіперкінетична форма

- Атонічно-астатична форма

Клінічна характеристика основних форм ДЦП.

Спастична диплегія. Зустрічається найчастіше. За поширеністю рухових розладів є тетрапарезом, при якому верхні кінцівки уражаються значно менше, ніж нижні. Іноді в руках виявляється лише пірамідна недостатність. Спастичність домінує в розгиначах і привідних м’язах ніг. У дитини у лежачому положенні ноги зазвичай витягнуті. При спробі поставити її ноги перехрещуються і здійснюється упор на носки. У зв’язку з постійним гіпертонусом привідних м'язів стегон ноги дещо зігнуті в кульшових суглобах і ротовані досередини.

Рис. 2. Хворий на ДЦП, спастична диплегія

У 30-35% випадках відмічається інтелектуальний недорозвиток у формі помірної дебільності, часто – розлади мови, зустрічаються судомні пароксизми, інколи атетоїдні, хореоатетозні гіперкінези. В динаміці психічні і мовленнєві розлади непогано компенсуються, локомоторні – регресують гірше. Спостерігаються контрактури у великих суглобах.

Спастична геміплегія. Однобічний парез кінцівок за центральним типом, більш виражений в руці, в дистальній частині. Характерно відставання в рості паретичних кінцівок, їх вкорочення і стоншення. Порушення мови відмічається в 30% за типом дизартрії, рідше – моторної алалії. Нерідко мають місце епілептичні напади, психічні розлади за типом затримки розвитку.

Подвійна геміплегія. Найважча форма, яка представляє спастичний тетрапарез, однаково виражений у верхніх і нижніх кінцівках; можливе нерівномірне ураження сторін. Рано розвиваються контрактури суглобів. Діти, як правило, не оволодівають навичками самостійної ходи. Мовленнєвий розвиток затримується, неповний. Інтелект значно знижений. Постійні судомні напади, апатико-абулічні розлади.

Гіперкінетична форма. Розвивається при переважному ураженні базальних гангліїв. В клінічній картині домінують різні за характером гіперкінези: атетоз, хорея, хореоатетоз, торсійна дистонія. Характерна мінливість м’язового тонусу, що приводить до незграбності рухів. Часто гіперкінези поєднуються із парезами. Бувають мовленнєві розлади. Психічний розвиток страждає менше, ніж при інших формах ДЦП.

Атонічно-астатична форма. Відрізняється низьким м’язовим тонусом, порушеннями координації. Типово: інтенційний тремор, дисметрія, атаксія. Можуть бути помірні гіперкінетичні прояви, пірамідна недостатність. Діти із запізненням починають сідати, стояти, ходити; затримується розвиток довільних рухів. Інтелект порушується незначно.