Темір тапшылықты анемиялар

Организмде темірдің айналымы – суретте көрсетілген.

-сурет. Организмдегі темірдің айналымы.

Темір организмге тағаммен гемнің құрамында немесе оның құрамына кірмеген түрінде түседі. Біріншісі жануарлардың, екіншісі өсімдік өнімдерінде болады. Гемдік темір организмге жақсы сіңіріледі. Ал, гемдік емес темір 5%-дан аз мөлшерде сіңіріледі (-сурет). Ашішекте темірдің сіңірілуін аскорбин қышқылы қамтамасыз етеді. Ол Fe³⁺ түрін, ішектегі сілтілік ортада жақсы еритін, Fe²⁺түріне айналдырады. Содан темірдің сіңірілуі артады. Ашішектің шырышты қабығында темірдің ішек жасушаларына және одан қанға өтуін жеңілдететін рецепторлар бар.

- сурет Ашішекте темірдің сіңірілуі

Ұлтабардың эпителий жасушалары арқылы сіңірілген темір ондағы апоферритинмен байланысып ферритинге ауысады.. Ферритин – екі валенттік темір иондарын үш валенттік тотыққан түріне ауыстырып, уытсыздандырылған түрінде қорға жинайтын жасуша ішінде болатын нәруыз. Апоферритин темірге толығынан қанып, ферритинге айналғаннан кейін ары қарай темірдің сіңірілуі тоқталады. Ферритиннің әрбір молекуласы темірдің 4500 атомына дейін байланыстыра алады.

Темірді қорға жинайтын келесі бір нәруыз болып гемосидерин есептеледі. Ол сүйек кемігінің, бауырдың, көкбауырдың т.б. макрофагтарында болады. Макрофагтарда темірдің жиналу тетіктері өте күрделі және оларда қартайған эритроциттердің ыдыратылуынан босаған темір қайта пайдаланылады. Макрофагтарда темірді қамтуға және тасымалдауға үш түрлі нәруыздар қатысады. Оларға NRAMP 1 және 2 нәруыздары (ағылш. natural resistance associated macrophage protein 1 and 2 – макрофагтардың табиғи төзімділігін біріктіретін протеин 1 және 2)) мен ферропортин жатады. Макрофагтардың осы тасымалдық нәруыздарының қатысуымен темір сүйек кемігінде базофилдік эритробластарға ең көп мөлшерде енеді.

Бүгінгі күннің деректеріне қарағанда темірдің ұлтабарда сіңірілуі мен энтероциттерден, гепатоциттерден және макрофагтардан қанға шығарылуы ферропортин және гепсидин нәруыздарымен реттелінеді (төменде келтіріледі).

Темір қанда трансферринмен байланысып тасымалданады. Ол жасуша қабықтарындағы арнайыланған рецепторлармен байланысады да, «рецептор-трансферрин-темір» кешенін құрады. Бұл кешенді базофилдік эритробластар жұтып, темірін босатып алады. Ал, «рецептор-трансферрин» кешені оның сыртына шығарылады.

Ер адамдардың денесінде әрбір кг дене массасына 50мг, әйелдерде – 40мг темір болады. Оның 28-31 мг/кг- гемоглобиннің, 4-5 мг/кг- миоглобиннің, құрамында, 12 мг/кг-ферритин мен гемосидерин түрлерінде, ал 2 мг/кг-дайы темірі бар ферменттердің құрамына енеді. Темірдің қоры бауырда, сүйек кемігінде, көкбауырда және бұлшықеттерде жиналады.

Темірдің денедегі қорын қандағы ферритиннің, трансферриннің темірге қанығу мөлшерін анықтау арқылы жорамалдауға болады. Бауыр ферритинді организмдегі бар темірдің мөлшеріне қарай өндіреді. Сондықтан қандағы ферритиннің мөлшері денедегі темір қорының маңызды көрсеткіші болып есептеледі. Оның мөлшері 12 нг/мл-ден аз болса, ол организмде темірдің тапшылығын көрсетеді.

Сонымен бірге, денедегі темірдің қорын трансферриннің темірге қанығу дәрежесімен де анықтауға болады. Бұл көрсеткіш қан плазмасында темірдің мөлшерімен трансферриннің арақатынасы (Fe/трансферрин● 100%). Ол қалыпты жағдайда 20%-дан астам болады. Оның аздығы организмде темірдің тапшылығын көрсетеді.

Организмде темірдің тапшылығы бар-жоғын сүйек кемігінде оның мөлшерін анықтау арқылы да білуге болады. Онда темір табылса оның тапшылығы жоқ болғаны, ал табылмаса – темір тапшылықты анемия - деп ешбір күмәнсіз айтуға болады.

Темір тапшылықты анемия – темір иондарының организмге түсуі мен пайдаланылуы және организмнен сыртқа шығарылуы арасындағы тепе-теңдіктің бұзылуы нәтижесінде организмде оның жеткіліксіздігінен дамитын анемия.

Этиологиясы.Теміртапшылықты анемияның даму себебі болып:

● қайта-қайта және ұзақ уақыт ішкі ағзалардан (жатыр, ас қорыту жолдары, бүйрек, өкпе т.б.) аз-аздан қан жоғалтудың нәтижесінде эритроциттермен бірге организмнен темір иондарының көптеп шығарылуы;

● асқорыту ағзаларының аурулары (аз қышқылды гастрит, сүлде энтерит) кездерінде немесе олардың бөліктерін хирургиялық тәсілмен сылып тастағанда темір иондарының сіңірілуі төмендеуі;

● бала денесінің өсу, жетілу кездерінде, әйелдердің жүкті және бала емізу кездерінде темір иондарына мүқтаждығы артуы;

● темірдің тағаммен бірге (балаларды сыйыр немесе ешкі сүттерімен қоректендіргенде) жеткіліксіз түсуі;

● темір иондарының (тұқым қуатын атрансферринемия, бауыр аурулары кезіндегі гипотрансферринемия) қанмен тасымалдануы бұзылуы;

● темір иондарының қорларынан (жұқпалар, уыттанулар, құрттар болған кездерде) жеткіліксіз пайдаланылуы - есептеледі.

Патогенезі.Организмде темірдің тапшылығы оның қорларының азаюына және біртіндеп таусылуына әкеледі. Содан сүйек кемігінде гемопоез және тіндерде заттардың алмасуы бұзылады.

Темір тапшылықты анемия теңгерілген және теңгерілмеген екі сатыда өтеді.

Теңгерілген сатысындатемірдің қоры шамалы азаяды, бауырда трансферрин өндірілуі және қан сұйғының темірді байланыстыру қабілеті артады. Осыдан гем молекуласына темір иондарының енуі және гемоглобин түзілуі қалыпты мөлшерге жуық ұсталынады. Бұл кезде сүйек кемігінде дәрменсіз эритропоездің деңгейі, көкбауырда эритроциттердің жиналуы мен ыдырауы аздап көтеріледі. Темірге тәуелді ферменттердің (каталаза, сукцинат-дегидрогеназа, цитохром-С-оксидаза, цитохромоксидаза, глутатионпероксидаза т.б.) белсенділігі қалыпты деңгейге жуық болғандықтан анемияның клиникалық көріністері онша байқалмайды.

Теңгерілмеген сатысында Организмде темірдің азаюы нәтижесінде бауыр және көкбауыр макрофагтарында гемосидерин, сүйек кемігінде сидеробластар мен сидероциттер жоғалады. Қан сарысуында темір азаяды (қалыпты жағдайда 12,5-30,4 мМ/л болса, гипосидеремия кейде 1,8-2,7 мМ/л-ге дейін жетеді) және трансферриннің темірмен байланысу дәрежесі кемиді де, оны сүйек кемігіне тасымалдау төмендейді. Содан сүйек кемігінде гемосидерин азаяды немесе жоғалады (-сурет).

-сурет. Сол жақта қалыпты сүйек кемігіндегі гемосидерин, оң жақта темір-тапшылықтығы нәтижесінде сүйек кемігінде гемосидерин жоғалған.

Қан сарысуындағы және макрофагтардағы трансферриннен және ферритиннен темірдің микропиноцитоз жолымен эритрокариоциттерге енуі бұзылады. Эритрокариоциттердің митохондрийларына темір иондары түсуінің азаюы гем молекуласының түзілуі бұзылуына және оның глобин молекуласымен байланысуы нашарлауына әкеледі. Осыдан, эритроциттер гемоглобинге қанықпайды да, гипохромдық және микроциттік эритроциттер байқалады.

Сонымен қатар, темірдің тапшылығынан барлық ағзалар мен тіндерде темірі бар және темірге-тәуелді ферменттердің белсенділігі қатты төмендейді, базофилдік және полихроматофилдік эритробастарға пуриндердің енуі азаяды. Содан жасушаларда РНК, нәруыздар, гем, глобин, гемоглобин молекулалары, ферменттер түзілуі бұзылады. Сол себепті бұл эритробластардың бөлініп көбеюі артады, бірақ олардың жетілуі кемиді. Өндірілген эритроциттерде биологиялық белсенді заттардың мөлшері және каталаза, глутатионпероксидаза т.б. ферменттердің белсенділігі төмен болады. Асқын тотықтырғыш заттардың гемолиз туындататын әсерлеріне эритроциттердің сезімталдығы көтеріледі. Осыдан сүйек кемігінде дәрменсіз эритропоез 50%-ға дейін (қалыпты жағдайда ол 20%-дан аспайды) көтеріледі. Гемоглобинге қанықпаған эритроциттердің мембранасының серпімділігі төмендеуі олардың, орташа тіршіліктік мерзімін қысқартып, тамыр ішінде бүліністеріне әкеледі. Сүйек кемігінен шеткері қанға тіршілікке қабілеті төмен эритробластар түседі, ретикулоциттер азаяды. Қанның оттегіге сыйымдылығы үдемелі түрде кемиді, тіндерде тотығу-тотықсыздану үрдістерінің бұзылыстары үдейді, тіндік гипоксия ушығады, гемопоез, иммунитет, эндокриндік бездердің қызметтері әлсірейді..

Теміртапшылықты анемия кезіндегі қандық және тіндік гипоксиялар нәтижелерінде жасушаларда нуклеин қышқылдары мен нәруыздардың түзілуі бұзылыстарынан тіндер мен ағзаларда атрофиялық және дистрофиялық үрдістер дамиды. Мәселен, ас қорыту жолдарында: глоссит, гингивит, тіс кариесі, өңештің қабынуы, атрофиялық гастрит, миокардтың дистрофиясы, шаштың түсуі, тырнақтың жұқаруы мен сынғыштығы, дәм және иіс сезімдерінің, тәбеттің бұрмаланулары байқалады. (- сызбанұсқаны қараңыз).

- сызбанұсқа