Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар

Бұл анемиялар эритроциттердің мембранасы әртүрлі әсерлерден бүлінуінен, көбінесе тамыр ішіндегі гемолизбен байланысты, дамиды. Тез дамитын гемолизге гемоглобиннің несепте пайда болуы (гемоглобинурия) тән.

Этиологиясы. Эритроциттердің гемолизін химиялық, физикалық, механикалық, биологиялық ықпаллар туындатуы мүмкін.

● химиялық ықпалдарға: мышьяк, қорғасын, мыс қосындылары, нитробензол, фенилгидразин, хлорамин т.с.с. жатады. Бұл заттардың көпшілігінің әсер ету жолдарының негіздерінде эритроциттердін мембранасында липидтердің асқын тотығуын туындатуы жатады;

● физикалық және механикалық ықпалдарға: ыстық және суық температуралардын, жасанды жүрек қақпақшалары мен қан тамырларының әсерлері, ұзақ алыс жолдарда жаяу жүргенде эритроциттердің механикалық бүлінуі т.б. жатады;

● биологиялық ықпалдарға: жылан немесе ара улары, саңырауқүлақ уы, вирустар, кейбір жұқпалы және құрттық аурулар (безгек, сепсис, мерез, туберкулез т.б.) кездеріндегі эритроциттердің гемолизі және олардың иммундык гемолиздері жатады.

Клиникалық жағдайларда гемолиздік анемиялардың негізгі себебі болып эритроциттердің, орташа тіршілік ұзақтығын қысқартатын, иммундық бүліністері есептеледі. Ол тіндердің қызғанында немесе мұздағанында, қан сарысуы нәруыздарының денатурациясынан «жылылық» немесе «суықтық» антигендер құрылуы нәтижесінде дамиды. Антиген құрылуы IgG класына жататын антидене-гемолизин өндірілуіне жиі әкеледі. IgМ класына жататын суықтық аутоантиденелердің әсерінен гемолиздік анемиялар сирегірек кездеседі. Қанда айналып жүрген аутоантиденелер эритроциттердің сыртқы беттеріне жабысып, олардың Fc және комплементтің С₃ құрамбөлшектеріне арнайы рецепторлары бар, макрофагтармен әрекеттесуін туындатады. Мембранасы бүлінген эритроциттер бір ядролы макрофагтар жүйесінде фагоцитозға ұшырап қанайналымнан аластанады.

Жүре пайда болған гемолиздік анемиялардың дамуында теңгерілген және теңгерілмеген сатыларын ажыратады. Теңгерілген сатысында фагоцитоздың нәтижесінде эритроциттердің гемолизі қанда тура емес билирубиннің деңгейі көбеюіне әкелмейді, фагоциттелінген эритроциттердің орны эритропоез артуы есебінен толықтырылады. Сондықтан дененің сарғыштануы болмайды. Теңгерілмеген сатысыдерттік үрдістің сүлде түрге ауысуына байланысты болады. Ол бір ядролы макрофагтар жүйесінде бүлінген эритроциттердің қатты гемолизімен, қанда тура емес билирубиннің көбеюімен, дененің сарғыш-тануымен, бауыр мен көкбауыр ұлғаюымен, лимфалық түйіндердің шошуымен, дене қызымы көтерілуімен, бас айналуымен, жалпы әлсіздікпен сипатталады. Қанды зерттегенде әртүрлі дережеде дамыған анемияның көріністері, сүйек кемігі қызметінің әлсіреуі байқалады. Қанды зертханалық зерттеу кездерінде, сүйек кемігінде эритропоездің әлсіреу дәрежесіне қарай, әртүрлі дәрежедегі анемия көріністері байқалады.

Патогенезі. Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар эритроциттердің мембранасының құрылымы бүлінуінен дамиды.

Кейбір гемолиз тудындататын ықпалдар (мәселен, механикалық) төте бүліндіргіш әсер етеді, Басқалары (нитриттер) күшті тотықтырғыштар ретінде эритроциттердің мембранасында алдымен майлардың асқын тотығуын арттырып, содан функциялық және құрылымдық өзгерістерге әкеледі.

Көптеген биологиялық гемолиздік уларда (жылан уы, ара уы) мембрананың фосфолипидтерін ыдырататын фермент фосфолипаза болады. Осыдан эритроциттердің мембранасында фосфолипидтер ыдыратылып олардың тұтастығы бұзылуынан саңылаулар пайда болады. Бұл тесіктер арқылы калий, фосфат иондары жасуша сыртына шығады, ал натрий ионы, керісінше, оның ішіне енеді. Осының нәтижесінде су эритроциттердің ішіне кіруінен олар ісінеді, шарға айналады, сыртқы беті азайып, олардың қозғалыста пішінін өзгерту қабілеті жоғалады. Мүндай сфероциттер көкбауырдың, бауырдың, сүйек кемігінің тар саңылауларында тесіктерден өте алмайды да, макрофагоциттер олардың мембраналарын бөлшектеп қауып алады. Эритроциттердің көлемі 46%-ға көбейгенде олардың мембраналарының тесіктері 6 нм-ден асады, гемоглобиндері қан плазмасына шығады, гемолиз дамиды.

Жүре пайда болатын көпшілік анемияларда эритроциттердің гемолизі тамыр ішінде болады. Ал резус сәйкессіздікте (жаңа туған балалардың гемолиздік ауруы) антирезустық антиденелер (агглютининдер) нәрестенің резус-оң эритроциттерінің гемолизін негізінен бауырда және көкбауырда туындатады. Мұндай гемолизді тамыр сыртындағы немесе жасуша ішіндегі гемолиз дейді. Бұл кезде тамыр ішіндегі гемолиз аз мөлшерде болады.

Эритроциттердің тым артық ыдырауынан қанның тыныстық қызметі бұзылады, гипоксия дамиды. Тамыр ішінде эритроциттердің ыдырауынан босаған гемоглобин қан плазмасына түседі (гемоглобинемия) және гаптоглобинмен қосылып, бүйрек сүзгісінен өтпейтін, кесек молекулалы кешен құрады. Егер плазмада бос гемоглобиннің деңгейі тым көп болса (20,9 мМ/л-ден астам) немесе гаптоглобиннің мөлшері аз болса, онда гаптоглобинмен байланыспаған гемоглобин несеппен шығарыла бастайды (гемоглобинурия), гемоглобиннің біразы макрофагоциттермен жұтылады және гемосидеринге дейін ыдырайды. Осыдан көкбауырдың, бүйректің, бауырдың, сүйек кемігінің гемосидерозы дамиды, соған жауап ретінде дәнекер тіннің артық өсуі бұл ағзалардың қызметтерінің бұзылуына әкеледі. Гемоглобиннен өт нілдерінің (пигменттерінің) артық құрылуы гемолиздік сарғыштануга әкеледі.

Бұдан басқа эритроциттердің тамыр ішіндегі гемолизі қан қатпаларының (тромбылардың) пайда болуына және ағзалар мен мүшелердің қанмен қамтамасыз етілуінің бұзылыстарына, содан аяқ-қолдардың трофикалық жаралары, көкбауырда, бүйректе, бауырда дистрофиялық өзгерістердің дамуына әкеледі.

Қан өзгерістері.Жүре пайда болған гемолиздік анемиялар:

● қан өндірілу түрлеріне қарай нормобластық;

● сүйек кемігі қызметінің қалпына келу мүмкіншілігі бойынша – регенерациялық немесе гипорегенерациялық;

● түстік көрсеткіші бойынша - нормо- немесе гипохромдық, кейде, гемоглобиннің эритроциттердің сыртқы беттеріне сорылуынан, гиперхромдық болуы ықтимал.

Эритроциттер мен гемоглобиннің азаю мөлшері гемолиздің қарқынына байланысты болады. Қан жағындысында физиологиялық регенерациялық жасушалар (нормобластар, ретикулоцитоз) және бүліністік өзгерістерге ұшыраған эритроциттердің түрлері (пойкилоцитоз, анизоцитоз, сфероцитоз, бөлшектелген, жыртылған эритроциттер) кездеседі.

Жіті қансырау

Жіті қансырау –тез арадақан жоғалтудан болатын айналымдағы қан көлемінің азаюына және қанның тасымалдық қызметінің төмендеуіне байланысты дамитын, гипоксияға бейімделу серпілістерімен көрінетін, күрделі дерттік үрдіс. Бұл кезде, қанның оттегін тасымалдауы бұзылуымен қатар, қоректік заттарды ағзаларға, зат алмасу өнімдерін ағзалардан сыртқа тасымалдауы бұзылған.

Айналымдағы қан көлемінің жоғалу дәрежесіне қарай жіті қансыраудың шамалы, ауыр және жантәсілімдік үш дәрежесін ажыратады.

Шамалы дәрежесіденедегі жалпы қан көлемінің бір мезгілде 20%-ға дейіні жоғалудан байқалады және ол шамалы гиповолемиямен, гипоксиямен көрінеді. Қан тамырларындағы хеморецепторлар арқылы мыйдың торлы құрылымының қозымдылығы артуынан тіршілікке маңызды орталықтардың белсенділігі күшейеді. Мәселен, тыныстық орталықтың қозуы нәтижесінде тыныс алу тереңдеп жиілейді, өкпенің сыйымдылықтары артып, өкпеде қанның оттегіге қанығуы жақсарады. Симпато-адреналдық жүйенің әсерленуінен жүрек соғу күші мен жиілігі артады, қанның минуттық көлемі ұлғаяды. Содан ағзалар мен тіндердің оттегімен қамтамасыз етілуі және зат алмасуларының қалдық өнімдерінің сыртқа шығарылуы күшейеді. Сыйымдылық және кедергілік қантамырларының межеқуаты көтерілуінен көктамырлардан қанның жүрекке келуі жақсарады.

Организмде қордаланған қан қантамырларына шығарылады, бар қан тіршілікке маңызды ағзаларға (мыйға, жүрекке) бағытталады, жасушаларда оттегінің пайдаланылуы артады. Қантамырлары мен жүректе көлемдік рецепторлар қозуынан әлдостерон-вазопрессин-ангиотензин жүйесі әсерленіп организмнен су мен тұздардың сыртқа шығарылуы шектеледі. Содан қан сұйығының көлемі толықтырылады.

Бүйректе, бауырда және сілекей бездерінде гипоксия дамуынан эритропоетин өндірілуі артып, сүйек кемігінде колония құратын жасушалардың өсіп-өнуі күшейеді, эритроидтық жасушаларда гемоглобин түзілуі артады.

Ауыр дәрежесіденедегі жалпы қан көлемінің 40%-ға жуығы жоғалудан байқалады және айқын гиповолемиямен, гемдік гипоксиямен сипатталады. Бұл факторлардың хеморецепторлар арқылы тіршілікке маңызды орталықтарға тікелей немесе салдарлық әсерлерінен мый бағанасы орталықтары мен симпатикалық-адреналдық жүйенің қатты қозуы болады. Содан қанға катехоламиндер мен глюкокортикоидтық т.б. адаптациялық гормондардың тым көптеп шығарылуы байқалады. Осыдан кедергілік тамырлардың жалпылама жиырылуы болып, қан өтуіне олардың шеткері кедергілік қасиеті көтеріледі, гипергликемия, гиперлипидемия дамиды. Көптеген ішкі (жүйке жүйесінен басқа) ағзаларда энергия түзілуі, көмірсуларының орнына, липидтердің есебінен болады. Майлардың тотығуына оттегі артық пайдаланылатын болғандықтан тіндердің оттегіге мұқтаждығы одан сайын көтеріледі. Содан пайда болған гипоксия жасуша ішілік және сыртылық ацидоз дамуын үдетеді.

Жантәсілімдік дәрежесіденедегі жалпы қан көлемінің 50%-дан астамы жоғалудан байқалады. Ол тым қатты гиповолемиямен, ірі тамырларда артериалық қысым төмендеуімен, жүрек қағуымен, соққылық және минуттық қан көлемдері төмендеуімен, коронарлық артериялардың қатты жиырылуымен жүрек-қантамырлар жүйесінің жіті жеткіліксіздігімен, коллапс дамуымен көрінеді.