Тромбоциттердің өзгерістерінен дамитын қанағыштыққа бейімділіктер

Тромбоциттердің өзгерістері олардың жалпы санының азаюымен немесе атқаратын қызметтерінің бұзылыстарынан сапасының өзгерістерімен сипатталады. Шеткері қанда тромбоциттердің азаюын тромбоцитопения, олардың атқаратын міндеттемелерінің бұзылыстарын тромбоцитопатия деп атайды. Олар өз алдына туа біткен және жүре пайда болған болып ажыратылады.

Тромбоцитопениялар.Шеткері қанда тромбоциттердің азаюынан дамитын қанағыштыққа бейімділікті тромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura - қызыл күрең түс)дейді.Ол мына жағдайларда байқалады:

● сүйек кемігінде тромбоциттердің аз өндірілуінен;

● тромбоциттердің шеткері қанда тым артық ыдырап кетуінен;

● тромбоциттердің ұлғайған көкбауырда немесе тамыр өспелерінің ішінде шоғырланып жиналып қалуынан;

● қан ұюы артуы кездерінде тромбоциттердің тым артық пайдаланылып кетуінен. Соңғы жағдайда оны тұтынулық тромбоцитопения дейді.

Тромбоциттердің аз өндірілуі туа біткен және жүре пайда болған себептерден байқалады.

Туа біткен тромбоцитопоездің аздығы сүйек кемігінде мегакариоциттік тіннің гипоплазиясы кезінде және Фанкони анемиясы кезінде байқалады.

Жүре пайда болған тромбоциттердің аз өндірілуі:

√ иондағыш сәулелердің, химиялық заттардың, дәрілердің (цитостатиктер, тиазидтер), вирустардың (С-гепатитінің вирусы, адамның иммундық тапшылықтық вирусы) әсерлерінен;

√ В₁₂ – витамин, фолий қышқылы тапшылықты анемия кезінде;

√ жіті лейкоздар, сүйек кемігінде қатерлі өспелердің метастазалары болғанда;

√ сепсис, вирусемия кездерінде т.б. себептерден сүйек кемігінің қызметі тежелуінен болады.

Тромбоциттердің артық ыдырап кетуі иммундық серпілістерден дамиды. Ересек адамдардың идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпурасы аутоиммундық тромбоцитопенияға жатады. Ол басқа жүйелік аутоиммундық аурулармен (жүйелі қызыл жегі), аутоиммундық гемолиздік анемиямен қабаттасып өтеді. Аутоиммундық тромбоцитопенияның гемолиздік анемиямен қабаттасып өтуін Эванс синдромы деп атайды. Аутоиммундық тромбо-цитопения кезінде тромбоциттердің мембранасының бөлшектеріне қарсы IgG – түрлес аутоантиденелер өндіріледі. Бұлар тромбоциттердің мембранасына байланысуынан, олардың F_c-бөлшегіне көкбауырдың макрофагтары жабысып, тромбоциттерді ыдыратады.

Балаларда иммундық тромбоцитопения вирустық жұқпалардан 1-3 аптадан кейін дамиды. Бұл кезде IgG вирустардың нәруыздарына қарсы өндіріледі. Тромбоциттерге вирустың антигені немесе вирус-антидене кешені жабысады. 80% жағдайда артынан балалар өз беттерінше сауығып кетеді. Бірақ балаларда, ересек адамдарға қарағанда, бас сүйек ішіне қан құйылу жиірек кездеседі.

Жаңа туған нәрестелерде аутоиммундық тромбоцитопения болатыны белгілі. Бұл кезде анасынан бала жолдасы арқылы іштегі ұрықтың тромбоциттеріне қарсы антиденелер өтіп кетеді. Бұл антиденелер 4 аптадан кейін жоғалады.

Тромбоциттердің иммундық ыдырауы дәрілердің әсерлерінен де дамиды. Бұл кезде дәрілерге қарсы өндірілген IgG дәрімен байланысып, «дәрі-антидене» иммундық кешенін құрады. Содан IgG F_c-бөлшегімен тромбоциттің сыртына барып жабысады да, оларды әсерлендіріп, өзара жабысуын арттырады. Өзара жабысқан тромбоциттер макрофагтар жүйесімен ыдыратылып, тромбоцитопения дамиды. Осындай тромбоцитопения гепариннің, хинин мен хинидиннің, дигоксиннің, сульфаниламидтердің, рифампициннің әсерлерінен байқалады.

Иммундық тромбоцитопения сәйкес емес қан құйғаннан кейін де байқалады

Тромбоциттердің көкбауырда шоғырланып қалуы. Көкбауыр тым ұлғайып кеткенде айналымдағы тромбоциттердің 90%-на дейіні онда шоғырланып қалады. Осындай жағдайды тромбоциттердің секвестрациясы дейді. Ол гемангиомаларда да байқалуы ықтимал. Сонымен бірге көкбауыр сүйек кемігінде тромбоциттердің өндірілуін тежейтін зат шығарады. Содан шеткері қанда олардың жалпы саны қатты азаяды, тромбоцитопения дамиды.

Тұтынулық тромбоцитопениялар.Тромбоциттердің қан ұюына артық пайдаланылып кетуінен дамитын тромбоцитопенияны тұтынулық тромбоцитопения дейді. Олар тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП), гемолиздік уремиялық синдром (ГУС) және тамыр ішінде шашыранды қан ұю синдромы т.б. тромбоздар дамуы кездерінде байқалады. ТТП және ГУС-ың пайда болу себептері әлі анықталмаған. Бұл аурулар кездерінде майда артериолалар мен қылтамырларда тромбоциттерден тұратын қан қатпалары көптеп қалыптасады. Олар қан тамырларын бітеп қалады. ТТП кейде вирустық аурулардан кейін, бактериялық жұқпалардан немесе екпелерден кейін, адамның иммундық тапшылықтық вирусын жұқтырған адамдарда байқалады.

ГУС негізінен балаларда кездеседі және бұл кезде тромбоциттерден тұратын қан қатпалары бүйрек тамырларын бітейді. Содан бүйрек қызметінің жеткіліксіздігі өте тез дамиды. Бұл аурудың алдында қан араласқан қатты іш өтулер байқалады. Жорамал бойынша, сатқақ ауруының қоздырғышының (Shigella dysenteriae) уыттарының әсерінен бүйрек тамырларының эндотелий жасушалары бүлініп, көптеп Виллебранд факторы босап шығады. Содан тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясы күшейеді, көптеп қан қатпалары қалыптасып, айналымдағы қанда тромбоциттер қатты азаяды.

Тамыр ішінде шашыранды қан ұю синдромы төменде келтіріледі.

Тромбоцитопатиялар.Тромбоцитопатиялар - тромбоциттердің сапалық өзгерістеріне жатады және олардың адгезиялық, агрегациялық қызметтерінің бұзылыстарымен көрінеді. Олар тұқым қуатын және жүре пайда болған болып ажыратылады.

Тұқым қуатын тромбоцитопатиялар олардың:

● адгезиясының бұзылыстарымен;

● агрегациясының бұзылыстарымен;

● тромбоциттердің түйіршіктері болмауымен немесе олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығуының бұзылыстарымен;

● осы қызметтерінің біріккен бұзылыстарымен – көрінеді.

Тромбоциттердің адгезиясының бүзылыстарыолардың мембранасында Виллебранд факторын байланыстыратын гликопротеид Ib рецепторының болмауынан дамиды. Осындай жағдайды Бернар Сулье ауруы дейді.

Тромбоциттердің агрегациясының бұзылыстары олардың сыртқы беттерінде фибриногенді байланыстыратын гликопротеид IIb, IIIa рецепторларының болмауынан байқалады. Оған Гланцманның тромбостениясы деп аталған ауру жатады. Ол ұрпақтан ұрпаққа аутосомды-үстем түрде беріледі. Тромбоциттердің өзара жабысуының бұзылуы оны сергітетін АДФ, тромбоксан А₂, фибриноген т.б. заттарға гликопротеидтік рецепторлардың болмауы жатады. Бұл кезде теріге, мұрыннан, қызыл иектен және жатырдан қан кетулер байқалады.