Сидеробластық анемиялар

Сидеробластық анемиялардың барлық түрлеріне сүйек кемігінде эритроидтық өскіндердің, жиі миелоидтық тіндермен бірге, гиперплазиясы дамуы тән құбылыс. Бұл анемиялар кездерінде жүзік тәрізді сидеробластар (өзгерген эритроидтық жасушалардың ядросын айналасынан темір жиналған митохондрийлар қоршап сақина тәрізді болатын жасушалар) жиналып қалады, бауырда, өкпеде т.б. ағзаларда гемосидероз қатты дамиды. Шеткері қанда ретикулоциттер жоғалады. Өйткені сүйек кемігінде эритропоез дәрменсіз болады. Қанда эритроциттер азаяды, эритробластар, Жолли денешіктері, базофилдік нүктелері бар жасушалар, микроциттер пайда болады. Негізінен гипохромдық эритроциттер өндіріледі. Шеткері тіндерде темір иондары жиналып қалуынан көптеген ағзалардың ұлпасы бүлінеді. Бұл кездерде ең ауыр бүліністерге жүрек етінде серпіндердің өткізгіштігі бұзылыстарынан атриовентрикулалық бөгетпен, жүрекшелердің аритмиясымен көрінетін кардимиопатиялар, сарғыштанумен көрінетін бауыр беріштенуі, қан ұюының бұзылыстары, гипоәлбуминемиядан дене ісінуі, ұйқыбездің, гипофиздің, жыныстық бездердің қызметтерінің бұзылыстары жатады.

Гемоглобин молекуласындағы гем молекуласының түзілуі көптеген ферменттердің қатысуымен өтетін күрделі үрдіс. Порфириннің түзілуі глициннің янтар қышқылы өнімдерімен байланысуымен басталады. Содан σ-аминолевулен қышқылы түзіледі. Ол үшін В₆ витаминінің коферменттік түрі - пиридоксальфосфат қажет. Екі σ-аминолевулен қышқылынан порфобилиноген түзіледі. Артынан порфобилиногеннің төрт молекуласынан уропорфирин-копропорфирин түзіледі. Копропорфирин карбоксил тобынан айрылып, протопорфиринге айналады, соңғысы гемсинтетаза ферментінің қатысуымен темірдің иондарын байланыстырып, гемге айналады ( - сызбанұсқа).

- сызбанұсқа.

Гем молекуласының түзілуі.

Көрсетілген тізбектің бұзылуынан организмдегі бар темірдің гемнің молекуласына енуі болмайды. Оның себебі порфирин түзуге қажетті ферменттердің болмауы немесе олардың белсенділігі төмендеуі. Порфириннің түзілуі организмнің барлық жасушаларында болады, бірақ солардың ішінде сүйек кемігінде эритрокариоциттерде және бауыр жасушаларында ең көп деңгейде болады. Порфириндер темірі бар ферменттердің (каталаза, цитохромдар, пероксидаза т.б.) және миоглобиннің, гемоглобиннің құрамына енеді.

Сидеробластық анемия тұқым қуатын және жүре пайда болған болады.

Тұқым қуатын сидеробластық анемиягем молекуласы түзілуіне қажетті дельта-аминолевулен қышқылының синтетазасы өндірілмеуінен дамиды. Осыдан дельта-аминолевулен қышқылы порфобилиногенге, ол өз алдына уро- және копропорфиринге ауыспайды. Осыдан қанда гем молекуласына енбеген темір және жасушаларда ферритин түрінде жиналған темір көбейеді. Сүйек кемігінде эритроидтық өскіндердің гиперплазиясы дамиды және 90%-ға дейін жүзік тәрізді сидеробластар, ядросы өзгерген эритробластар байқалады. Бұл анемия ұрпақтан үрпаққа Х-хромосомамен тіркесіп немесе аутосомдық бәсеңкі түрде беріледі.

Шеткері қанда: эритроциттер шамалы азаяды, гемоглобиннің деңгейі 40-50 г/л дейін қатты төмендейді, түстік көрсеткіш 0,6-дан төмен, ретикулоциттер қалыпты деңгейде немесе шамалы азаяды.

Қан жағындысында анизоцитоз, пойкилоцитоз, нысана тәрізді эритроцитгер байқалады. Қан сұйығында темірдің денгейі әдеттегіден жоғары (80-100 ммоль/л) болады.

Жүре пайда болған сидеробластық анемияқорғасынмен уланғанда немесе В₆ витаминінің аздығынан жиі дамиды.

Қорғасынмен организмнің улануынан протопорфириннің түзілуіне қажетті (аминолевулен қышқылының дегидразасы, уропорфириногеннің декарбокси-лазасы, гемсинтетаза) ферменттердің белсенділігі төмен болады.

В₆ витаминінің тапшылығы нәтижесінде гемнің молекуласына темірдің енуі және гемоглобиннің түзілуі бұзылады.

Көрсетілген себептерден порфирин тапшылықты анемия дамиды. Әсіресе қорғасынмен уланудан қанда, жүйке жүйесінде, ас қорыту жолдарында ауыр бүліністер пайда болады. Бұл кезде шеткері қанда эритроциттер азайған, гипохромдық, нысана тәрізді эритроциттер байқалады. Эритроциттердің ішінде көк түске боялған нүктелер пайда болады. Ретикулоциттердің саны жиі 30-80%-ға жетеді. Қан плазмасында темірдің деңгейі (60-80 ммоль/л дейін) көтеріледі. Тіндерде, темір иондарының жиналуынан, гемосидероз дамиды. Аминолевулен қышқылының деңгейі қанда және несепте көбейеді. Бұл қорғасынның әсерінен аминолевулен қышқылының дегидразасының белсенділігі төмендеуінен болады.

Жүйке жүйесінің бүліністері.Қорғасын мыйға улы әсер етуінен бас ауыруы, тырыспа-селкілдек, жадының нашарлауы сияқты белгілермен көрінетін энцефалопатиялар, полиневриттер дамиды.

Ас қорыту жолдарында дамитын бұзылыстардан тәбеттің азаюы, ішектердің түйілуі, іш қату байқалады. Күрек тістердің, қызыл иектерінің жасушаларында қорғасын жиналудан, жіңішке қызыл түсті сызықшалар пайда болады.

В₆ - витамині тапшылықты анемия кезінде шеткері қанда эритроциттер шамалы азаяды, бірақ олар көбінесе гипохромдық болады. Сонымен бірге анизоцитоз, пойкилоцитоз байқалады. Қан сары суында темірдің деңгейі қалыптыдан жоғары болады.

Сидеробластық анемияларды емдеу жолдары негізгі себепкер ықпалды аластауға бағытталуы қажет. Қорғасынмен улану кезінде қанды тазарту (гемодиализ), энтеросорбенттер қолдану, антиоксиданттық дәрілер мен витаминдер тағайындау маңызды. В₆ - витамині тапшылықтықтығы кезінде осы витамин енгізілуі қажет.