Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневроптия Гийена-Барре (ОВДП)

В 1916 г. Гийен, Барре и Штроль описали острый периферический паралич с белково-клеточной диссоциацией в СМЖ и благоприятным прогнозом. Описаннаяими клиническая картина практически не отличалась от «острого восходящего паралича», описанного Ландри еще в 1895 г. ОВДП встречается с частотой 1,7 на 100. 000 населения, равномерно в разных регионах, в любом возрасте, но - у мужчин чаще, чем - у женщин.

В настоящее время ОВДП является наиболее частой причиной развития острого периферического паралича наряду с острым полимиозитом и миастенией.

Этиология заболевания неизвестна, и чаще ассоциируется с банальными инфекциями. Многие ученые считают, что в основе патогенеза заболевания лежат иммунологические нарушения. Основным местом иммунного конфликта является субпериневральное пространство. На фоне иммунных нарушений возникают отек, воспалительно-клеточная инфильтрация и диффузная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.

Примерно у половины больных за 1-3 недели до появления первых неврологических симптомов наблюдаются ОРЗ или ОКИ.

У 50% в начале заболевания встречаются парестезия в стопах, миалгии в ногах, у 20% - сенсомоторные нарушения в дистальных отделах конечностей, у 20% - только слабость, нередко - краниальная невропатия (двусторонний парезмимических мышц, бульбарные и глазодвигательные нарушения).

Ведущим симптомом болезни являются вялые параличи. Мышцы, как правило, поражаются диффузно и симметрично. Мышечная слабость чаще распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи, дыхательную мускулатуру. Мышечная слабость прогрессирует обычно в течение 1-3 недель, но иногда тетраплегия может развиться в течение нескольких часов или суток. В первые дни болезни часто наблюдаются миалгии, обусловленные, вероятно, воспалительным процессом, поскольку сопровождаются увеличением мышечных аминотрансфераз. Миалгии обычно стихают без лечения через неделю. При прогрессировании заболевания могут развиться дыхательная недостаточность и бульбарные нарушения, в связи, с чем необходим перевод больных на ИВЛ и зондовое кормление. Поражение диафрагмального нерва приводит к ограничению экскурсии диафрагмы и парадоксальному типу брюшного дыхания (втягивание передней брюшной стенки при вдохе). У многих больных в острой фазе болезни и при тяжелых двигательных расстройствах имеются вегетативные нарушения: ортостатическая гипотензия, тахикардия, пароксизмальная аритмия с изменениями на ЭКГ. Вовлечение вегетативного аппарата сердца в редких случаях может привести к внезапной его остановке. Дисфункция тазовых органов возможна в острой фазе болезни. Вегетативные расстройства иногда сохраняются и в отдаленном периоде.

У всех больных развивается гипотония мышц. Атрофия мышц в острой фазе не наблюдается, однако у ряда больных с тетрапарезом или тетраплегией в восстановительном периоде отмечается похудение мышц проксимальных или дистальных отделов конечностей. Арефлексия или гипорефлексия не связана с тяжестью паралича или атрофией мышц, а зависит от демиелинизации и блока проведения по пораженным корешкам и нервам. Чувствительные нарушения выражены менее тяжело, чем двигательные, и представлены парестезиями, болью, гиперестезией в дистальных отделах конечностей. В случае вовлечения глубокой чувствительности возникают сенситивная атаксия и стереоанестезии. Симптомы натяжения нервных стволов (Ласега, Нери) остаются длительное время положительными. Стойкие проводниковые расстройства чувствительности исключают диагноз ОВДП. В основе сенсомоторных нарушений при ОВДП лежит сегментарная демиелинизация. Вовлечение в патологический процесс ЧМН при ОВЛП наблюдается у половины больных. Иногда при большом увеличении содержания белка в цереброспинальной жидкости наблюдается застойный сосок зрительного нерва.

В клинической картине болезни условно выделяют 3 стадии

Стадия Продромальная.

Наблюдается субфебрильная температура, парестезии и боли в конечностях.

Стадия Разгар

Развиваются явления тяжелого полневрита, которые иногда сочетаются с двухсторонней плегией лицевого нерва. Часто эта стадия осложняется восходящим параличом Ландри, когда процесс быстро распространяется на туловище и захватывает продолговатый мозг, особенно бульбарную группу нервов.

Это очень опасное осложнение, так как в процесс может вовлекаться дыхательный центр.

В ликворе наблюдаются изменения в виде повышения ликворного давления и значительного увеличения белка.

Стадия. Выздоровления.

Начинается с постепенного исчезновения общеинфекционных симптомов и восстановления утраченных функций.

Длительность 3 стадия от нескольких недель до нескольких месяцев.

Белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости имеет исключительное диагностическое значение при ОВДП, однако в 1-ю неделю болезни белок может быть нормальным. Корреляция между содержанием белка в жидкости и клинической картиной отсутствует.

Кортикостероидная терапия долгие годы считалась основным способом лечения. Однако проведенные в последнее десятилетие тщательные контролируемые исследования показали, что эта терапия не меняет течения заболевания, и даже может способствовать рецидиву болезни. В настоящее время лечение кортикостероидами ОВДП не рекомендуется!

В то же время показана значительная эффективность плазмафереза. За одну процедуру, которую обычно проводят через день, обменивают 1,5-2 л плазмы. Замещающая жидкость состоит из свежезамороженной плазмы, 4% раствора альбумина и плазмозамещающих растворов. Доказана также эффективность внутривенного введения иммуноглобулина. Для профилактики тромбообразования в конечностях рекомендуется назначение гепарина по 5000 ЕД подкожно 2 раза в день.

В среднем лечение ОВДП в условиях стационара проводится в течение 2 месяца, последующее восстановление двигательных функций наблюдается в течение 1-2 лет. Прогноз: летальность составляет 2-5%, у 10-20% остаются двигательные нарушения разной степени тяжести, восстановление может продолжаться 2 года.

Своевременная диагностика ОВДП и рациональная терапия (плазмаферез, ИВЛ, парентеральное питание, психологическая поддержка, физиотерапия) значительно улучшают прогноз.