Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Этиология и патофизиология

Вирусное демиелинизирующие заболевание, возникающее исключительно у пациентов с иммунной недостаточностью (например, после трансплантации, при ВИЧ-инфекции, лимфоме или лейкозе).

Многие ученые связывают развитие ПМЛ с реактивацией латентного вируса герпеса у иммунодепрессивных больных. (90% людей инфицируются вирусом герпеса в детстве).

Симптоматика

Заболевание относится к группе быстро прогрессирующих, с тяжелым течение болезней. В течение короткого времени быстро развивается потеря зрения, дизартрия, спутанность сознания, афазия, деменция, атаксия, гемипарез. Судороги возникают нечасто, обычно в поздних стадиях заболевания.

В 90% случаев быстро развивается кома и летальный исход наступают в течение гoдa.

Диагностика

· На Т2-взвешенных изображениях выявляются множественные очаги повышенной интенсивности; могут поражаться полушария, ствол головного мозга,

· мозжечок или спинной мозг.

· С помощью ПЦР в ликворе выявляют ДНК вируса герпеса.

· Биопсия головного мозга с последующей электронной микроскопией позволяет выявить демиелинизацию и вирусные частицы в ядрах олигодендроцитов.

Лечение

Лечение не разработано. Можно применять терапию интерферонами или Цитозин (Арабинозид).

Центральный понтинный миелинолиз.

Этиология и патофизиология

Демиелинизирующее заболевание, поражающее прежде всего мост, возникающее у пациентов с иммунным дефицитом, нарушениями питания или электролитным дисбалансом. Выявляется у алкоголиков и пациентов с распространенными формами рака. Регистрируется при витаминной недостаточности, особенно при дефиците В1. Может развиваться также как следствие чрезмерно активной коррекции гипонатриемии. Полагают, что патогенез заболевания связан с осмотическими изменениями, приводящим к разрушению миелина. Чаще вceгo обнаруживаются ромбовидные очаги поражения в мосту, но они мoгyт иметь и другую локализацию. Происходит разрушение миелиновой оболочки, при этом аксоны не затрагиваются. Заболевание возникает спорадически, прогноз неблагоприятный, но при качественном лечении пациенты достаточно долго сохраняют жизнеспособность.

Диагностика

· Т2-взвешенное МРИ и режим инверсия-восстановление с подавлением сигнала свободной воды (FLAIR) выявляют крупные четырехугольные очаги поражения в средних отделах моста; возможны очаги другой локализации.

· Замедленные слуховые вызванные потенциалы.

· В ЦСЖ изменения не выявляются.

Лечение

Коррекцию гипонатриемии следует проводить со скоростью не более

10 мэкв/л в сутки.

Витаминотерапия витамины В1 и В12.

Симптоматическая терапия, включая интубацию и ИВЛ по показаниям.

Практика №4. «Сестринский уход при судорожном, синкопальном синдроме, заболевании ВНС и врожденных заболеваниях ЦНС»

Сестринский уход при судорожных синдромах

Определение.

Судороги - непроизвольные мышечные сокращения, вызванные гиперактивностью нейронов различных структур, относящихся к системе двигательного контроля.

По механизму развития они подразделяются - эпилептические и не эпилептические.

По продолжительности и двигательному рисунку — более быстрые клонические, более медленные тонические и смешанные (тонико-клонические).

Считается, что при клонических судорогах доминирует возбуждение коры головного мозга, а при тонических – доминирует подкорка.

Судороги могут протекать на фоне сохранного сознания или при его утрате.

Типы припадков:

I. Парциальные

II. Генерализованные.

III. Неклассифицируемые.

I. Парциальные (фокальные) припадки

Парциальные (фокальные) припадки — результат охвата возбуждением ограниченного участка коры мозга. Клиническое значение парциальных припадков состоит в том, что они указывают на очаговый процесс в головном мозге. К парциальным припадкам относятся примерно 80% припадков у взрослых и не менее 60% припадков у детей.

Парциальные припадки делят на 3 группы.

Простые парциальные припадки

А. Моторные;

Б. Сенсорные;

В. Вегетативные;

Г. Психические:

Сложные парциальные припадки

А. Начинаются как простые, с последующим нарушением сознания.

Б. Начинаются с нарушением сознания