Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - инфекционно-аллергическое заболевание нервной системы, вызываемое, по-видимому, нейротропным вирусом. Возможно, что может существовать несколько типов вирусов, способных вызвать это заболевание. Основными путями внедрения возбудителя в организм являются ВДП и ЖКТ. Началу заболевания, за 2-6 недель, обычно предшествует вирусное заболевание или микоплазменная инфекция.

Проникновение возбудителя в головной и спинной мозг происходит гематогенно и периневрально. Большое значение имеют изменение иммунокомпетентных систем организма, снижение проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Морфологически выявляются диффузные воспалительные очаги различного размера в головном и спинном мозге с выраженными сосудистыми изменениями и участием микроглии. Поражается преимущественно белое вещество, процесс имеет демиелинизирующий характер. Периферия нарушается незначительно - в нервных стволах отмечается периаксиальный демиелинизирующий процесс. Осевые цилиндры в головном и спинном мозге, спинномозговых корешках и периферических нервах поражаются значительно меньше. Заболевание переносится однократно. Если происходят повторные эпизоды демиелинизации, следует заподозрить диагноз рассеянного склероза. Наиболее тяжелая форма болезни является, острый, некротизирующий геморрагический энцефаломиелит.

Клиника и диагностика.

В большинстве случаев заболевание развивается остро, проявляясь сочетанием общеинфекционных, общемозговых, оболочечных и очаговых симптомов. Температура тела повышена умеренно, нередко выражены катаральные явления, головная боль имеет диффузный характер. Очаговые симптомы являются отражением диффузного поражения нервной системы. Наиболее часто обнаруживаются нарушения черепной иннервации: снижение зрения, нистагм, косоглазие, асимметрия лицевой иннервации, бульбарные симптомы. Парезы и параличи конечностей чаще имеют центральный, реже периферический или смешанный характер. Выявляются нарушения координаторных проб, атаксия. В редких случаях отмечаются гиперкинезы: хореоатетоз, миоклонии, тремор. Нередко больные жалуются на боли в спине, грудной клетке, конечностях; выявляются корешковые симптомы. Как правило, особенно в острой стадии, отмечаются нарушения тазовых функций. У всех больных имеются нарушения вегетативно-трофической иннервации: гипергидроз, бледность кожных покровов, тахикардия. Признаки поражения различных отделов ЦНС и ПНС объединяются термином “энцефаломиелорадикулоневрит”. В некоторых случаях возможно сочетанное поражение зрительных нервов и спинного мозга при отсутствии клинических признаков поражения головного мозга и других отделов нервной системы. Воспаление зрительных нервов иногда приводит к слепоте.

Течение ОРЭМ в типичных случаях характеризуется быстрым регрессом и умеренно выраженными последствиями, чаще в виде снижения зрения, парезов конечностей, атаксии. Изредка возможно прогрессирующее течение на протяжении нескольких дней или недель; иногда заболевание приобретает хронический характер с периодическими улучшениями и обострениями, возникающими обычно на фоне инфекционных заболеваний. В подобных случаях крайне сложной является дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом; только длительное наблюдение за течением заболевания может решить этот сложный вопрос.

Диагностика

При люмбальной пункции цереброспинальная жидкость вытекает под умеренно повышенным давлением, число клеток увеличено преимущественно за счет лимфоцитов и достигает 20-30 клеток в 1 мм; концентрация белка меняется незначительно.

На Т2-взвешенных изображениях спинного и головного мозга чаще вceгo выявляют крупные округлые отечные очаги поражения, характеризующиеся различными вариантами накопления контрастного вещества.

Для исключения саркоидоза и рака необходимо выполнить рентгенографию opгaнов грудной клетки.

При сомнительном диагнозе может быть проведена биопсия головного мозга.

Лечение

Высокие дозы кортикостероидов в/в в течение З5 дней. При неэффективности стероидов проводят плазмаферез. Если эти меры окажутся неэффективными, то может быть назначен Циклофосфамид или другие иммунодепрессанты.

Болезнь Шильдера

Лейкоэнцефалит Шильдера (диффузный склероз) описан в 1912 г. Заболевание характеризуется тяжелой двусторонней демиелинизацией полушарий большого мозга и мозгового ствола, выраженной глиальной и периваскулярной воспалительной реакцией. Морфологическая картина и особенности течения заболевания позволяют отнести его к группе демиелинизирующих заболеваний.

Лейкоэнцефалит одинаково часто встречается как у детей, так и взрослых. Начало заболевания обычно постепенное, очень остро. Первыми основными проявлениями лейкоэнцефалита могут быть изменения поведения, прогрессирующие нарушения высших психических функций (зрительного и слухового гнозиса, праксиса, речи, интеллекта), эпилептические припадки, психотические состояния, пирамидные парезы. “Типичной” картины лейкоэнцефалита не существует. В одних случаях болезнь начинается под маской опухоли головного мозга, в других протекает как психическое заболевание, в третьих напоминает рассеянный склероз. Такое многообразие клинических проявлений обусловлено диффузным характером демиелинизирующего процесса в полушариях большого мозга, величиной очагов демиелинизации, а также степенью выраженности периваскулярного отека.

Наиболее частой и типичной формой течения лейкоэнцефалита является псевдоопухолевая форма. При ней признаки внутричерепной гипертензии (головные боли с рвотой, прогрессирующие застойные изменения дисков зрительных нервов) сопровождают нарастающую преимущественно однофокусную симптоматику (джексоновские припадки, пирамидный гемипарез, центральная гомонимная гемианопсия). Нередко при этом выявляются очаговая патологическая активность на ЭЭГ, небольшое повышенное давление цереброспинальной жидкости, белково-клеточная диссоциация.

Особенностями этой формы лейкоэнцефалита, по сравнению с опухолевым процессом, являются наличие признаков многоочаговости и двусторонности поражения и тенденция к колебаниям выраженности симптомов и ремиссиям, которые типичны для демиелинизирующего процесса. Отмечается диссоциация между застойными изменениями дисков зрительных нервов и отсутствием повышения давления цереброспинальной жидкости и гипертензивных изменений на краниограмме. В жидкости отмечается значительная гипергаммаглобулинория, частые патологические изменения реакции Ланге, на ЭЭГ - ранние грубые диффузные изменения. При ремиссии отмечается уменьшение белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости, очаговых изменений на ЭЭГ. Исключительно важное диагностическое значение имеют результаты КТ и особенно МРТ.

Комплексная терапия должна быть направлена, как и при лечении рассеянного склероза, прежде всего на подавление аутоиммунных реакций и включать в себя гормоны коры надпочечников. Среди симптоматических средств наиболее важными являются противосудорожные и миотонолитические препараты.