Прогноз при диэнцефальном синдроме

Прогноз можно рассматривать только относительно конкретных синдромов.

Благоприятен прогноз для панических атак и вегетативных кризов (при их адекватном лечении) - возможно достижение прекращения атак или значительного урежение. Также прогноз благоприятен в большинстве случаев конституциональной и психофизиологической вегетативной дистонии.

Напротив, вегетативная дистония на фоне психического заболевания (шизофрения, психозы) имеет менее благоприятный прогноз.

Большинство случаев периферической вегетативной недостаточности имеет прогредиентное течение и неблагоприятный прогноз.

Профилактика

Профилактика диэнцефальных нарушений сводится в основном к предохранению от инфекционных заболеваний, которые являются основной причиной возникновения этих расстройств.

Мигрень

Определение

Мигренью называют периодические повторяющиеся приступы интенсивной головной боли пульсирующего характера, чаще односторонней, локализующейся преимущественно в глазнично-лобно-височной области, сопровождающейся в большинстве случаев тошнотой, иногда рвотой, плохой переносимостью яркого света и громких звуков, сонливостью и вялостью после завершения приступа. Приступы начинаются в молодом возрасте и имеют наследственный характер.

Историческая справка

Истоки изучения мигрени уходят в глубину веков. Первые клинические особенности мигрени были описаны в трудах Гиппократа и Парацельса. Достаточно полное описание этого заболевания принадлежит греческому врачу Аретею Каппадокийскому, который назвал мигрень — «гетерокрания», т.е. «другая голова», что достаточно ярко определяет состояние больного в момент мигренозной атаки. Во II веке Гален применил термин «гемикрания», чем подчеркнул одну из наиболее характерных клинических черт мигрени — одностороннюю локализацию головной боли. Уже в IV веке врачи стали отмечать преходящий характер мигренозных атак и обратимость появляющихся изменений в приступе. В XVIII веке были выделены такие формы мигрени с аурой, как «глазная» мигрень, «гемиплегическая», «менструальная» и т.д.

Эпидемиология

По данным ряда авторов, мигренью страдает от 3 до 30% населения земного шара. Практически 75% людей перенесли хотя бы один раз в жизни приступ мигрени. Чаще болеют женщины (3:2 или 4:2). Обычно мигрень возникает в возрасте от 18 до 50 лет, но наиболее высокая частота проявляется в возрасте 28—30 лет. Начало болезни в детском возрасте встречается реже. После 50 лет мигрень как самостоятельное заболевание практически не встречается. Мигрень чаще наблюдается среди городского населения, образ жизни которого характеризуется определенной гиподинамией. Кроме возраста и пола значительную роль в возникновении мигрени играют наследственные факторы. Так, у родственников больных мигрень встречается значительно чаще. Если приступы мигрени были у обоих родителей, риск заболевания потомков достигает 60%; если приступы мигрени были у матери, риск заболевания составляет 72%, у отца —30%. У мужчин, страдающих мигренью, матери болели этим заболеванием в 4 раза чаще, чем отцы. Генетики считают, что в возникновении мигрени существенную роль играет наследование нейрохимического дефекта (недостаточность метаболизма моноаминов мозга, особенно серотонина и тирамина). Считается, что наследуется не сама болезнь, а предрасположенность к определенному типу реагирования сосудистой системы на различные раздражители. У родителей лиц, страдающих мигренью, часто наблюдается склонность к артериальной гипертензии. Наследование мигренозной цефалгии подтверждается обнаружением в последние годы особой роли 19-й хромосомы, обусловливающей изменение метаболизма нейронов с нарушением превращения магния, что также играет определенную роль в изменении функционирования церебральных систем.

Результаты магнитно-резонансной спектроскопии выявили у 25% больных мигренью наличие генной мутации митохондрий, отсутствующей у здоровых и больных головной болью напряжения. Следствием этого являются генерализованные нарушения митохондриального окислительного фосфорилирования. Предполагают, что мутация митохондриального гена играет важную роль в патогенезе мигрени и определяет механизмы мигренозной атаки.

Патогенез

Патогенез мигрени весьма сложен и многие аспекты его до сих пор недостаточно изучены. Однако мнения различных исследователей и результаты проведенных работ свидетельствуют о том, что местом, реализующим приступ, является кровеносный сосуд и максимум изменений во время приступа происходит в экстракраниальных и интракраниальных сосудах головы. В настоящее время установлено, что при мигрени происходит генерализованное нарушение вазомоторной иннервации в виде неустойчивости тонуса не только церебральных, но и периферических сосудов. Для развития этой неустойчивости нужны провоцирующие мигренозную атаку факторы:

1. Эмоциональный стресс (как хронический, так и острый);

2. Физическое перенапряжение;

3. Включение в пищевой рацион продуктов, богатых тирамином (какао, шоколад, орехи, цитрусовые, сыр, яйца, сельдерей, томаты, жирные, острые, копченые и консервированные блюда);

4. Алкоголь (особенно сухие красные вина, шампанское, пиво) и курение;

5. Длительная езда в транспорте;

6. Некоторые лекарственные препараты (противозачаточные средства, спазмолитики);

7. Резкий свет, длительный просмотр телевизионных передач, шум, неприятные запахи;

8. Изменения погоды (температура, давления, «магнитные бури»);

9. Холодная вода, мороженое;

10. Изменения режима сна и отдыха «много-мало»;

11. Соматические заболевания или их обострение (ОКИ, ОРЗ, аллергии);

12. Начало менструального цикла:

Необходимо отметить, что достаточно часто в клинике наблюдается сочетание ряда факторов. Важно выявление провоцирующих факторов в каждом конкретном случае, так как это помогает проводить профилактику атак.

Под воздействием описанных выше провоцирующих факторов у пациентов вначале (I фаза) возникает вазоспазм отрезка какой-либо из ветвей сонной артерий. При этом страдает кровоснабжение самих сосудов, которые становятся особо чувствительными к растяжению.

Затем наступает II фаза — дилатация артерий, артериол, вен и венул, приводящая к увеличению амплитуды пульсовых колебаний стенок сосуда, расширению сосудистого просвета, вплоть до полной атонии, что сопровождается выраженным перивазальным отеком.

Вследствие нарушения нейрогенных регуляторных механизмов расширяются артериовенозные шунты, и происходит «обкрадывание» капиллярной сети, что усиливает ишемическую гипоксию. Кровь при этом «сбрасывается» в систему венозных сосудов, которые избыточно растягиваются, обусловливая давящий, ломящий, а не только пульсирующий характер боли.

В III фазе процесса наступает обратное развитие указанных изменений. Описанные фазы сопровождаются явлениями экстравазации, т.е. поступлением в стенку сосуда и окружающие его ткани определенных вазоактивных и болевых веществ, в результате чего развивается асептическое нейрогенное воспаление экстра- и интроцеребральных сосудов (дилатация, отек).

В развитии приступа мигрени большая роль принадлежит системы тройничного нерва, имеющей существенное значение в регуляции сосудистого тонуса мозговых оболочек. Восприятие болевой информации от этих чувствительных к боли мозговых структур осуществляется тройничным нервом, который признан основным афферентным путем, передающим болевые импульсы от мозговых оболочек и сосудов одноименной стороны, что, возможно, является одним из объяснений характера гемикраниальной боли. Периваскулярные нервные тригеминальные волокна содержат вазоактивные нейропептиды (субстанция Р), которые, выделяясь в стенку сосуда, увеличивают его проницаемость и кровоток. Наряду с субстанцией Р, высвобождаются и другие медиаторы воспаления и нейрокинины (особенно нейрокинин А), гистамин, простагландины и другие вазоактивные вещества. Кроме того, в каудальной пластинке ядра тройничного нерва обнаружено повышение уровня специфического иммунореактивного нейропептида (C-FOS), носителя патологической «болевой» памяти, участвующего в медиации болевых ощущений и также обусловливающего активацию системы тройничного нерва. В последние годы активно доказана роль окиси азота (NO) в патофизиологии мигрени. Окись азота (NO) образующаяся в эндотелии сосудов и содержащаяся в периваскулярных нервных сплетениях, окружающих мозговые сосуды является мощным дилататором церебральных сосудов.

Следовательно, NO и субстанция P активируют окончания тригеминальных волокон, что приводит к высвобождению болевых нейропептидов и, сами оказывает непосредственно вазодилятаторное воздействие. Показано также, что NO играет важную роль в центральном проведении болевых стимулов и гипералгезии.

Особая роль в развитии приступа принадлежит серотонину, чрезмерное высвобождение которого приводит к сужению крупных артерий и вен и расширению капилляров и что является важнейшим фактором развития I фазы приступа. В дальнейшем, вследствие интенсивного выведения серотонина почками, содержание его в крови снижается, что обусловливает противоположное явление - атонию и дилатацию сосудов. Наряду с серотонином, благодаря избытку тирамина, обмен которого нарушен у больных мигренью, происходит также и высвобождение норадреналина из нервных окончаний, что вносит дополнительную лепту в период фазы спазма. В последующем, вследствие угнетения функций симпатической нервной системы, экстракраниальные сосуды чрезмерно расширяются.

Все описанные процессы обусловливают в конечном итоге нейрогенное воспаление стенок сосудов. Следовательно, боль при мигрени возникает не только в результате вазодилатации, которая, по всей видимости, вторична, а является еще и следствием возбуждения афферентных волокон тройничного нерва, сопровождающегося нарушением обмена ряда биологически активных веществ, участвующих в формировании нейрогенного воспаления. Не вызывает сомнений, что в генезе этих изменений ведущая роль принадлежит церебральным механизмам.

Доказано, что у больных мигренью в межприступном периоде повышенно активны лимбические системы и нарушено функционирование ноци- и антиноцицептивных систем со снижением влияния последней. Так, в межприступном периоде у больных мигренью наступает снижение болевого порога, что обусловлено, по-видимому, врожденной недостаточностью метаболизма моноаминов мозга и эндогенной опиоидной системы. Есть основание полагать, что у таких больных имеется генетически обусловленный дефект обмена серотонина и тирамина, в основе которого могут лежать многие факторы, в том числе нарушение метаболизма тромбоцитов и дефицит фермента, разрушающего тирамин в ЖКТ.

Ряд исследователей считают, что мигрень является первичной нейрогенной церебральной дисфункцией с наличием генетически детерминированной стволовой недостаточности, выраженной кортикальной гиперактивности с периодически наступающими нарушениями функции гипоталамуса.

Влияние различных дистрессовых воздействий меняет пороговую величину возбуждения лимбико-гипоталамической системы. При этом снижается степень активации церебральных механизмов во время приступа, приводящая к снижению эндогенного болевого контроля и обусловливающая под воздействием различных триггеров возникновение мигренозной атаки. Во время атаки снижается влияние антиноцицептивной системы, что подтверждает низкий уровень энкефалинов в крови и ликворе больных во время приступа с последующей его нормализацией в межприступном периоде. Этому соответствуют данные о повышении возбудимости системы тройничного нерва, персистирующей между атаками, что при наличии возникающих периодически разрядов возбуждения приводит к гиперактивации тригеминоваскулярной системы и к развитию приступа мигрени.

Существенное значение придается распространяющейся депрессии. Феномен РД провоцируется различными стимулами и возникает в затылочной коре головного мозга, где формируется фокус деполяризации нейронов, который прогрессивно распространяется по поверхности коры вперед со скоростью несколько миллиметров в минуту. Кортикальная распространяющаяся депрессия не пересекает среднюю линию головного мозга и не захватывает глубокие структуры, но может независимо возникать и в этих зонах. Деполяризация возникает как в нейронах, так и в глиальных клетках и сопровождается повышением уровня внеклеточного калия, снижением уровня натрия, кальция и хлорида. Из нервных терминалий высвобождаются некоторые нейромедиаторы, в том числе глутамат-возбуждающий агент, ответственный за расширение границ распространяющийся депрессии. Изменения церебрального кровотока во время мигренозного приступа сходны со стадиями мигрени. Первопричиной приступа является изменение метаболизма и функции коры. Показано, что скорость олигемии приблизительно равна скорости РД во время мигренозной атаки.

Выявлено также значительное изменение клеточного обмена кальция. Избыточное поступление в клетку из кальциевых канальцев ионов кальция понижает активность мозговых клеток, и снижает обмен магния и фосфора. При этом гипервозбудимость больных мигренью в межприступном периоде связывают с дефицитом внутриклеточного магния, что возможно обусловлено генной предрасположенностью.

Наряду с названными факторами, существенное значение имеет и состояние вегетативной нервной системы. Установлено избыточное участие, как сегментарных отделов, так и церебральных адренергических отделов. При мигрени нарушена норадренергическая иннервация церебральных и экстрацеребральных сосудов, и следовательно, имеет место феномен симпатической денервационной гиперчувствительности рецепторов сосудов. В межприступном периоде у больных мигренью обнаружена гиперреакция сосудов на ингаляцию окиси азота (СО2), что подтверждает гипотезу об адренергической денервации сосудистых рецепторов.

В развитии мигренозного приступа большую роль играют аутоиммунные механизмы Доказано, что на поверхности эндотелия мозговых сосудов имеются рецепторы, обладающие способностью при мигренозном приступе связывать иммунные лимфоциты, что способствует повышению проницаемости, отеку и набуханию стенок сосудов и вещества мозга, и приводит в конечном итоге к развитию неврологических симптомов.

Описанные механизмы в разной степени участвуют в изменении церебрального кровотока: снижении его перед приступом и нарастании в фазе боли не только в системе экстра- но и интракраниальных сосудах. При этом остается неясным, не развивается ли симптом «обкрадывания» в результате резкой дилатации экстракраниальных сосудов и оттока крови в бассейн наружной сонной артерии.

Таким образом, мигрень сопровождается нарушением функционирования церебральных лимбико-стволовых механизмов, приводящим к изменению взаимодействия ноци- и антиноцицептивных систем, со снижением влияния последней, и сочетающимся с расстройствами обмена биологически активных веществ, гипервозбудимостью тригеминоваскулярной системы, нарушением регионарной циркуляции крови, что в совокупности обусловливает возникновение мигренозной атаки (приступа).

В развитии мигренозной атаки можно выделить 3 периода

Первый период

Характеризуется спазмом эксто- и интракраниальных сосудов, что проявляется нарастающей пульсирующей болью.

Второй период.

Характеризуется дилатацией эксто- и интракраниальных сосудов, что клинически проявляется давящими болями, тошнотой и рвотой.

Третий период

Период остаточных явлений.

Клиника

В современной международной классификации (1988 год) мигрень представлена следующими формами:

1. Мигрень без ауры (простая мигрень).

2. Мигрень с аурой (развитие перед приступом или на высоте боли локальных неврологических симптомов):

А. Типичная «классическая» офтальмическая мигрень;

Б. Мигрень с длительной аурой;

В. Мигрень с острым началом ауры;

Г. Мигрень с аурой, но без головной боли «обезглавленная мигрень».

В зависимости от сосудистого бассейна, включенного в патологический процесс, выделяют офтальмическую, ретинальную, базилярную и другие формы мигрени. В классификации представлены также детские периодические синдромы, которые могут быть предшественниками или сочетаться с мигренью, например: доброкачественные пароксизмальные головокружения у детей, альтернирующие гемиплегии и т.д.

Мигрень осложненная

А. Мигренозный статус;

Б. Мигренозный инсульт.

В. Мигрень с прочими осложнениями

Критерии мигренозной боли:

1. Односторонняя локализация головной боли;

2. Пульсирующий характер боли;

3. Выраженная интенсивность боли, усиливающаяся при физической работе и ходьбе;

4. Наличие хотя бы одного из симптомов: тошнота, рвота, свето- и звукобоязнь;

5. Длительность атаки от 4 до 72 ч;

6. Не менее 5 атак в анамнезе, отвечающих вышеперечисленным категориям.

Для мигрени с аурой обязательно дополнительные признаки:

1. Ни один симптом ауры не длится более 60 минут;

2. Полная обратимость одного или более симптомов ауры, свидетельствующих о фокальной церебральной дисфункции;

3. Длительность светлого промежутка между аурой и началом головной боли менее 60 минут.

Необходимо помнить также о наличии смены сторон при мигренозных болях, отсутствии, неврологических симптомов в межприступном периоде, а также о невозможности возникновении мигрени после 50 лет. Обнаруженные несоответствия названным признакам могут указывать на возможность симптоматической головной боли и требуют тщательного обследования для исключения аневризмы, объемного процесса и т.д.

1. Мигрень без ауры («простая»).

Наиболее часто наблюдаемая форма мигрени. Приступы, как правило, начинаются с ощущения боли в привычной для данного пациента области головы. В ряде случаев фазе боли могут предшествовать продромальные симптомы: изменения настроения (депрессия, повышенная раздражительность, апатия или возбуждение, беспокойство) или аппетита.

Во второй, собственно болевой, фазе постепенно в течение 2 часов нарастает интенсивность боли. При этом, наряду с пульсирующим характером боли, больные часто жалуются на ломящий, давящий, распирающий ее характер. В 65% боль локализуется в одной половине головы, а затем возможен переход и на другую сторону (25%). У 20% больных боль с момента возникновения боль имеет двустороннюю локализацию. Обнаружено, что преимущественная сторона локализации боли имеет ряд клинических особенностей. Так, правосторонние боли наблюдаются в 50%, а левосторонние - в 20% случаев. Для «правосторонних» характерна большая интенсивность болевых ощущений в приступе, а также наличие вегетативных изменений, как в период приступа, так и вне него. «Левосторонние» приступы мигрени возникают обычно в ночное время суток, более продолжительны, чаще сопровождаются рвотой и отеками на лице. Время возникновения мигренозных атак также имеет определенное значение: «ночные» приступы встречаются реже (10-15%) и протекают тяжелее. У большинства больных приступы развиваются днем, в любое время.

Важно поведение больного с мигренью во время приступа: стремление лечь, уединиться в затемненной комнате, стянуть голову платком, полотенцем, избегание шума, яркого света. Наиболее часто встречаются следующие сопутствующие симптомы: тошнота (60-65%), рвота (35-40%), фотофобия (25%), фонофобия (15%).

При объективном осмотре больные астенизированы, эмоционально напряжены, у некоторых определяется набухшая височная артерия на болевой стороне, иногда ее пульсация видна «на глаз». Часто больные пытаются сдавить височную артерию, так как временное прекращение кровотока уменьшает пульсирующую боль. На стороне боли инъецированы сосуды конъюнктивы, наблюдается слезотечение из одного или обоих глаз, околоорбитальные ткани и височная область зачастую отечны. Лицо бледное, кожа около глаз цианотичная в результате отека мягких тканей лица и сдавления капиллярной сети. В неврологическом статусе обычно не обнаруживают каких-либо очаговых изменений, хотя иногда отмечают диффузную гиперестезию при прикосновении к коже головы, лица. Необходимо отметить достаточно часто наблюдающуюся выраженную болезненность в мышцах шеи, черепа, напряжение их при пальпации, более выраженное на стороне локализации головной боли.

Третья фаза мигренозной атаки характеризуется постепенным уменьшением, «затуханием» боли, вялостью, сонливостью, разбитостью и длится от нескольких часов до суток.

Средняя длительность приступов мигрени без ауры составляет обычно 18—20 часов, хотя имеют значение сторона и время возникновения приступа. Частота приступов мигрени без ауры различна, периодичность их индивидуальна и в значительной степени зависит от влияния провоцирующих факторов, эмоционального состояния пациента.

Определенную роль играют и половые различия. Мигрень у мужчин встречается значительно реже. При этом интенсивность и длительность приступов менее выражены, реже встречаются сопровождающие симптомы (тошнота, фото- и фонофобия), а вегетативные проявления более скудны, чем у женщин.

Мигрень с аурой

Клинические особенности приступов мигрени с аурой имеют сложный генез и обусловлены изменением активации корковых нейронов, сочетающейся с нарушением регионального церебрального кровотока с преимущественным вовлечением в патологический процесс определенной зоны того или иного сосудистого бассейна. Эта форма мигрени встречается значительно реже, чем мигрень без ауры (30-35%) случаев. При этом аура, как правило, характеризуется значительным постоянством клинической картины у одного и того же больного.

При мигрени с аурой также может существовать фаза продромы (изменение настроения, астения), но чаще приступ начинается с ауры (1-я фаза), переходящей в долевую —2-ю фазу и завершающуюся 3-й постприспупной фазой.

А. Офтальмическая аура (типичная мигрень) встречается в 30% случаев среди других форм мигрени с аурой и проявляется в виде различных зрительных нарушений (зигзаги, искры, молниеподобные вспышки, перемещающиеся спиралеподобные контуры и т.д.).

Б. Сетчаточная мигрень представляет собой приступы, при которых возникает слепота на один глаз или скотома вследствие дисциркуляции в системе ветвей центральной артерии сетчатки. В изолированном виде эта форма мигрени встречается достаточно редко, может чередоваться или сочетаться с приступами мигрени без ауры или с офтальмической мигренью.

В. Офтальмоплегическая мигрень характеризуется мигренозными атаками, сочетающимися с преходящими глазодвигательными расстройствами (птоз, диплопия, мидриаз и т.п.). Расстройства обусловлены компрессией глазодвигательного нерва расширенными и отечными сонной артерией и кавернозным синусом, или спазмом и последующим отеком артерии, снабжающей кровью глазодвигательный нерв, что приводит к его ишемии. Учитывая топографию глазодвигательного нерва, необходимо помнить, что эта форма мигрени заслуживает особого внимания, так как требует исключение артериальных, артериовенозных аневризм и другой сосудистой патологии.

Г. Гемипарестетическая, или гемиплегическая мигрень характеризуется развитием пареза руки или гемипареза, сочетающегося с гемигипестезией либо парестезиями, причем эти проявления могут возникать и изолированно. Двигательные расстройства редко достигают степени паралича и проявляются в виде затруднения движений, легкой слабости, неловкости в руке.

Д. Вегетативная, «паническая» мигрень характеризуется развитием панической атаки, среди которых выделяются основные и дополнительные признаки.

Основные:

1. Тахикардия;

2. Чувство нехватки воздуха, удушье;

3. Эмоционально-аффективные расстройства (страх смерти, тревога, беспокойство).

Дополнительные:

1. Ознобоподобный гиперкинез;

2. Похолодание и онемение конечностей;

3. Диффузный гипергидроз;

4. Полиурия или диарея.

Приступ панической мигрени наиболее длителен и возникает довольно часто. В межприступном периоде у больных отмечаются выраженные эмоционально-вегетативные расстройства, что обусловливает тяжесть этой формы мигрени. «Паническая» мигрень развивается чаще у женщин и характеризуется преимущественно правосторонней локализацией головной боли.

Редкой формой является базилярная мигрень, возникающая, как правило, в пубертатном периоде у девочек и проявляющаяся преходящими симптомами дисциркуляции в бассейне базилярной артерии: вспышка яркого света с последующим двусторонним расстройством зрения вплоть до слепоты, шумом в ушах, головокружением, атаксией, а иногда даже дизартрией. Возможны кратковременные парестезии в руках, реже — в ногах, сопровождающиеся появлением резчайшего приступа пульсирующей головной боли с преимущественной локализацией в затылочной области, рвотой и кратковременной потерей сознания, что обусловлено распространением ишемического процесса на область ретикулярной формации ствола мозга.

Выделяют также афотическую, мозжечковую, вестибулярную формы мигрени, в ауре которых присутствуют соответствующие симптомы, однако эти формы встречаются достаточно редко.

Мигрень у детей

В детском возрасте чаще встречается мигрень без ауры, хотя не исключена вероятность затруднения восприятия и описания детьми ауральных симптомов.

Наиболее известны следующие формы:

А. Абдоминальная мигрень (пароксизмальные пульсирующие боли в области живота, сопровождающиеся иногда диареей и чередующиеся, как правило, с типичными мигренозными приступами);

Б. Мозжечковая мигрень (приступы доброкачественного пароксизмального головокружения, заканчивающиеся мигренозной атакой);

В. Паралитическая форма с развитием пареза в конечностях (наблюдается в возрасте 15-18 месяцев и имеет четкую генетическую природу). При наличии у таких детей других неврологических симптомов, длительности паретических нарушений более 60 минут, требуется тщательное неврологическое обследование.

Г. Дисфренической мигрень, которая характеризуется возникновением приступообразных поведенческих нарушений (агрессивность, иррациональное поведение, дезориентация длительностью от нескольких часов до 1 суток). После приступа дети успокаиваются, иногда засыпают, а при пробуждении жалуются на головную боль. В последующем эти приступы могут трансформироваться в типичные мигренозные атаки с аурой.

Д. Мигрень, сопровождающаяся аурой в виде синдрома Алисы. Синдром Алисы проявляется внезапным возникновением зрительных иллюзий (люди, предметы кажутся либо удлиненными, либо уменьшенными в размерах, что иногда сопровождается изменением их окраски). Патофизиология подобных нарушений связана с ишемией в бассейне задних мелких ветвей средней мозговой артерии и дисфункцией височной или затылочной долей мозга и диффузное нарушение интегративной функции мозга. Обычно в постпубертатном периоде синдром Алисы трансформируется в офтальмическую мигрень

Результаты клинического осмотра больных мигренью с аурой во время приступа аналогичны описанным при мигрени без ауры, но отличаются наличием определенных неврологических знаков в зависимости от типа ауры. При этой патологии также имеются некоторые возрастные и половые различия в дебюте мигренозных цефалгий. Мигрень без ауры может возникать у мальчиков в возрасте 5-6 лет, а у девочек —в 14-16; мигрень с аурой —в 10-14 лет у мальчиков и в 15-19 у девушек или в 30-32 у женщин. Достаточно редко встречаются различные формы мигрени у одного и того же пациента (женщины 5,4%, мужчины 3,5%).

В межприступном периоде состояние больных с мигренью может быть различным. Некоторые из них считают себя практически здоровыми и они полностью социально адаптированы. У большинства больных, как правило, отмечается артериальная гипотензия, значительно реже наблюдается склонность к артериальной гипертензии. У значительного числа больных одновременно выявляется синдром вегетативно-сосудистой дисфункции различной степени выраженности, проявляющийся колебаниями артериального давления, стойким красным дермографизмом, наличием сосудистого «ожерелья», склонности к тахикардии, гипергидрозу ладоней, стоп или диффузному гипергидрозу, гипервентиляционным проявлениям.

Специальные исследования выявили значительное многообразие личностных характеристик у страдающих мигренью: склонность к демонстративным реакциям, стремление с детства ориентироваться на признание окружающих, амбициозность, агрессивность, педантичность. Больные мигренью обладают повышенной возбудимостью, мнительностью, обидчивостью, совестливостью, игнорированием собственных ошибок и нетерпимостью к ошибкам других людей. «Любитель совершенства» - распространенное определение для обозначения лиц, страдающих мигренью.

Людям, страдающим мигренью свойственна особая чувствительность к стрессу, а также склонность к тревожно-депрессивным реакциям, поведенческой, эмоциональной лабильности, психастеническим проявлениям

Наиболее ярко эти черты выражены у лиц с панической формой мигрени, что позволяет рассматривать их как пациентов с выраженным психовегетативным синдромом.

У больных мигренью часто имеются указания в анамнезе на детские психогении (неполная семья, конфликтные отношения между родителями), что, вследствие описанных выше черт характера и повышенной склонности к конфликтам в собственных семьях, влияет на формирование не совсем адекватной стратегии поведения.

Можно также полагать, что наличие в значительной части случаев наследственного фактора также являлось преддиспозицией для реакции на конфликтные ситуации мигренозной атакой с учетом специфических патофизиологических факторов, свойственных больным мигренью.

Мигрень с осложнениями.

А. Мигренозный статус

Серия тяжелых, следующих друг за другом приступов, либо один необычно тяжелый и продолжительный приступ. Все симптомы неуклонно нарастают в течение суток или нескольких дней. Головная боль вначале локальная, пульсирующая, становится диффузной, распирающей. Отмечаются многократная рвота, приводящая к обезвоживанию организма, резкая слабость, адинамия. Могут появиться судороги, выраженная общемозговая симптоматика, обусловленная гипоксией и отеком головного мозга и его оболочек. Все это требует госпитализации больного и срочной интенсивной медикаментозной коррекции.

Б. Мигренозный инсульт («катастрофическая» мигрень)

Характеризуется развитием у больного с тяжелыми клиническими проявлениями типичной мигрени с аурой очаговых неврологических симптомов, которые имеют «мерцающий характер» - возникают, а затем регрессируют и появляются вновь.

Критериями мигренозного инсульта являются следующие признаки:

1. Обязательное наличие в анамнезе мигрени с аурой;

2. Очаговые неврологические симптомы инсульта соответствуют симптомам ауры;

3. Атака сходна с предыдущей, но очаговые симптомы полностью не исчезают, а повторяются и колеблются в течение 7 дней;

4. При томография определяет область пониженной плотности в зоне, соответствующей фокальным изменениям, что свидетельствует об ишемии.

Только наличие указанных признаков позволяет связать инсульт с мигренью, так как иногда возможны сочетание двух заболеваний или иные причины инсульта.

Дополнительные исследования

По данным термографии, особенно в период приступа, обнаруживаются очаги гипотермии на лице, совпадающие с проекцией боли; у больных с панической формой мигрени часто обнаруживаются участки гипотермии в области кистей рук, иногда по типу «перчаток».

На реоэнцефалограмме во время приступа практически отражаются все его фазы: спазм затем вазодилатация сосудов, гипотензия артерий и вен, выраженные затруднения артериального и венозного кровотока, максимально представленные на стороне боли. В межприступном периоде на РЭГ сонных и позвоночных артерий у 85% больных отмечаются дистонические явления, иногда асимметрия кровенаполнения полушарий мозга, затруднения венозного оттока из полости черепа.

При М-Эхо-исследовании в большинстве случаев не обнаруживается значительных отклонений ни во время, ни в межприступном периоде. У 35% больных регистрируют «плоские» ЭЭГ либо дизритмические проявления. Описывают наличие низкоамплитудных медленных волн, билатерально-синхронных пароксизмов, что указывает на дисфункцию мезэнцефально-гипоталамических структур. В некоторых случаях отмечено незначительное расширение желудочковой системы при регистрации М-Эхо-сигналов.

На краниограммах лишь в 11-12% случаев выявляются умеренно выраженные гипертензионно-гидроцефальные изменения (усиление сосудистого рисунка, симптом пальцевых вдавлений, порозность спинки турецкого седла), не сопровождающиеся какими-либо клиническими симптомами.

На спондилограмме шейного отдела позвоночника в ряде случаев можно обнаружить умеренно выраженные признаки остеохондроза.

Состав и давление цереброспинальной жидкости-, как правило, соответствуют нормальным показателям.

По данным нейровизуализации (компьютерная, магнитно-резонансная томографии мозга), только при частых, длительных и тяжелых приступах иногда можно обнаружить участки пониженной плотности, свидетельствующие о наличии отека мозговой ткани, преходящей ишемии, которые, как правило, исчезали в межприступном периоде. Однако некоторые исследователи на основании данных компьютерной томографии выявили у больных с тяжелыми мигренозными приступами в постприступном периоде нерезко выраженную атрофию мозгового вещества в зонах, соответствующих очаговой неврологической симптоматике приступа. Хотя эти данные касаются в основном больных с особенно тяжелыми приступами, можно полагать, что мигрень является органно-функциональной патологией, которая может приводить при определенных условиях течения заболевания к формированию стойкой церебральной дисфункции.

По данным эмиссионно-компьютерная томография (ЭКТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), существенно изменяется кровоток при мигрени с аурой в период приступа: обычно регистрируют его снижение на стороне, противоположной ауральным неврологическим проявлениям и отмечается. усиление в период боли скорости мозгового кровотока, в бассейне ветвей наружной сонной артерии.

При психологическом обследовании 42% больных предъявляют жалобы на нарушение сна: трудность засыпания, частые или ранние пробуждения после сна, а также увеличение времени засыпания, количества бодрствования в период сна, количество движений во сне. У ряда больных отмечались симптомы, косвенно свидетельствующие о возможности наличия апноэ во сне. В структуре ночного сна отмечалось достоверное уменьшение II стадии как в абсолютных, так и в относительных значениях, уменьшение циклов сна. На ЭЭГ во время сна не обнаружено изменений, свойственных эпилепсии, хотя известна провоцирующая роль сна в проявлении эпилептической активности. Это лишний раз подтверждает возможность сочетания мигрени и эпилепсии, однако, несомненно, патогенетические механизмы их развития различны.

Дифференциальный диагноз

Особое значение имеет диагностика симптоматических форм мигренозных цефалгий, которые развиваются:

1. При опухолях и острых воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек; проявляющиеся тяжелыми, нестерпимыми приступами головной боли, многократной рвотой, наличием соответствующих неврологических симптомов и данных дополнительных исследований

2. При сосудистой патологии, прежде всего при аневризмах сосудов головного мозга, особенно при мигрени с офтальмоплегической аурой, псевдо-гемиплегической мигрени, которые могут вначале проявиться болями в типичных для мигренозной цефалгии областях. Наличие стойкой неврологической симптоматики, нейровизуализация, данные о характере ликвора и результаты других параклинических исследований способствуют правильной диагностике.

Острые приступы головной боли могут наблюдаться и при других формах нарушения мозгового кровообращения. В ряде случаев пульсирующие приступообразные боли возникают при гипертонической болезни, для которой свойственны некоторые особенности: наследственная предрасположенность, частые подъемы артериального давления в ответ на любой эмоциональный фактор, соответствующие изменения ЭКГ и глазного дна, локализация боли чаще в области затылка, как правило, стойкое повышение диастолического давления;

3. При метаболических нарушениях, в частности при эпизодах гипогликемии, способных вызывать приступы пульсирующей головной боли, двусторонние, длительные, купирующиеся приемами пищи.

Следует отметить, что во многих случаях возникает необходимость проведения дифференциального диагноза со следующими формами патологии: болезненная офтальмоплегия (с. Толосы-Ханта), височный артериит (б. Хортона), лицевые боли: кластерная головная боль, хроническая пароксизмальная гемикрания (ХПГ), боли, обусловленные патологией глаз, носа и околоносовых пазух, синдром Костена, миофасциальные боли в лице.

Лечение

Значительные успехи, достигнутые в изучении патофизиологии мигрени, служат базой современной фармакотерапии мигренозных цефалгий. Лечение мигрени складывается из двух задач: купирование приступа и проведение профилактической терапии.

Лечение приступа

Осуществляют терапию с помощью препаратов однонаправленного действия или проводят комплексное лечение. В связи с кратковременностью вазоконстрикторной фазы аналгетики и спазмолитики целесообразно применять в самом начале приступа, до момента возникновения сильной боли, так как время развития приступа она неэффективна.

Базовыми препаратами, непосредственно угнетающими механизм развития болевой атаки являются ацетилсалициловая кислота и ее производные (I группа), препараты спорыньи (II группа), препараты серотонинового ряда (III группа), адреноблокаторы (IV группа), блокаторы ионов кальция (V группа).

I группа:

Ацетилсалициловая кислота и её производные.

Основное действие направлено на блокаду проведения болевых импульсов путем подавления синтеза модуляторов боли, активации серотонинергических и антиноцицептивных механизмов ствола головного мозга. Немаловажным является и антиагрегантное действие этих средств, способствующее улучшению капиллярного кровотока. Препарат назначают в первые минуты или часы от начала атаки, желательно не позднее, чем через 2 часа. При выборе конкретной лекарственной формы следует учитывать тяжесть приступа. При легких приступах назначают АСК в виде шипучего раствора (растворимый аспирин) не позднее 10—5 мин от момента начала приступа, если же приступ сопровождается рвотой, целесообразнее применять свечи (Метоклопрамид). При более тяжелых приступах назначают АСК по 500—1000 мг в сутки или аспирин форте (500 мг АСК и 0,5 г кофеина). Последний усиливает венопрессорный эффект и повышает обмен в ишемизированной ткани, что улучшает микроциркуляцию, тормозя при этом активность простагландинов и гистамина. Также имеется положительный опыт лечения больных мигренью внутривенным введением аспизола (Ацетилсалицилатлизин). Хорошим эффектом в этой ситуации обладают Седалгин, Пенталгин, Спазмовералгин и Солпадеин. Достаточно эффективно при легких и среднетяжелых приступах назначение парацетамола до 2 таблеток или парацетамола в свечах или Эффералгана.

При назначении пациентам указанных препаратов следует помнить о противопоказаниях к назначению АСК: наличие заболеваний ЖКТ (язвенной болезни), склонности к кровотечениям, повышенной чувствительности к салицилатам.

Положительный эффект отмечается и при назначении нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП): Индометацина, Метиндол (0,025 г) или Ибупрофена (0,2 г) —2— раза в день.

II группа:

Препараты спорыньи(вазоконстрикторы)

Препараты спорыньи действуют на гладкую мускулатуру стенок артерий. Существенное облегчение приносят больным 0,1% раствор гидротартрата эрготамина по 15-20 капель или 1мг в таблетках, Ригетамин по 1 таблетке под язык, с повторным приемом через 1 — ч, но не более 3 таблеток в сутки. При передозировке возможны побочные эффекты: загрудинная боль, боли и парестезии в конечностях, рвота, понос, при которых требуется отмена терапии. Кроме того, нежелательно применение этих средств при артериальной гипертензии, беременности, периферических ангиопатиях. Наименьшими побочными свойствами обладает 0,2% раствор дигидроэрготамина. Применяются комбинации:

А. Эрготамин, кофеин, амидопирин; барбитал и цианокобальтин (Мигрекс);

Б. Кофергат;

В. Ряд комбинаций эрготамина с аналгетиками; при рвоте - свечи Новальгин или Тонопан, которые купируют как сам приступ, так и сопровождающие его явления, или инъекции 0,05% раствора гидротартрата эрготамина по 0,5— мл. В последние годы наиболее эффективным препаратом является Дигидергот - назальный спрей, который обладает наиболее селективным действием и наименьшими побочными проявлениями.

III группа