Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный). Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Экстракапиллярный

Лечение гломерулонефритов

ОГН.Диета с ограничением соли, белка.

Если доказана связь со стрептококковой инфекцией, повышены титры антистрептококковых антител и положителен посев из глотки, показано лечение антибиотиками пенициллинового ряда в течение 8 – 12 дней.

Если АГ и отёки – то ограничение жидкости (диурез + 300-400мл).

· Гепарин: 20-30 тыс. ед. сут.

· Курантил: 400 – 600 мг/сут.

· Для нефропротекции применяют иАПФ – под контролем калия крови, БРА -II.

· При артериальной гипертензии – гипотензивная терапия (блокаторы Са⁺⁺ каналов, β-блокаторы, диуретики (лучше салуретики),

Как долго проводить симптоматическую терапию? Если клинически только изолированный мочевой синдром, то симптоматическую терапию можно проводить в течение 3-х месяцев. (Не надо спешить назначать ГКС). Если эффекта от проводимой терапии нет, если нарастает протеинурия – то назначают ГКС.

Показаниями к назначению ГКС при ОГН являются:

1. ОГН с нефротическим синдромом

2. ОГН затяжного течения

ХГН. Базисные препараты при ХГН – это препараты, которые воздействуют на иммунные механизмы гломерулонефрита – глюкокортикостеростероиды и цитостатики.

Показания к монотерапии ГКС при ХГН:

По клиническому течению:

1. Нефротический синдром менее 2-х лет у лиц молодого возраста

2. ХГН с выраженной активностью и с тенденцией к формированию нефротического синдрома

По морфологической картине:

1. Липоидный нефроз (ГН с минимальными изменениями)

2. Мембранозный ГН

ГКС (преднизолон) назначаются в высоких дозах (1 – 2 мг/кг в день) или умеренно высоких (0,6 – 0,8 мг/кг в день). На максимальной дозировке больной находится 1 – 2 мес.

Показания к назначению цитостатиков при ХГН

По клинической картине:

1. Нефротический синдром более 2-х лет

2. Неэффективность терапии ГКС

3. Осложнения от терапии ГКС

4. Нефротический синдром у лиц пожилого возраста даже менее 2-х лет

5. Противопоказания к назначению ГКС (АГ, СД, выраженный остеопороз, ХПН IIБ стадии и выше).

6. Частое рецидивирование нефротического синдрома

7. Быстропрогрессирующий (злокачественный) ГН

8. Смешанный и гипертонический варианты течения ГН

9.ГН при диффузных заболеваниях соединительной ткани

По морфологической картине:

1. Фокально-сегментарный гломерулосклероз

2. Экстакапиллярный ГН

3. Мезангио-капиллярный ГН

Из цитостатических препаратов назначают циклофосфамид (1,5 – 2 мг/кг), хлорамбуцил (0,2 мг/кг), циклоспорин (5-6мг/кг). Цитостатики назначают в течение 8 – 12 мес. Для уменьшения побочных эффектов цитостатиков назначают небольшие дозы преднизолона (15 – 20 мг/сут.), что позволяет снизить дозу цитостатика.

Поскольку протеинурия является независимым фактором прогрессирования заболевания почек, то её устранение – важное условие терапии. Для нефропротекции применяют иАПФ – под контролем калия крови, БРА –II (даже у нормотензивных пациентов, поскольку уменьшение протеинурии напрямую не связано со снижением АД). Показана диета с ограничением содержания натрия (до 3г хлорида натрия в сутки) и белка (до 0,6-0,8 г/сут – при нефротическом синдроме). Для улучшения микроциркуляции в почках назначают антикоагуляны (гепарин, варфарин), курантил, аспирин.

При отёчном синдроме назначают петлевые диуретики (фуросемид) в комбинации с тиазидами и калийсберегающими диуретиками.

При артериальной гипертензии – гипотензивная терапия (блокаторы Са⁺⁺ каналов, β-блокаторы, диуретики.

Пример формулировки диагноза.Хронический гломерулонефрит, нефротический вариант (мембранозный), активная фаза. ХПН II Б, ХБП 4.

Контрольные вопросы

1.Дифференциальный диагноз тубуло- и гломерулопатий

2.Какими основными синдромами проявляются гломерулопатии?

3.Определение гломерулонефрита

4.Клинико – морфологические варианты гломерулонефритов

5.Основные показания к назначению глюкортикостероидов и цитостатиков при гломерулонефритах

Тестовые задания

1. ГЛАВНЫМ ПРИЗНАКОМ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА ЯВЛЯЕТСЯ:

1) лейкоцитурия

2) гематурия

3) массивная протеинурия

4) бактериурия

2. ТИПИЧНЫЕ ПРИЗНАКИ ОСТРОНЕФРИТИЧЕСКОГО СИНДРОМА:

1) бурное начало или нарастание отёков, гематурии

2) снижение артериального давления

3) гипертензия

4) олигурия

5) лихорадка

3. ПРИЗНАКИ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА И ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ОТЛИЧИТЬ ЕГО ОТ ПИЕЛОНЕФРИТА:

1) лихорадка с ознобом

2) асимметрия поражения почек

3) симметричное поражения почек

4) высокая протеинурия в сочетании с гематурией и цилиндрурией

5) высокая лейкоцитурия, бактериурия

4. ВАРИАНТ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА, НЕ СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ РАЗВИТИЕМ ХПН:

1) латентный

2) гематурический

3) гипертонический

4) нефротический

5) смешанный

5. МОРФОЛОГИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ХГН ПРИ КОТОРОМ НАИБОЛЕЕ ПОКАЗАНЫ ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОИДЫ:

1) фибропластический

2) мезангиокапиллярный

3) мембранозный

4) с минимальными изменениями

5) фокально-сегментарный гломерулосклероз

6. МОРФОЛОГИЧЕСКИЙ ТИП ХГН ПРИ КОТОРОМ НЕ ОБНАРУЖИВАЮТ ИЗМЕНЕНИЯ СТРУКТУР ПРИ СВЕТООПТИЧЕСКОМ ИССЛЕДОВАНИИ

1) мезангиопролиферативный;

2) мезангиокапиллярный;

3) мембранозный;

4) минимальных изменений;

5) фибропластический

7. ПРИЗНАКИ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО ВАРИАНТА ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

1) выраженный мочевой синдром;

2) синдром артериальной гипертензии;

3) отечный синдром;

4) течение медленное, но неуклонно прогрессирующее с исходом в ХПН

8. НАИБОЛЕЕ НЕБЛАГОПРИЯТНЫЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА:

1) мезангиокапиллярный

2) экстракапиллярный

3) фокально-сегментарный гломерулосклероз

4) мембранозный

5) мезангиопрлиферативный

9. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ РАЗВИВАЕТСЯ ПОСЛЕ ПЕРЕНЕСЁННОЙ ИНФЕКЦИИ ЧЕРЕЗ:

1) 10-12 дней

2) 3-4 дня

3) 7 дней

4) 2 месяца

10. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ ПРИ ОСТРОМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ

1) отёки

2) наличие нефротического синдрома

3) артериальная гипертензия

4) гематурия

Ситуационная задача

Задача №1

Больной Б., 26 лет, рост 176см, вес 65 кг. После перенесенной ангины 2 года назад заболел гломерулонефритом, протекавшим тяжело, с нарастающими отеками, в том числе и полостными (гидроторакс), с повышением АД до 180/130 мм. рт. ст., гематурией вплоть до макрогематурии. Через некоторое время в анализах мочи выявилась протеинурия (5 г/сут.). Больной активно лечился в стационаре, а затем амбулаторно: отеки уменьшились, но пастозность голеней сохранялась постоянно, АД снизилось до 165/95 мм.рт.ст., но к норме так и не пришло, сохранялась протеинурия (2,3 г/сут.) и гематурия. Все эти изменения сохранялись в течение 2-х лет.

2 недели назад после переохлаждения состояние значительно ухудшилось, увеличились отеки на ногах, появилась одышка, резкая слабость. Госпитализирован.

Объективно: состояние тяжелое, кожные покровы бледные, лицо одутловатое, на ногах – отеки до колен, притупление перкуторного тона ниже угла лопатки справа и слева, в этих же отделах не проводится дыхание. Тоны сердца ясные, акцент 2-го тона на аорте, ЧСС – 88 в минуту, АД 170/120 мм.рт.ст.

ОАК: Эритроциты – 3,8 × 10¹²/л, Нв – 88 г/л, СОЭ – 42 мм/час.

ОАМ: удельный вес – 1011, белок – 3,8 г/л, Эритроциты – 8-10 в п/зр, Лейкоциты - 3-4 в п/ зр.

Суточная потеря белка с мочой – 5,2 г/сут.

Биохимический анализ крови: общий белок. – 52 г/л, альбумины- 32,4% (N=53-68%), глобулины – 67,6% (N=32-47%), ą₁ – 8,3% (N=1,6-4,5%), α₂ – 26,8% (N=5,7-11,5%), β – 16,3% (N=8,0-14,2%), γ – 16,1% (N=10,0 –19,5%),. холестерин – 8,5 г/л, креатинин – 0,09 ммоль/л, КФ: 80 мл/мин.

1. Объясните механизм и значение каждого симптома.

2. Выделите синдромы, обоснуйте.

3. Установите предварительный диагноз, обоснуйте.

4. Какой вариант течения гломерулонефрита ожидается при данной гистологической картине.

5. Напишите план дополнительного обследования и ожидаемые результаты, рассчитайте СКФ по формуле MDRD.

6. Назначьте лечение, выпишите рецепты.