Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозами-ногликанов . Дистрофию, связанную с нарушением обмена глико-протеидов, называют ослизнением тканей. Ослизнение тканей про-исходит вследствие дисфункции эндокринных желез, истощения.

Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием поло-стей, заполненных слизью.

Смешанные дистрофии –это морфологические проявлениянарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов и тканей. Повреждение клеток и тканей может быть связано с накоплением окрашенных экзогенных и эндогенных пиг-ментов.

Экзогенные пигменты.Самым распространённым экзогеннымпигментом является уголь. Его частицы, попадающие в лёгкие из воз-духа, транспортируются макрофагами в регионарные лимфатические узлы и ткань лёгкого, где откладываются в виде включений чёрного цвета (антракоз). При больших отложениях уголь в сочетании с пнев-москлерозом может быть причиной развития пневмокониоза.

Эндогенные пигменты (хромопротеиды)–окрашенные веще-ства различной химической природы, которые синтезируются в ор-ганизме.

Могут быть приобретенными и наследственными. Среди эндогенных пигментов выделяют:

а) гемоглобиногенные; б) протеиногенные (тирозиногенные); в) липидогенные.

1.Гемоглобиногенные пигменты –производные гемоглоби-

на, возникающие при синтезе или распаде эритроцитов.

В результате физиологического распада эритроцитов и гемо-глобина образуются следующие пигменты: гемоглобин, ферритин, гемосидерин, билирубин; в условиях патологии: гематоидин, гема-тины, порфирины. Некоторые из них содержат железо (гемоглобин,

ферритин, гемосидерин, гематины), другие нет (билирубин, гемато-идин, порфирины).

Ферритин –сложный белок(металлопротеид),в котором за-пасается железо в организме животных и человека. В норме встре-чается окисленная неактивная форма ферритина (SS-ферритин), при недостаточности кислорода происходит его переход в активную форму (SH-ферртин), которая обладает вазопаралитическими и ги-потензивными свойствами. В зависимости от происхождения раз-личают анаболический и катаболический ферритин.

Ферритин содержится в печени, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах.

Гемосидерин –полимер ферритина,образуется в основном вмакрофагах селезёнки, печени, лимфатических узлов и костного мозга. Выявляется в клетках при окраске гематоксилином и эози-ном в виде зёрен золотисто-жёлтого или золотисто-коричневого цвета, при реакции Перлса эти гранулы приобретают зеленовато-синее окрашивание за счёт образования железосинеродистого желе-за (берлинской лазури).

Избыточное накопление гемосидерина называется гемосиде-роз, он может быть местным и общим.

а) Местный гемосидероз. Возникает при внесосудистом (экс-траваскулярном) гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление ге-мосидерина не повреждает ткань или орган, но если гемосидероз сочетается со склерозом, функция нарушается.

б) Общий гемосидероз. Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повыше-нии всасывания железа из пищи. В этих случаях гемосидерин от-кладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органов. В большинстве случа-ев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа.

Если повышенное содержание железа сопровождается повре-ждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа , такое состояние называется гемохроматоз. Гемо-хроматоз может быть первичным и вторичным.

а)Первичный гемохроматоз. Обусловлен генетическим дефек-том, что приводит к усилению всасывания железа пищи. Наряду с гемосидерином могут накапливаться также липофусцин и меланин (вследствие поражения надпочечников).

б)Вторичный гемохроматоз. Причиной является перенасы-щенность организма железом (при внутримышечном или паренте-

ральном введении его препаратов , гемотрансфузиях, передозировке витамина С, а также при анемии с эритроидной гиперплазией).

Гематин –образуется при гидролизе оксигемоглобина,к ко-торым относятся малярийный, солянокислый гематин и формали-новый пигмент.

а) Малярийный пигмент формируется в результате жизнедея-тельности малярийного паразита в эритроцитах, которые гидроли-зуют гемоглобин. Чёрный цвет пигмента определяет сероватый цвет органов (селезёнки, печени, головного мозга) при малярии.

б) Солянокислый гематин образуется в желудке при взаимодей-ствии ферментов и соляной кислоты с гемоглобином. Этот пигмент окрашивает дно эрозий и язв в коричневый цвет и придаёт рвотным массам при желудочном кровотечении вид «кофейной гущи».

в) Формалиновый гематин имеет буроватую окраску, появля-ется при фиксации тканей кислым формалином, изменяя их цвет.

Билирубин –образуется при гемолизе гемоглобина.Превра-щение гема в билирубин макрофагами можно наблюдать в гемато-ме: обусловленный гемом пурпурный цвет медленно переходит в жёлтый цвет билирубина.

При нарушении обмена билирубина возникает желтуха (желто-ватое окрашивание кожи, слизистых оболочек, внутренних органов).

Классификация. Учитывают вид накапливающегося билиру-бина (неконъюгированный, конъюгированный) и механизм разви-тия желтухи. По механизмам развития различают над-, под- и печё-ночную желтухи.

а) Надпечёночная (гемолитическая). Возникает при интравас-кулярном гемолизе.

б) Печёночная (паренхиматозная). Наблюдают при заболева-ниях, сопровождающихся повреждением гепатоцитов.

в ) Подпечёночная (механическая или обтурационная). Обра-зуется при нарушении оттока жёлчи.

Гематоидин – образуется в клетках при распаде гемоглобина вучастках кровоизлияний, при гибели клеток образует оранжево-красные кристаллы в некротическом детрите в центре кровоизлияния.

Порфирин –предшественник гема.В норме обнаруживаютсяв крови , моче, тканях. Обладают свойством повышать чувствитель-ность к свету.

При нарушениях обмена порфиринов возникают порфирии. а) Приобретенная порфирия – наблюдается при интоксикациях,

авитаминозах, пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени. б) Врожденная порфирия – наследственное заболевание, раз-вивается при нарушении синтеза порфирина в эритробластах –

эритропоэтическая форма, при нарушении синтеза порфирина в клетках печени – печеночная форма.

Липидогенные пигменты.

Липофусцин –жёлто-коричневый нерастворимый пигмент,известный также как липохром , или пигмент старения. Липофусцин не нарушает функцию клетки. Липофусциноз – нарушение обмена, характеризующееся избыточным накоплением липофусцина, это состояние может быть первичным (наследственным) и вторичным.

а) Первичный (наследственный) липофусциноз характеризует-

ся избирательным накоплением липофусцина в клетках определён-ного органа. Примеры первичного липофусциноза: наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона) с избирательным накоплением липофусцина в гепатоцитах, нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера-Шёгрена), который характеризуется накоплением пигмента в нервных клетках, что сопровождается снижением ин-теллекта, судорогами, нарушением зрения.

б) Вторичный липофусциноз характеризуется накоплением пиг-мента в клетках, подвергающихся медленным регрессивным изменени-ям, чаще у старых людей или у больных с н едостаточностью питания или раковым истощением. Обычно происходит уплотнение органа и уменьшение его размеров (бурая атрофия). Наиболее характерные из-менения возникают в печени, миокарде, поперечно-полосатых мышцах.

Тирозиногенные пигменты.

Меланин –пигмент буровато-чёрного цвета синтезируется специ-ализированными органеллами (премеланосомами и меланосомами) в меланобластах, имеющих нейроэктодермальное происхождение.

Усиление меланогенеза – гиперпигментация (меланоз). Нарушения обмена меланина бывают врождёнными и приоб-

ретёнными, местными и распространёнными.

а) Приобретённый распространённый меланоз – аддисонова болезнь.

б)Врождённый распространённый меланоз – пигментная ксе-родерма.

в ) Очаговый приобретённый гипермеланоз – меланоз толстой кишки (у людей, страдающих хроническими запорами).

г) Местные врожденные гиперпигментации включают вес-нушки, меланодермию, лентиго, невоклеточный невус (родинка). Очаговая гиперпигментация кожи встречается при аденомах гипо-физа, гипертиреоидизме, сахарном диабете.

Уменьшение синтеза меланина проявляется альбинизмом и витилиго.

а) Альбинизм – распространённое нарушение пигментации, заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, для ко-торого характерно отсутствие или уменьшение активности фермен-та тирозиназы, меланоциты в организме присутствуют.

б)Витилиго – местное проявление гипопигментации, характе-ризуется отсутствием меланоцитов на чётко ограниченных и часто симметрично расположенных участках, от единичных пятен до по-чти полной поверхности кожи.

Адренохром –тёмно-коричневый пигмент,образующийся приокислении адреналина, находится в виде мелких зёрен в клетках мозгового вещества надпочечников и опухоли из этих клеток, называемой феохромоцитомой.

Нарушения обмена кальция.

Кальцинозы –характеризуются отложениями солей кальция.Могут быть системными и местными.

По механизму развития различают: метастатическое, дистро-фическое и метаболическое.

а) Метастатическое обызвествление – имеет распространен-

ный характер. Причиной его возникновения является гиперкальци-емия, связанная с усиленным выходом солей кальция из депо, по-ниженным их выведением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция.

б) Дистрофическое обызвествление – возникает местно при некрозе, дистрофии, склерозе. Уровень кальция в крови нормаль-ный.

в) Метаболическое обызвествление – механизм не выяснен,

общие и местные предпосылки отсутствуют. Может быть систем-ным и ограниченным.

Рахит –хроническое заболевание,характеризующееся изме-нением фосфорно-кальциевого обмена с нарушением минерализа-ции костей и процесса костеобразования с развитием костных де-формаций. Причиной является недостаточность витамина D.

Образование камней.

Камни, или конкременты,представляют собой очень плотныеобразования, свободно лежащие в полостных органах или вывод-ных протоках желез.

Камни различаются по форме, величине, структуре, химиче-скому составу, механизму образования.

Общие факторы образования камней:нарушения обмена ве-ществ преобретенного или общего характера (жиров, нуклеопроте-идов, углеводов, минералов).

Местные факторы образования камней:нарушение секреции,застоя секрета, воспалительных процессов в органах.

Исходы и осложнения. В результате давления камней на тканьможет возникнуть ее омертвление, что приводит к образованию пролежней, перфорации, спаек, свищей. Камни могут быть причи-ной воспаления полостных органов (пиелоцистит, холецистит) и протоков (холангит, холангиолит). Нарушая отделение секрета, они ведут к тяжелым осложнениям общего (желтуха, при закупорке общего желчного протока) и местного характера (гидронефроз при обтурации мочеточника).

СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ

ПОДГОТОВЬТЕ ОТВЕТЫ НА СЛЕДУЮЩИЕ ВОПРОСЫ

1. Дистрофия как вид повреждения тканей.Функциональ-

ная и морфологическая сущность дистрофии. Этиологические фак-торы, основные патогенетические звенья дистрофии, морфогенез. Принципы классификации дистрофий.

2. Внутриклеточные накопления:определение,механизмыразвития. Накопление липидов (липидозы): причины, пато- и мор-

фогенез, клинико-морфологическая характеристика, методы диа-гностики, исходы. Стеатоз. Жировые изменения миокарда, печени, почек. Холестерин и его эфиры. Приобретенные и врожденные нарушения обмена липидов, морфологическая характеристика.

3. Накопление белков (диспротеинозы):причины,пато-и

морфогенез, морфологическая характеристика и методы диагности-ки, клинические симптомы и синдромы, исходы.

4. Накопление гликогена:причины,пато-и морфогенез,

морфологическая характеристика и методы диагностики, клиниче-ские проявления, исходы. Приобретенные и врожденные накопле-ния гликогена.

5. Стромально-сосудистые дистрофии.Определение,основ-

ные условия и механизмы развития, классификация. Белковые стромально-сосудистые дистрофии: мукоидное набухание, фибри-ноидное набухание, определение, морфологические проявления, исходы.

6. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии,определе-

ние, принципы классификации. Причины ожирения, морфологиче-ские изменения в органах, клиническое значение, исходы местного и общего ожирения.

7. Гиалиновые изменения.Внутриклеточный и внеклеточ-ный гиалин: морфогенез, морфологическая характеристика. Гиали-новые изменения при различных патологических состояниях.

Вопросы к следующему занятию.

8. Нарушения обмена пигментов (хромопротеидов).Экзо-

генные пигменты. Эндогенные пигменты: виды, механизм образо-вания, морфологическая характеристика и методы диагностики.

9. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов.Ос-

новные причины и морфофункциональные изменения в ораганизме при нарушении обмена гемоглобина. Гемосидероз (местный, си-стемный), гемохроматоз. Нарушения обмена билирубина, морфоло-гическая характеристика. Желтухи. Классификация, причины и ме-ханизмы развития желтухи.

10. Нарушения обмена липофусцина и меланина.Класси-

фикация, клинико-морфологическая характеристика, исходы.

11. Нарушения обмена нуклеиновых кислот.Классифика-

ция, клинико-морфологическая характеристика, клинические про-явления, исходы.

12. Патологическое обызвествление (кальцинозы).Видыкальцинозов: дистрофические, метастатические. Причины, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика, диагностика, клини-ческие проявления, исходы.

13. Образование камней.Причины камнеобразования,виды

камней, диагностика, клинические проявления, исходы.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ

МИКРОПРЕПАРАТЫ: Изучить, зарисовать и обозначить пе-речисленные морфологические признаки.

1. Жировая дистрофия миокарда.Окраска:судан ІІІ.

В близи венул и вен (а) в кардиомиоцитах наблюдается скоп-ление капель жира (б), отсутствует поперечная исчерченность кле-ток, ядро лизировано; (в) другие кардиомиоциты свободны от жи-ровых включений.

2. Жировая дистрофия печени.Окраска:судан ІІІ.

(а) гепатоциты увеличены, заполнены каплями жира, ядро смещено на периферию (б).

3. Ожирение миокарда.Окраска гематоксилином и эозином.а) прослойки жировой клетчатки, (б) истонченные мышечные

волокна.

4.Гиалиноз сосудов селезенки. Окраска гематоксилином и эозином.

(а) просвет артерий резко сужен, (б) стенки артерий значи-тельно утолщены за счет отложений в интиме гомогенных масс, мышечные волокна средней оболочки атрофированы, (в) количе-ство клеток в лимфоидных фолликулах уменьшено.

5.Печень при механической желтухе. Окраска гематоксили-ном и эозином.

(а) желчные протоки расширенные, (б) жировая дистрофия гепатоцитов в очагах расположения желчи.

6. Пигментный невус.Окраска гематоксилином и эозином.

(а) скопление меланоцитов в дерме.

7. Бурая атрофия печени –окраска гемотоксилином-эозином. А) печеночные клетки и их ядра уменьшены; Б)пространства между истонченными печеночными балками рас-ширены; В)цитоплазма гепатоцитов особенно центра долек содер-жит много мелких гранул бурого цвета (липофусцина).

8. Бурая атрофия миокарда –окраска гемотоксилином-эозином.

А) кардиомоциты и их ядра уменьшены; Б) рядом с ядрами кардиомио-цитов цитоплазма содержит скопления гранул бурого цвета (липофус-цина).

9. Бурая индурация легких.Реакция Перлса.В лёгочнойткани на фоне а) полнокровия и отёка, б) отложения гемосидерина, который даёт положительную реакцию на железо и зёрна его окра-шиваются в голубовато-зелёный цвет , наблюдаются разрастания соединительной ткани в альвеолярных перегородках, вокруг брон-хов и сосудов.

МАКРОПРЕПАРАТЫ:

1. Жировая дистрофия миокарда («тигровое сердце»).

Сердце увеличено в размере, дряблой консистенции, камеры сердца растянуты, глинистого вида; в области трабекул и сосочко-вых мышц под эндокардом отмечается желто-белая исчерченность.

Причины:возникает вследствие гипоксии(при болезнях кро-ви, сердечно-сосудистой недостаточности), интоксикации (при ал-коголизме, инфекционных заболеваниях, отравлении фосфором, мышьяком).

Исход: обратимый процесс,хроническая сердечная недоста-точность.

Жировая дистрофия печени.

Печень увеличена в размере, дряблой консистенции, желтого цвета, на разрезе имеет сальный вид.

Причины:авитаминозы,сахарный диабет,общее ожирение,интоксикация алкоголем, токсинами.

Исход: обратимый процесс;печеночная недостаточность.

Ожирение миокарда.

Сердце увеличено в размере, под эпикардом определяется скопление большого количества жира, жировая клетчатка прораста-ет в строму миокарда.

Причины:ожирение алиментарное,церебральное,эндокрин-ное, наследственное.

Исход: обратимые изменения,сердечная недостаточность,разрыв сердца.

Гиалиноз капсулы селезенки.

Капсула селезенки утолщена, плотная белесоватого цвета, пульпа органа не изменена.

Причины:воспаление, Исход: не благоприятный.