Жаңа туған нәрестенің гемолиздік ауруы

Жаңа туған нәрестенің гемолиздік ауруы– ауыр ағымды фетопатия (неонатустық кезеңнің ауруы). Ол ана антиденелерінің құрсақтағы немесе жаңа туған нәрестенің оргазиміне әсерінен туындайды.

Этиологиясы мен патогенезі. Бұл ауру ана мен нәрестенің қанының резус-фактор сәйкессіздігінен (ана – резус-теріс, нәресте – резус-оң болғанда) дамиды. Резус-фактор (фактор D) нәрестенің эритроциттерінде; шарананыњ қаны плацента арқылы ананың организміне өтсе, ананың қанында шарананыњ эритроциттеріне қарсы антиденелер түзіледі. Ананың организмі нәресте қаныныњ өте аз (1 мл) мөлшерінен-ақ иммунданады. Дегенмен, гемолиздік ауру қанының резусы анасының қанындағы резуспен сәйкессіз болып туған әр 200 нәрестенің біреуінде ғана байқалады. Бұл ауру анадағы антиденелердің әсерінен нәрестенің эритроциттері б±зылѓандыќтан дамиды. Гемолиздік ауру екінші немесе одан кейінгі жүктіліктен туған нәрестелерде жиірек байқалады, өйткені, әр жүктілік сайын ана организмі иммундана түседі. Ал бірінші жүктілікте иммундану деңгейі төмен, көбінесе нәресте гемолиздік ауруға ұшырамайды. Ананың организмі резус-факторлы қанды құйѓанда немесе сондай қанмен емдегенде де иммунданады. Егер ана мен шарананыњ қаны топтық тұрғыдан ғана сәйкес келмесе, гемолиздік аурудың ағымы жеңілдеуболады. Мысалы, ана қанының тобы 0, ал шарананыњ қаны А немесе В топқа жатса, гемолиздік аурудың ²/₃-і резус сәйкессіздіктен, ал ¹/₃-і А, В, 0 факторлар сәйкессіздігінен туындайды.

Классификациясы. Гемолиздік ауру, клиникалық тұрғыдан, жалпы тума су сіңіп ісіну, жања туѓан нєрестеніњ тума анемиясы жєне жаңа туған нәрестенің ауыр әсерлі сарғаюы деп аталып, 3 негізгі түрге бөлінеді. Гемолиздік аурудың түрі антиденелердің анадан шаранаѓа өткен мезгілі мен мөлшеріне, әсер еткен мерзіміне байланысты. Антидене құрсақтағы шаранаѓа ерте кезеңде өтіп, көп мөлшерде әсер етсе, ерте кезеңдік фетеопатия дамиды немесе шарана антинатустық кезеңнің 5-7-ші айында өлі туады. Созылмалы фетопатияға ұшыраған нәрестенің тіндері кейде дұрыс жетілмейді. Гемолиздік аурудың су сіңіп ісінулік ауыр түрі (hydrops faetus universalis) де бар. Егер анадағы антиденелер кешеуілдеп, шамалы мөлшерде өтсе, аурудың жеңілдеу анемиялы түрі орын алады. Билирубин плацента арқылы шығарылып тұрады, сондықтан гемолиздік аурудың сарғаюлы түрі құрсақтағы нәрестеде сирек байқалады. Туу кезінде антиденелер тым көп мөлшерде өтсе, жаңа туған нәрестеде гемолиздік аурудың сарғаюлы ауыр түрі (icterus neonatorum gravis) дамиды.

Патологиялық анатомиясы.Шарана5-7 айлығында өлі туса, патоморфологиялық өзгерістер шамалы болады; мәйітінен мацерация мен аутолиз байќалып, басќа өзгерістер анық байќалмайды.

Аутолиз (грекше׃ autos - өзі, lysis – еріту) дегеніміз – стерильді жағдайда өз ферменттерінің әсерінен тіндердің жидіп, ыдырауы. Аутолиздік ферменттердің (катепсиндер т.б.) белсенділігі ортаның рН-ы шамалап қышқылданған жағдайда ғана артып, олар өлі тіндерге аэробты тотықтану ‰дерісі толық тоқтаған кезде ғана әсер ете бастайды.

Мацерация – ( латынша׃ maceratio – жібіту) – тіндердің суланып жидуі. Құрсақта өлген шарана қағанақ суының әсерінен жидиді.

Нәрестенің беті су сіңіп ісінеді, бауыры мен талағы шамалап ұлғаяды. ¤кпе аутолиз бен мацерацияға онша ұшырамайды, сондықтан оны микроскоппен зерттегенде капиллярларынан эритроциттер қатарына жататын жасушалардың шала жетілген түрлерін көреміз.

Аурудың су сіңіп ісіндіретін түрімен сырқат нәрестенің терісі бозарып, мөлдірлеу, жылтыр болады, шамалап жидиді, кей жерлерінен қанды дақтар ұшырасады. Терінің шел майы, ми мен оның қабықшалары да су кµп сіңіп існіп, денесінің қуыстарына трассудат жиналады. Бауыры едәуір, ал талағы кейде 4-6 есе ұлғаяды. Айыршық бездері семеді. Жүректің бұлшықет талшықтары көбейіп, өзі ұлғаяды. ¤кпенің салмағы кемиді. Шарана нашар жетіліп, сүйектену өзектері баяу қалыптасады. Бауырды, талақты, лимфалық түйіндерді, буйректі микроскоппен зерттегенде эритробластоз, яғни экстрамедуллалық қанжасау ошақтары байқалады. Бүйректе, бүйрекүсті бездерінде, мида қанды ошақтар пайда болып, дистрофия мен некроз шарпиды, ќан тамырлардың ќабырѓасына плазма сіңіп, фибриноидты некроз өрістейді. Мида гипоксиялық энцефалопатия дамиды. Кейін бауырдағы некрозды ошақтар шорланады. Айқын бейнелі гемосидероз байқалады. Шарана жетіліп туса да , бүйрегінде ұрыққа тән шумақтардан құрылған ауќымды аймақтар болады.

Гемолиздік аурудың анемиялы түрімен сырқат нәрестелердің терісі мен сырттан көрінетін шырышты қабықшалары бозарып, тіндері кейде іркілдеп тұрады. Бауыры мен талағы едәуір ұлғайып, микроскоппен қарағанда шамалы эритробластоз байқалады. Сырқат балалар көбіне пневмониядан өледі.

Бұл аурудың туу кезінде өрістеген сарғаюлы ауыр түрімен сырқаттардың денесі туғаннан соң, 1-2 тәулікте, тез сарғаяды. Егер тиісті шара (қанды алмастыру) қолданылмаса, нәрестенің миы ауыр зақымдалып, билирубиндік энцефалопатия дамиды («Дистрофияны» қара). Билирубиннің уытты әсерінен көбінесе ми қыртысының астындағы бөлімдер – гиппокамп пен ромбы тәрізді шұңқыршаның түбіндегі, төменгі олива мен гипоталамустағы ядролар, боз ядро мен мишықтың тісті ядросындағы гангийлық жасушалар зақымдалып, тіпті жойылып та кетеді. Кейде ми сыңарларындағы жасушалар да зақымдалады. Аталған ядроларды билирубин қоңырлау жасыл түске бояп, сарғайтады, мәйіт те сарғыш тартады. Мидың ұсақ тамырлары зақымдалады, сондықтын гипоксия үдеп, мидың тіні ауыр µзгеріске ±шырайды. Бауырды эритробластоз бен гемосидероз жайлап, өт іркіліп (стаз), тромбылар, кейде тіпті өт тастары түзіледі; бүйректен билирубиндік инфарктыларды көреміз. Талаққа гемосидерин шөгеді; қоңырлау қызыл реңге боялып, қатаяды. Эритобластозды ошақтарды қамтыған көлемі бұл аурудың су сіңіп ісіндіретін түріндегіден кішіректеу болады. Гемолиздік аурумен сырқат баланың ОЖЖ-сі ақаулы болып, кейде нақұрыстық (идиотизм) байқалады.

БАЛАЛАР ИНФЕКЦИЯСЫ