Жүректің тума кемістіктері

Жүректің тума кемістіктері жиілігі тұрғысынан ОЖЖ–інің кемістіктерінен кейін екінші орында. Єр түрлі деректер бойынша , жүрек кемістіктері бүкіл тума кемістіктердің 16-40%-ын қамтыса, перинатустық кезеңде өлген нәрестелердің мәйітін зерттегенде, олардың үлесі 3-8 %.

Этиологиясыменпатогенезі.Жүректің тума кемістіктерінің себебі алуан түрлі, олар белгілі бір экзогендік фактормен байланысты емес. Гендік мутация мен хромосомалық абберрацияның маңызы зор екені күмәнсіз. Көпқұрамды хромосомалық кемістіктер мен бірге дамитын жүрек кемістіктері мидың кемістіктерінен аздау. Жүрек кемістіктері зақымдағыш агент эмбрионға құрсақтағы кезеңнің 3-11-ші апталарында әсер еткенде байқалады. Кемістіктің түрі жүрек морфогенезінің дұрыс жүрмеген кезеңдеріне сәйкес болады. Морфогенездің негізгі ауытқу түрлері мынадай:

- жүректің алғашқы қос бастамасы ақаулы болады;

- жүректің алғашқы түтікшелері дұрыс бүгілмейді;

- жүрек пен басты артериялық бағанды сол және оң жақ бөлімге бөліп тұратын перденің қалыптасуы тежеледі немесе орны дұрыс болмайды;

- жүрекшелер мен қарыншалардың арасындағы құрсақтағы нәрестеге тән жалғамдар ұзақ сақталады (персистенция).

Патологиялық анатомиясы. Үш айға дейінгі сәбидің тума кемістікті жүрегі ұлғайған кезде, бұлшықет талшықтарының ультрақұрылымдары көбейіп, көлемі ғана ұлғайып қоймайды, шынайы гиперплазия дамып, кардиомиоциттердің саны да көбейеді. Олармен қатар жүректің стромасындағы ретикулалық аргирофильді талшықтар да көбейе түседі. Кейін миокард пен строманы дистрофия шарпып, микронекроздар пайда болады, біртіндеп дәнекер тін өсіп, диффузды немесе ошақты кардиосклероз өрістейді.

Ұлғайған жүректің ќан тамырлары компенсациялық мәнде қайта құрылып, интармуральдық ќан тамырлар, артерия-веналық анастомоздар және өте ұсақ веналар (Вьессен–Тебезий тамырлары) да көбейеді. Миокард шорланып, жүректің қуыстарында қан ағысы үдей түскендіктен, эластикалық және коллагендік талшықтар жайлап, эндокард қалыңдайды. Өкпенің ќан тамырлары да қалпынан тайып құрылысын өзгертеді. Жүрегі тума кемістікті балалардың дене тұрқы баяу жетіледі.

Кемістіктің тым ақаулы түрімен сырқат сәбилер өмірінің алғашқы күндерінде-ақ гипоксиядан немесе кейін жүрек қызметінің жеткіліксіздігінен өледі. Кеуде хирургиясы жетістіктерінің нәтижесінде тума кемістіктердің біразын хирургиялық тәсілмен емдеп жөндеуге (коррекция) немесе ақауды протезбен ауыстыруға мүмкіндік туды, сөйтіп, балалардың жүрегіндегі тума кемістіктердің ағымы мен зардабы едәуір өзгерді. Жүректің эмбриогенезі өте күрделі болғандықтан, оның тума кемістіктері де алуан түрлі. Дегенмен, көбіне кіші және үлкен қанайналымы шеңберлері дұрыс қалыптаспай, әр жері тарылады, дұрыс жалғаспайды немесе кейде екі шеңбер мүлде бөлек қалып, сәби өмір сүре алмайтын болады. Гипоксияның дәрежесі кіші қанайналымы арқылы қанның ағысы қаншалықты кемігеніне және өзара дұрыс жалғаспаған кіші қанайналымы мен үлкен қанайналымындағы қан ағысының бағыты қалай өзгергеніне байланысты. Осы тұрғыдан, жүрек кемістіктері көк және ақ түрлерге бөлінеді.

Көк кемістікпен сырқаттардың кіші қанайналымындағы қанның ағысы баяу болып, гипоксия дамиды, қан дұрыс қалыптаспаған арна арқылы ауытқып, оңнан солға қарай ағады.

Ақ кемістікке ұшырағандарда гипоксия байқалмайды, қан солдан оңға қарай ағады. Бұлай жіктеу шартты, оны кемістіктердің бәріне бірдей қолдануға болмайды.

Жүректіњ қуыстары дұрыс бөлінбеген тума кемістіктер. Жүректің қарыншааралық пердесінің ақауы – жиі кездесетін кемістік. Жүрек қарыншаларының арасында әдетте болмайтын арна қалыптасады. Оның себебі – жүрек перделеріне бастау болатын құрылымдардың кейбіреуі баяулау жетіледі. Көбіне ақау перденің дәнекер тінді (мембраналы) жоғарғы бөлігінде пайда болады. Қан ақау арқылы солдан оңға қарай ағады, сондықтан цианоз бен гипоксия байқала қоймайды (ақ кемістік). Кейде қарыншааралық перде мүлде болмайды. Ақау тым үлкен болса, жүректің оң қарыншасы ұлғаяды, ал кішірек ақау гемодинамикаға онша әсер етпейді.

Жүрекшеаралық перденің ақауыдара түрде сирек байқалады. Бұл ақау жүрекшеаралық алғашқы перде қалыптасатын кезде – эмбриогенездің 5-ші аптасында немесе кейінірек, - екіншілік перде мен сопақша тесік қалыптасатын мезгілде пайда болады. Алғашқы перденің ақауы – қарыншалардағы қақпақшалардың тура үстін ала жайғасқан тесік болса, екіншілік перденің ақауы – жабылмай қалған сопақша, әрі үлкен тесік. Ақаудың екі түрінде де қан солдан оңға қарай ағып, гипоксия мен цианоз байқалмайды (ақ кемістік). Жүректің оң бөлігіне қан толып кетсе, оң қарынша ұлғаяды және өкпе артериясының негізгі сабағы мен оның тармақтары кеңиді. Қарыншааралық және жүрекшеаралық перде мүлде қалыптаспаған ауыр ағымды ақау – үшкамералы жүрек деп аталады. Үшкамералы жүректің қызметі компенсациялы болған кезде қан ағысының негізгі бөлімінің бағыты өзгермейді, сондықтан артериялық қан веналық қанмен араласпайды; гипоксия тек декомпенсациялы кезде ғана үдей бастайды.

Артериялық баған дұрыс бөлінбеген тума кемістіктер. Ортақ артериялық баған дұрыс бөлінбеген кемістік – сирек байқалатын кемістік; артериялардың сабағы мүлде бөлінбей қалады. Ортақ артериялық баған екі қарыншадан бірдей басталып, оның сағасында 4 немесе екі-үш айшықты қақпақша болады; әдетте, қарыншааралық перденің ақауымен бірге дамиды. Өкпе артерияларының ортақ сабағы қақпақшалардың маңынан, бас пен мойынның ірі ќан тамырлары тараған жерден төменірек басталады. Кейде өкпенің артериялары мүлде қалыптаспайды, өкпе қанды кеңіген бронхылық артериялардан алады. Кемістіктің бұл түрінде айқын бейнелі гипоксия мен цианоз дамып (көк кемістік), бала өмір сүрмейді.

Өкпе артериясыменаортаның толық транспозициясы(теріс орналасуы) – артериялық бағанның пердесі дұрыс бағытта бұрылып өспей, жүректің дұрыс дамыған басқа бөліктеріне кері бағытта өсіп, қалыптасатын кемістік. Аорта жүректің оң қарыншасының алдыңғы жағында орналасады, ал өкпенің артериясы аортаның артында жайғасып, сол қарыншадан басталады. Артериялық қан тек жүрек перделері ақаулы болса немесе артериялық өзек (Боталл өзегі) пен сопақша тесік бітелмесе ғана үлкен қанайналымына өте алады. Айқын бейнелі гипоксия мен цианоз байқалады (көк кемістік).

Ал тәждік артериялар арқылы қан жүрмегендіктен, миокард ауыр зақымдалып, бала өмір сүрмейді.

Өкпе артериясының стенозы (тарылуы) мен атрезиясы (бітелуі) артериялық баған оңға ығысқанда қалыптасады. Көбіне қарыншааралық ақаумен және басқа да кемістіктермен бірге дамиды. Егер өкпенің артериясы тым тар болса, өкпе қанды артериялық (Боталл) өзек пен кеңіген бронхылық артериялардан алады; гипоксия мен айқын бейнелі цианоз байкалады (көк кемістік).

Аортаның стенозыменатрезиясы –артериялық бағанныңсол жаққа ығысуының салдары. Артериялық перде оң жақтан гөрі солға сиректеу ығысады, жүректің сол жақ қарыншасы мен жүрекшесі тым ұлғайып, жалпы цианоз байқалады. Бала өмір сүрмейді.

Аортаның қылтасы тарылып (коарктация) немесе тіпті мүлде бітеліп қалса да, зардабы онша болмайды. Қанайналымы қабырғааралық артериялар мен кеуденің іргесіндегі артериялардан қалыптасқан айналма жолдар арқылы және жүректің сол қарыншасының ұлғаюының нәтижесінде қалпына келе алады.

Артериялық өзектің (Боталл өзегінің) бітелмеуінкемістіктер қатарына осы өзек бітелмесе немесе 3 айдан асқан балаларда тым кеңіп кетсе ғана жатқызуға болады. Қан солдан оңға қарай ағады (ақ кемістік). Оның дара түрін хирургиялық тәсілмен жөндеуге (коррекция) әбден болады.

Жүректің күрделі құрамды кемістіктері.Жүректің құрамдас (комбинированный) кемістіктерінің ішінде ең жиілері – Фаллоның триадасы (үштігі), тэтрадасы (төрттігі) және пентадасы (бестігі).

Фалло үштігінің 3 құрамдас белгісі бар: қарыншааралық перденің ақауы, өкпе артериясының стенозы және оның салдарынан жүректің оң жақ қарыншасының ұлғаюы.

Фалло төрттігің 4 құрамдас бөлігі қалыптастырады: қарыншааралық перденің ақауы, өкпе артериясының стенозы, аортаның декстрапозициясы (қолқа сағасының оңға ығысуы) және оң жақ қарыншасының ұлғаюы.

Фалло бестігінің құрамына аталған төрт белгіден басқа 5-ші белгі – жүрекшеаралық перденің ақауы қосылады. Бұлардың ішінде ең жиі кездесетіні – Фалло үштігі; ол жүректің тума кемістіктерінің 40-50%-ын қамтиды. Фалло кемістігінің барлығында ќан ағысы солдан оңға бағытталған, кіші қанайналымында қан ағысы кеміп, гипоуксия мен цианоз байқалады(көк кемістік).

Сирек байқалатын күрделі құрамды тума кемістіктерге мыналар жатады: сол жақ қарынша-жүрекшеаралық тесіктің стенозымен бірге дамыған қарыншаарлық перденің ақауы (Лютамбаше ауруы); қарыншааралық ақау мен аортаның декстрапозициясы (Эйзенменгер ауруы); сол жақ тәждік артерияның өкпе артериясының сабағынан басталуы (Бланд - Уайт – Гарленд синдромы); өкпе ќан тамырларының (ұсақ артериялары, веналары мен венулаларының) бұлшықетті қабаты қалыңдағандықтан дамитын өкпенің біріншілік гипертензиясы (Аэрз ауруы), т.б.