Бейинфекциялық фетопатиялар

Бейинфекциялық фетопатиялардың негізгі тобына жаңа туған нәрестенің гемолизді ауруы, фетустық муковисцидоз, эндокард фиброэластозы, диабеттік фетопатия және басқа да ерте кезеңдік фетопатиялар жатады. Ерте кезеңдік фетопатиялар дара тума кемістіктерді (гипертрофиялы цилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, өт жолдарының агенезиясы, гипоплазиясы мен гиперплазиясы, кисталы өкпе, т.б.) және сүйек-буын, бұлшықет тіні, тері мен басқа да жүйелердің тума кемістіктерін қамтиды.

Фетустық муковисцидоз – муковисцидоздың (кисталы фиброзды ұйқы безі) перинатустық кезеңде дамитын түрі; экскрециялық бездердің эпителийінде түзілетін жалқаяқ (шырыш) пен басқа секреттердің сапасы өзгереді. Бұл ауру балалардың зерттелген мәйітінің 0,1-0,2%-ынан анықталады. Көбіне өкпе-ішектік құрамдас муковисцидозбен бір-екі айлық балалар сырқаттаса, оның өкпелік, ішектік – дара түрі басқа шақтағы балаларда дамып, сирек ұшырасады. Муковисцидоздың ересек балалар мен ересек адамдарда байқалатын билиарлы цирроздық түрі де өте сирек. Фетустық муковисцидоз құрсақта немесе нәресте туғаннан кейін өрістейді.

Этиологиясыменпатогенезі. Ауру аутосомды-рециссивті тұқым қуалайды. Оның патогенезінің негізі ферментопатия секілді, бірақ гликопротеидтердің (мукоидтардың) құрылысы ќандай себептен өзгеретіні әлі белгісіз. Бездердің секреті қойылып, тұтқырлығы артып, дұрыс шықпай, табиғи өзектерге жиналады. ¤зектер керіліп ретенциялыќ кисталарѓа айналады. Өзектердіњ экскрециялық құрылымдары, тынысалу, асқорыту мүшелерінің шырышты бездері жєне µт жолдары мен сілкей, тері мен кµз жасы бездері зақымдалады.

Патологиялық анатомиясы. Ұйқы безінің макробейнесі өзгере қоймайды, кейде бөлікшелері қатайып, олардың сұлбасы айқындала түседі, ұсақ кисталар болады. Микроскоппен бездің өзекшелерінің кеңігені, ацинустарына қою секрет жиналғаны байқалады. Паренхимасы семгенмен, ұялық құрылымдары зақымдалмайды, диффузды фиброз өрістейді. Әр қилы өзгерістер байқалады: кейде бірлі-жарым өзекше мен ацинус қана кеңісе, енді бірде, бездің паренхимасындағы бүкіл экскрециялық бөлім кистаға айналады. Ал бронхыларға қою шырыш жиналғандықтан, обтурациялық ателектаздар қалыптасып және инфекция қосарланып, созылмалы бронхит пен пневмония, бронхэктаздар мен абсцестер дамиды. Ішектегі нәжіс қойылып, копростаз (іш қатпасы) байқалады, мүшенің іргесі тесіліп, нәжістік перитонит туындайды. Нәжістің сапасы ішектегі шырыш қойылғандықтан ғана емес, ұйқы безінің қызметі (липаза, липокаин мен трипсин) жеткіліксіз болғандықтан да өзгереді. Бауырда майлы дистрофия байқалады. Өт қойылып холестаз, кейін билиарлық цирроз дамиды. Фетустық муковисцидоздың салдарынан меконий (бала қағы) жиналып, ішек түйіледі (меконийлық илеус). Ұйқы безіндегі кисталар көбіне кеш білінеді. Аш ішектің мықын-бүйенаралық (Баугиний) жапқышына дейінгі жеріне жасылдау сарғыш, жабысқақ меконий жиналады, тоқ ішек қабысып қалады (микроколон). Ішек тесілсе, оның арасында бала қағы болады, құрсақтың сірі қабықшасын фибринді-іріңді қабыршық жауып кетеді. Егер меконийлық перитонит құрсақтағы нәрестеде дамыса, ішегінде бірікпелер қалыптасып, олардың арасына бала қағыныњ түйіршіктері жиналады. Тап осындай түйметәрізді тығыз қабыршықтар құрсақ ќабырѓасыныњ сірі қабықшасынан да, талақ пен бауырдың қабығынан да ұшырасады.

Асқыну зардаптары. Нәрестеде созылмалы пневмония, нәжістік және меконийлық перитонит, бауырдың циррозы сияқты муковисцидоздың тікелей өзінің зардаптарынан басқа да ‰дерістер байқалады. Ұйқы бәзініің қызметі біртіндеп бұзылып, организмде липидтер, белоктар, витаминдер (майда еритін витаминдер – А, Д, Е, К) дұрыс алмаспайтын болып, бала қатты жүдейді.

Науқастың өліміне жүрек пен өкпе қызметінің жеткіліксіздігі, перитонит немесе бауырлық кома себеп болады. Меконийлық илеуспен сырқаттар туғаннан кейін бірнеше күн ғана өмір сүреді.

Эндокард фиброэластозы – тума ауру; эндокардтың өзі мен астына эластикалық талшықтар өсіп, склероз өрістейді; сирек кездеседі.

Этиологиясыменпатогенезі. Бұл ауру кейбір отбасына тән. Ол цитомегалия вирусының әсерінен, жүкті ананың организмінде белок жеткіліксіз болса, авитаминоздан және гипоксияға ұшыраған нәрестеде дамитын сияқты. Патогенезі де әлі белгісіз. Дегенмен, миокард зақымдалып, соның салдарынан, компенсациялы мәнде эндокардтағы эластикалық және коллагендік талшықтар көбейеді деп пайымдауға болады.

Патологиялық анатомиясы. Көбіне жүректің сол жақ қарыншасы едәуір ұлғайып, жалпы көлемі 2,5-4 есе өседі, эндокард тым қалыңдап, ақшыл сары реңді болады. Кейде жүректің басқа бөлімдерінің де ішкі қабаты зақымдалады. Бұл кемістікпен сырқаттардың жартысының қос жақтауылы және аорталық қақпақшалары қалыңдап, сиќы б±зылады, 1/3-інде басқа да тума кемістіктер байқалып, көбіне қолқаның саңылауы тарылады. Эндокард пен миокард шорланып, жүрек әлсірейді. Науқас нәресте өмірінің алғашқы күндерінде жүрек қызметінің жедел ағымды жеткіліксіздігінен немесе алғашқы айларында қосымша аурулардыњ (пневмония) зардабынан өрши түскен жүрек қызметінің жеткіліксіздігінен өледі.

Диабеттік фетопатия – предиабетпен немесе диабетпен ауру анадан туған нәрестенің сырқаты.

Этиологиясыменпатогенезі. Диабеттік фетопатияның басты себебі – көмірсулар алмасуының бұзылуы, өйткені диабетпен сырқат ананың қанындағы гюкозаның мөлшері үнемі өзгеріп отырады. Бұл өзгеріс, әсіресе, ауру ана дұрыс емделмесе айқын болады. Нәрестенің қанындағы глюкозаның мөлшерін қалпына келтіру үшін инсулин түзетін құрылымдар конпенсациялық мәнде алдымен ұлғайып, кейін зорығып, β-жасушалар дистрофияға ұшырайды, Иценко–Кушинг синдромы дамиды. Туғаннан кейін аналық диабеттің нәрестеге әсері бәсеңдеп, ұйқы безінің қызметі мен зат алмасу ‰дерісі қалпына келуі де мүмкін. Егер олай болмаса, нәресте ауыр ағымды сырқатқа – жаңа туған нәрестенің диабеті деп аталатын сырқатқа ұшырайды. Бірақ жаңа туған нәресте диабетінің бәрі бірдей ананың диабетімен ғана сабақтас емес, кейде инсулин түзетін құрылымдарға әсер еткен басқа себептерден де туындайды. Ал, керісінше, диабеттік фетопатияның бәрі де жүкті ана диабетпен немесе предиабетпен сырқат болса ғана дамиды.

Патологиялық анатомиясы. Фетопатияның бұл түріне шалдыққан нәрестелердің көбі ірі, 4-6 кг болып туады, олардың салмағы қалыпты межеден аспауы да мүмкін. Нәрестенің денесін ірімшік тәрізді ақ зат басып, терісі көкшіл қызылдау, петехиялы, мойны қысқа, беті су сіңіп ісіњкіреген, тұлғасы мен қол-аяқтарының жұмсақ тіндері іркілдеп тұрады, тоқпан жілігінде сүйектену өзегі мүлдем болмайды немесе кішіректеу келеді, шала жетілгендіктің басқа да нышандар байқалады. Гепато - және кардиомегалия орын алады. Микроскоппен зерттегенде ұйқы безінің Лангханс ұялары ұлғайып, β–жасушалардың көбейгені аңғарылады. Бұл жасушалар қажып, секретті түйіршіктерін жоғалтып (дегрануляция), көпіршіктенеді; ядролары бүріседі. Бауырды диффузды майлы дистрофия шарпиды, үлкен көлемді экстрамедуллалық қан жасағыш ошақтар, кейде некрозды ошақтар да пайда болады. Миокардта көпіршікті дистрофия мен микронекроз орын алады. Бүйректің ирек өзекшелеріне гликоген жиналады. Талақта да экстрамедуллалық қан жасағыш ошақтар қалыптасады. Бүйрек пен терінің және көз торының микроциркуляциялық арнасының тамырларына ШИК–болымды зат жиналып, эндотелий көбейіп, ќабырѓасы қалыңдайды және ќан тамырларының кей жерлері иректеліп, эктазиялы келеді.

Асқыну зардаптары. Диабеттік фетопатия мен сырқат нәрестелердің көбі туу кезеңінде гипоксияға ұшырап, туғаннан кейін олардың өкпесінде гиалинды мембрана түзіледі. Гиалинды мембрана антиателектаздық фактор – сурфактанттың тапшылығынан дамиды. Сурфактант фосфолипидтерден түзіледі; ал диабеттік фетопатиямен сырқаттарда көмірсулар мен липидтердің алмасуы бұзылатыны белгілі. Құрсақтағы және жаңа туған нәресте асфиксиядан немесе туу кезеңіндегі стрестен туындаған гипогликемиядан өледі.