Асқорыту мүшелерінің тума кемістіктері

Асқорыту мүшелерінің тума кемістіктері перинатустық кезеңде өлген нәрестелер мәйітінің 3-4%-ында ұшырасса, барлық тума кемістіктердің 21% -ы оның үлесі. Асқорыту жолы көбіне бітеліп (атрезия) немесе тарылады (стеноз).

Этиологиясыменпатогенезі.Айналшық (анус) пен ұрықтың құйрық бөліміндегі басқа да кемістіктер диабеттік эмбриопатияға тән. Кемістіктердің бұл тобының даму себептері әр түрлі.

Олардың патогенезі құрсақтағы кезеңнің 4-8-ші аптасында асқорыту түтікшесінен айналшық (анус) қалыптаспауымен байланысты; алғашқы кезде бұл түтікшенің екі ұшы да бітеу болатыны белгілі. Құрсақтағы кезеңнің 8-ші аптасында ішек түтікшесіне эпителий өсіп, саңылауы бітеледі де, кейін шырышті қабықша түзілген кезде саңылау қайта пайда болады. Саңылау қайта ашылмаса, асқорыту жолының әр жері тарылып немесе бітеліп қалады.

Атрезия мен стеноз.Көбіне өңеш, ұлтабар, аш ішектің бастапқы және мықын бөлімдері, көтен (тік) ішек пен айналшық тарылады немесе бітеу болады. Кемістіктің бұл түрлері тоқ ішекте сирек кездеседі. Құрсақта даму кезеңінде өңеш пен кеңірдек алғашқы ішектен дұрыс ажырамаса, бұл кемістіктермен қатар, кейде кеңірдек пен өңештің арасында жыланкөз пайда болады. Жыланкөз ауыр ағымды аспирациялық пневмонияға ұшыратады. Ішектің бір немесе бірнеше бөлімі бітелуі мүмкін. Әр жері бітелген ішек бунақталѓан тізбек түзеді. Бітеу жерлер дәнекер тіннен құрылып, жіңішкереді. Кейде ол жерлер ішек жүргенде (перистальтика) керіліп, тесіліп (перфорация), нәресте туусымен перитонит дамиды.

Көтен ішек пен айналшықта атрезия мен стеноздың мына варианттары байқалады:

1) атрезия тек қана айналшықта дамып, айналшық пен көтен ішектің арасын жұқа ғана жарғақ бөліп тұрады;

2) атрезия тік ішекті ғана қамтып, айналшықтың жоғарғы жағы толық жетілмеген көтен ішектің тұйық ұшына тіреледі;

3) атрезия айналшық пен көтен ішекті қамтып, айналшық бітеу болады, көтен ішектің тұйық ұшы жоғары жайғасады;

4) жыланкөзді атрезия; көтен ішек қуықпен, үрпі түтікшесімен, қынаппен, ұмамен, шатпен, жыныс-несеп жүйесінің басқа да мүшелерімен жалғасады.

Ішектің кей жерлерінің қос қабаттануы. Көбіне ішектің шырышты қабықшасы қос қабаттанып, бұлшықетті қабат оларға ортақ болады. Қос қабатты жерде кейде киста, дивертикул немесе түтік қалыптасады. Бұл кемістік қан кетіп, қабынып, некроздан тесіліп асқынуы мүмкін.

Гиршпрунг ауруы (megacolon) – сегменттік аганглиоз; кейде науқастың қима немесе көтен ішегінің бұлшықетаралық (Ауэрбах) өрімдерінде нейрондар болмайды. Бұл кемістік – ерте кезеңдік фетопатия. Шырышты қабықшаның астындағы өрімдер (Мейснер өрімдері) зақымдалмайды, сондықтан ішектің ганглийсіз жерлері жиырылып тырысады, жоғарырақ бөлімдеріне меконий мен нәжіс жиналып, кењиді, бұлшықетті қабат компенсациялы ұлғайып, шырыштыі қабықшада ойық жаралар пайда болады. Науқас қатпамен (запор) сырқаттанып, ішек түйнемесіне шалдығады.

Гипертрофиялы пилоростеноз - ерте кезеңдік фетопатия. Асқазан қалтқысының (пилорус) бұлшықетті қабаты қалыңдап (гипертрофия), қуысы тарылады. Ол – асқазан тума кемістіктерінің ең жиі түрі; этиологиясы мен патогенезі әлі белгісіз. Жаңа туған сәбилердің 0,3%-ында байқалып, ұл балаларда 5-7 есе жиірек кездеседі. Кейбір отбасына тән. Асқазан қалтқысының буылтығы өте тарылып, оның іргесі қатайып, ұлтабардың ішіне қарай бұлтыйыңқырап тұрады. Туғаннан кейінгі 3-4 аптадан соң нәресте жиі құсып, организмде хлоридтер азайып, кейде тіпті кома дамиды. Хирургиялық тәсілмен емделсе, науқас толық айығады.

Асқорыту жолында эмбрионға тән кейбір құрылымдар сақталып қалатын кемістіктер.Бұл топқа кіндік жарығы, кіндік сақинасының кисталары мен жыланкөздері және Миккель дивертикулы (ќалтасы) жатады.

Кіндіктік жарық – құрсақтың кіндік тұсында қалыптасатын ақау. Ол ақау арқылы сыртқа жарықтың мөлдір іргелі қалташасы шығып тұрады. Қалташада кіндік бауы мен амнион және аш ішектің кейбір бөлімдері болады. Кіндік жарығы құрсақта даму кезеңінің 8-10-ші аптасында ішек құрсақ қуысына ығысқанда дамиды. Бұл кемістікті хирургиялық тәсілмен емдеуге әбден болады. Оны құрсақ мүшелерінің эвентирациясынан (толық ақтарылуынан) ажырата білген жөн. Кемістіктің бұл түрінде құрсақтың іргесі мүлде қалыптаспай, жетілмеген мүшелер ашық қалады, хирургиялық ем нәтиже бермейді. Құрсақта даму кезеңінің алғашқы кезінде ішек түтігі мен сарыуыз қалташасын жалғастырып тұратын сарыуыз өзегі ұзақ уақыт жартылай сақталса, кіндік тұсында кисталар мен жыланкөздер пайда болады. Егер толық сақталса, кіндік-ішек жыланкөзі қалыптасып, ол арқылы нәжіс шығып тұрады. Ал осы өзектің кіндік тұсы толық бітелмесе, ішек кистасы (энтерокистома) қалыптасып, ал ішек тұсы толық бітелмесе, Миккель дивертикулы пайда болып, мықын ішегінің бүйен-мықын (Баугиний) жапқышынан 25см-дей жоғарырақ жері саусақ тәрізденіп, бұлтиып тұрады. Буылтық пен кіндік сақинасының арасында сарыуыз өзегінің қалдығы сақталып, дәнекер тінді жолаққа айналады. Осы топтағы кемістіктерінің бәрі де қан кетіп, қабынып, перитонит дамып, ішек түйнеп немесе ішек айналып (инвагинация) асқынуы мүмкін; хирургиялық тәсілмен жақсы емделеді.